Hirschsprungi haigus - mis see on? Sümptomid ja ravi

Hirschsprungi haigus on üsna haruldane haigus. Kõige sagedamini esineb see vastsündinutel 95% juhtudest, kuid see võib esineda vanematel lastel ja täiskasvanutel.

Selle haiguse korral on patsiendil jämesoole närvisüsteemi patoloogia. Terves paksusooles paiknevad seintel erilised närviplexused, mis tagavad jämesoole võime sisestada sisu õiges suunas. Sellised närvi plexused asuvad soolestiku ja selle alamosaasi lihaskihis.

Hirschprungi haigus ilmneb statistiliselt meestel 4 korda sagedamini kui tüdrukutel. See haigus ei ole pärilik, kuid selle sümptomite ilmnemise oht haigete vanemate lastel on keskmiselt kolm protsenti suurem.

Mis see on?

Hirschprungi haigus - kaasasündinud etioloogia käärsoole arengu anomaalia, mis viib soole fragmendi innervatsiooni (kaasasündinud aganglioos) rikkumiseni - ilmneb püsiva kõhukinnisusega.

Vastsündinutel on kliiniline pilt eristav ja mitmekesine - seostub aganglioosivööndi asukoha (päraku suhtes) pikkusega ja kõrgusega. Hirschprungi haiguse esinemissagedus: 1: 5 000 vastsündinut.

Patogenees

Ganglionilised (või ganglionsed) rakud on üldtuntud teatud tüüpi suurte neuronite jaoks, mis sooles vastutavad närvirakkude vahelise seose eest. Ontogeneesi ajal migreeruvad ganglionrakud ülemisest soolest oma distaalsesse osa.

Rände rikkumine toob kaasa soole agangloonse osa moodustumise (funktsionaalse kitsenduse tsooni), millel on vähenenud või täielikult puuduv inervatsioon (võime teostada translatsiooni-kontraktiilset liikumist). Mõningatel juhtudel võib aganglionne piirkond laieneda ebanormaalselt, moodustades megakolooni, mis on üks Hirschsprungi tõve tõsiseid tüsistusi.

Aganglionse piirkonna lokaliseerimise koht on reeglina jämesoole distaalne osa. Harvadel juhtudel esineb Hirschsprungi haiguse vorme, kus põrnastuskolonnist moodustub kohapeal agangloonne segment või areneb kogu jämesoole agangioos. Selles haiguse vormis täheldatakse patsientidel kogu peristaltika paralüüsi.

Hirschprungi tõve sümptomid

Hirshprungi haiguse sümptomite raskus sõltub vanusest, kahjustuse ulatusest ja ajaloost.

1. Ilmub perioodiline kõhulahtisus.
2. On kõhupuhitus. Gaasid kogunevad soolestikus.
3. Kõhukinnisus. See on haiguse kõige levinum sümptom. Mõnedel lastel ei pruugi olla mitu nädalat väljaheites. Raske haiguse korral ei ole ilma klistiirita üldjuhul võimalik roojamist.
4. Vastsündinutel lahkub meconium (esimene väljaheide) hilja (2-3 päeva) või ei jäta üldse.
5. Laps on sooles valu. Ta on kapriisne, nutab, tõmbab põlvi oma kõhule.
6. Kõhu paistetus. Naba on silutud või välja lülitatud. Mao muutub asümmeetriliseks.
7. Keha mürgistus. Laps keeldub söömast, ei kaalu. Võib tekkida temperatuuri tõus.
8. Kui roojamine on eemaldatud, eemaldatakse väljaheited (tihedad tahked väljaheited). Täielik tühjendamine ei toimu. Väljaheited on ebameeldiva lõhnaga. Välimuselt sarnanevad nad õhukese lindiga.

Kui anomaalia ei kata kogu soole, on vastsündinute sümptomid üsna hägused. Rinnaga imetatavas imikus eristuvad fekaalimassid poolvedelate konsistentsidega. Neid saab keha kergesti kõrvaldada.

Esimesed probleemid tekivad hetkel, kui tooresse viiakse murus. Täiskasvanute toit viib rooja kondenseerumiseni. Ilmneb soole obstruktsioon, täheldatakse mürgistusnähte. Alguses aitab kliinik sellel klistiiril aidata. Tulevikus ei too see sündmus enam leevendust.

Hirschprungi haiguse etapid

Arvestades haiguse dünaamikat ja muutuvaid sümptomeid, eristavad arstid järgmisi haiguse etappe:

• Kompenseeritud - kõhukinnisus on täheldatud alates lapsepõlvest, puhastus klistiirid kergesti kõrvaldavad selle pikka aega
• Subkompenseeritud - järk-järgult muutuvad klistiirid üha vähem tõhusaks, patsiendi seisund halveneb: kehakaalu langus, kõhu raskus ja valu, õhupuudus; täheldatud raske aneemia, ainevahetushäired. Subkompensatsiooni seisund esineb dekompensatsiooniga patsientidel konservatiivse ravi taustal.
• Dekompenseeritud puhastus klistiirid ja lahtistid põhjustavad harva täieliku soole liikumist. Alaosas esineb raskustunne, kõhupuhitus. Erinevate tegurite mõjul (toitumise järsk muutus, raske treening) arenevad patsiendid ägeda soolestiku ummistuse all. Laste puhul täheldatakse dekompensatsiooni sageli subtotal ja kogu kahjustuses.
• Hirschsprungi tõve äge vorm ilmneb vastsündinutel vähese kaasasündinud soole obstruktsioonina.

Erinevalt teistest kõhukinnisuse põhjustest (kasvaja, vanurite atooniline kõhukinnisus, mittespetsiifilise haavandilise koliidiga) iseloomustab Hirschsprungi haigust kõhukinnisuse ilmnemine sünnist või varases lapsepõlves.

Sageli märgivad vanemad endokriinseid, vaimseid ja neuroloogilisi kõrvalekaldeid. Haigusega võivad kaasneda ka teised kaasasündinud anomaaliad: Down'i haigus, pehme suulae lõhenemine.

Tüsistused

Hirshprungi kaasasündinud anomaalia põhjustab sageli erinevate tüsistuste tekkimist. Nende gruppi kuuluvad:

1. Aneemia
2. „Fekaalse” mürgistus. See tüsistus on organismi mürgistuse tagajärg, kogudes toksilisi aineid.
3. Ägeda enterokoliidi teke. Selle põletiku kiire progresseerumine on surmav.
4. "Fekaal kivide" teke. Samal ajal moodustuvad sellised tahked massid, mis suudavad lagundada sooleseinte terviklikkust.

Ei saa eeldada, et soole arengu kaasasündinud anomaalia läbib iseenesest. Lapse edasine elukvaliteet ja muutuste puudumine kogu oma kehas sõltuvad patoloogia õigeaegsest ravist.

Hirschsprungi tõve ravi

Haiguse ravi konservatiivsete meetoditega on ebaefektiivne, sellised ravimeetmed on tavaliselt ette nähtud operatsiooni ettevalmistamiseks. Ainsaks efektiivseks raviks Hirschsprungi haiguseks on operatsioon. Igal juhul kasutatakse individuaalset lähenemist ja kaalutakse kolme ravivõimalust:

1. Kroonilise kõhukinnisuse konservatiivsete meetodite kasutamine kuni kirurgilise sekkumise otstarbekuse lahendamiseni.
2. Toimingu edasilükkamine, mille puhul kohaldatakse ajutise kolostoomia kehtestamise meetodit
3. Avariioperatsioon

Paljude aastate kogemuste põhjal usuvad kirurgid, et sellise operatsiooni puhul on optimaalne vanus 12-18 kuud. Aga kui konservatiivse raviga täheldatakse stabiilset kompensatsiooniprotsessi, võib sekkumise edasi lükata 2-4 aastaselt.

Samuti on vaja arvestada operatsiooni ülekandmisel ja selle rakendamise edasilükkamisel, et patsiendi kehas algab kahjulikud sekundaarsed muutused: suureneb enterokoliidi, düsbakterioosi ja valkude ainevahetuse häirete oht. Seetõttu on oluline, et arst püüaks seda rida, kui operatsiooni optimaalne vanusepiir on olemas, ja teiseseid muutusi pole ikka veel erksate ilmingutena.

Konservatiivne ravi

Selle ravi peamine eesmärk on pidev soole puhastamine. Selleks soovitab arst järgmistel tegevustel:

• Dieet Ta nimetab ainult arst. Valik peatatakse lahtistava toimega toodetele: köögiviljad (porgandid, peet), puuviljad (ploomid, õunad), teravili (kaerahelbed, tatar), piimatooted (ryazhenka, kefiir).
• Harjutus. Arst soovitab erilisi terapeutilisi harjutusi. See stimuleerib peristaltikat ja tugevdab ajakirjandust.
• Massaaž All kõhu päevane massaaž. See stimuleerib loomulikku peristaltikat ja soole puhastamist.
• Vitamiinid. Tugevdada keha ja kaitsta toksiliste ainete negatiivsete mõjude eest.
• Puhastavad klistiirid. Laps vajab pidevat soole puhastamist.
• Probiotikumid. Ravimid stimuleerivad soole toimimist ja küllastavad seda kasuliku mikroflooraga.
• Valgu preparaadid. Elektrolüütlahuseid manustatakse intravenoosselt. Neid soovitatakse alatoitumise väljendunud sümptomite puhul.

Juhul kui konservatiivse ravi meetodid ei anna soovitud efekti või haigus on kaugelearenenud, määratakse patsiendile kirurgiline ravi.

Kirurgiline ravi

Pärast mitmeid uuringuid teeb kirurg otsuse selle kohta, millal ja kuidas operatsiooni teha. See peaks toimuma kõige soodsamal perioodil, mitte ägenemiste ajal. Milline on kirurgilise meetodi olemus? Mõjutatud segment on kõrvaldatud ja ühendatud on jämesoole terved osad. Toiming võib olla kahte tüüpi:

1. Üheastmeline. Käärsoole aganglionne piirkond on kärbitud. Raske soole tervislik osa on vahetult seotud pärasoolega.
2. Kaks hetke. Esiteks teostatakse kärpimine, seejärel kolostoomia (soole osa viiakse kõhu poole). Fecal massid juhitakse spetsiaalsesse konteinerisse - kateetri. Pärast kohanemisperioodi teostatakse operatsiooni teine ​​osa: on ühendatud ühendatud kärbitud soole terved osad.

Kõik operatsioonil olevad patsiendid peavad läbima järelkontrolli, et hinnata ravi funktsionaalseid tulemusi ning tuvastada ja korrigeerida operatsiooni põhjustatud hilinenud tüsistusi. Soovitatav on läbida arstlik läbivaatus ja arstiabi iga nädal pärast operatsiooni. Seejärel võib aasta jooksul teha kontrolle iga kolme kuu järel.

Hirschsprungi haigus lastel on suhteliselt soodne prognoos. Enamik käärsoole defektse osa eemaldamiseks tehtavaid operatsioone viiakse läbi ilma täiendavate tüsistusteta, kuid ainult siis, kui vanemad või laps ise jälgivad arsti soovituste järgimist ja perioodiliselt läbivad uuringud.

Mis on Hirschsprungi haigus: märgid, tüsistused, diagnoosimine ja ravi

Hirschprungi haigus on üks haruldasi haigusi, mis on kaasasündinud.

Esimest korda 19. sajandi lõpus õppinud patoloogilise protsessi kohta. Haiguse all mõistetakse tavaliselt olulist muutust käärsooles.

Praegu sai haigus nime megacolon.

Haiguse mõiste

Mis on Hirschsprungi haigus, vähesed teavad. Haigust kirjeldati 19. sajandi lõpus pediaatri Harald Hirshprungi poolt.

Arvatakse, et sellel haigusel on geneetiline eelsoodumus. See tähendab, et kui vähemalt keegi peres kannatab selle haiguse all, ilmneb see kindlasti vastsündinu. Tegelikkuses esineb see haigus ühel lapsel viiest tuhandest.

Hirschsprungi haigus on kaasasündinud ebanormaalne protsess, mis kahjustab jämesoolt. Patoloogilist nähtust iseloomustab soole tsooni inerveerumine, mis viib kroonilise kõhukinnisuseni.

Tervete soolte seintel on lihas- ja submukoosse struktuuris närviplexused, mis vastutavad keha võime eest sisu õiges suunas lükata. Kui lapsel on see haigus, on osa soolestikust sellest võimest ilma jäänud.

Selle taustal on mootori funktsiooni rikkumine. Regulaarne kõhukinnisus põhjustab keha tõsist mürgitust.

Hirschprungi haigus vastsündinutel võib omada erinevaid sümptomeid. Kõik sõltub agangioosi koha kõrgusest. Usutakse, et mida rohkem keha mõjutab, seda rohkem sümptomeid ilmub.

Ebakorrektselt moodustatud distaalsed tsoonid põhjustavad madalamates piirkondades mootori funktsiooni kadumise. Mõjutatud piirkond muutub toidu liikumise takistuseks.

Iga kord, kui kogu sisu hakkab kahjustatud piirkonna kohal tampeeruma. See protsess toob kaasa soole teiste osade laienemise.

Põhjused

Kui patsiendil on kahtlus Hirschsprungi tõve suhtes, võib seda teatada ainult kogenud arst. Patoloogilise protsessi põhjuseid ei ole veel uuritud.

On teada, et tiinuse staadiumis 5.-12. Nädalal esineb aktiivne närviplexuside moodustumine, mis vastutavad seedesüsteemi õigeaegse funktsioneerimise eest.

Kuid mõnes olukorras on see etapp katkestatud hetkel, kui koolon hakkab moodustuma.

Ekspertidel on ka teistsugune versioon sellest, mis toimub. Võib-olla põhjuseks on mutatsioon DNA tasemel. Haigus on pärilik. Seetõttu esineb sagedamini neid, kelle sugulased on selle haiguse tõttu juba kannatanud.

Sageli esineb patoloogia 10-aastastel lastel. Sellisel juhul kannatab meessugu suguhaigus neli korda sagedamini.

Sümptomaatika

Kui palju Hirschsprungi haiguse sündroom avaldub, sõltub käärsoole kahjustuse astmest.

Esimesed sümptomid võivad tunda juba lapse elu esimestel päevadel. Kui laps ei põle soolestikku esimesel päeval, siis peetakse seda juba murettekitavaks põhjuseks.

Üldised sümptomid on järgmised:

• püsiv kõhukinnisus;
• paistes kõht;
• kõhupuhitus.

Vanusega suureneb sümptomite arv.

Märgid hakkavad ilmnema:

• raske kõhukinnisus;
• söögiisu puudumine, toidu tarbimise tagasilükkamine;
• ebapiisav kaalutõus;
• kõhupuhitus;
• ebameeldiv väljaheide lõhn;
• muuta väljaheite vormi. Nad meenutavad õhukest kilet;
• seedetrakti täieliku tühjendamise puudumine.

Kui laps on rinnaga toitnud, ei ole sümptomid nii märgatavad. Praegusel etapil on tool veeldatud. Väljaheited läbivad takistusteta soole kaudu. Esimesed ilmingud on täheldatud hetkest, mil lapsele antakse täiendavaid toiduaineid ja toit muutub paksemaks.

Väljaheited muutuvad tihedamaks, kõhukinnisus esineb sagedamini, soolestiku obstruktsioon suureneb ja mürgistus muutub tugevamaks.

Vanemad lapsed kannatavad pikaajalise kõhukinnisuse all. Juhataja ei tohi olla kuni seitse päeva. Kui õigeaegselt pöörata tähelepanu patoloogiale, siis kõik on palju lihtsam.

Teine suur sümptom on kõhupuhitus. Ta hakkab lapse esimestel päevadel piinama. Gazika, mis asuvad seedetraktis, venitavad keha. Seetõttu muutub kõhu kuju.

Välimuselt tundub see ebatavaline. Naba on välja lülitatud või silutud. Soole liikumise tõttu muutub kõht asümmeetriliseks.

Kui vanemad ei pöördu arsti juurde, siis on mürgistuse märke. Laps muutub aeglaseks, kapriisiks. Nahk muutub kahvatuks. Temperatuur võib tõusta.

Ravimata lastel tekib aneemia ja valguenergia puudus.

Palju hullem, kui Hirschsprungi haigus avaldub oksendamisel ja kõhulahtisusena, täheldatakse seda juba viimastel etappidel - see näitab täielikku soole obstruktsiooni. Oksendamisega kaasneb tugev valu sündroom. Kõhulahtisus võib ilmneda lapse elu esimestest päevadest ja põhjustada surma.

Hirschprungi haigus

Hirschsprungi haigus (sünonüümid: aganglioos, HSCR) - kaasasündinud etioloogia käärsoole arengu anomaalia, mis viib soole fragmendi innervatsiooni (kaasasündinud aganglioos) rikkumiseni - avaldub püsivana kõhukinnisus. Vastsündinutel on kliiniline pilt eristav ja mitmekesine - seostub aganglioosivööndi asukoha (päraku suhtes) pikkusega ja kõrgusega. Mida pikem on agangioosi piirkond ja mida kõrgem see asub, seda akuutsemad ja heledamad haiguse sümptomid. Haigust kirjeldati esmakordselt 1888. aastal Taani pediaatril Harald Hirschprung (sündinud Harald Hirschsprung) kahes poises, kes surid kroonilise kõhukinnisuse tõttu [1].

Sisu

Etioloogia ja patogenees

Haiguse keskmes on käärsoole innervatsiooni, selle madalamate vaheseinte rikkumine, mis viib aganglionilise segmendi peristaltika vähenemiseni (kuni selle puudumiseni). Selle tulemusena koguneb soole sisaldus ülal olevates piirkondades - tekib kõhukinnisus.

Genotüübi ja fenotüübi seos HSCR-ga on keeruline. HSCR esineb eraldi haigusena 70% patsientidest, 12% seostub kromosomaalsete häiretega ja 18% juhtudest on see erinevate pärilike sündroomide üheks tunnuseks. Aastaks 2014 avastati HSCR väljatöötamisse kaasatud 10 geeni ja 5 geneetilist lookust [2].

Hirschprungi haigus: sümptomid ja ravimeetodid (kirurgia, ravimid)

Hirschsprungi haigus on haruldane kaasasündinud jämesoole väärareng, mida iseloomustab närvirakkude (aganglioos) puudumine sooleseinas. Haiguse aluseks on pärilikud põhjused, Auerbachi ja Meissneri plexuse puudumine.

Auerbach plexus on närvirakkude ja nende protsesside võrgustik, mis asub soole seina lihaskihtide vahel kogu selle pikkuse ulatuses ja osaleb soole peristaltilistes liikumistes. Meissneri plexus paikneb seedetrakti submukoosse kihina ja on seotud liikuvuse ja soole sekretsiooniga.

Haiguse korral võib soolestiku teatud osas esineda närvi ganglionide või nende ebanormaalse struktuuri osaline või täielik puudumine. Aganglioos põhjustab jämesoole liikumiste katkemist, lihaskihi düstroofiliste protsesside arengut. Mõjutatud piirkond on spastiline seisund ja ei osale peristaltilistes liikumistes ning sooleosa, mis asub kahjustatud piirkonna kohal, on pidevalt ülekoormatud ja hakkab aja jooksul laienema.

Vormid

Haiguse paiknemine on haiguse klassifikatsiooni aluseks vormide järgi

• Rektaalne vorm. Ainult pärasoole tundmine, mis võib olla osaline.
• Rektosigmoidvorm. Selles vormis mõjutab agangioos pärasoole ja sigmoidi käärsoole. Sigmoidi käärsoole võib mõjutada osaliselt või täielikult.
• Vahesumma. Ristikoolisool on mõjutatud koos sigmoidi ja pärasoolega.
• Kogu vorm. Kliiniliste ilmingute kõige raskem vorm ja ravi prognoos. See mõjutab kogu jämesoolt.

Allavoolu on järgmised vormid:

• Äge vorm. See toimub lapse elu esimesel kuul.
• Subakuutne vorm. See on lapse vanuses 1 kuni 3 kuud.
• Krooniline vorm. Sobib 3 kuu pärast.

Etapid

• Hüvitatud etapp. Üldine heaolu hea hooldusega ei ole katki. Dieet muutusest tingitud kõhukinnisus. Seda etappi iseloomustavad varased sümptomid, haiguse hilisemad sümptomid.
• Subkompenseeritud etapp. Sümptomid progresseeruvad aeglaselt, puhastamise klistiiride kasutamise sagedus soole liikumiseks suureneb. Piisava konservatiivse ravi korral on võimalik üleminek kompenseeritud etapile. Kliinilist pilti kujutavad varased ja hilisemad sümptomid.
• Dekompenseeritud etapp. Progresseeruvad sümptomid esimestel elupäevadel. Lastel võib olla madal soole obstruktsioon. Varajane haiguse sümptomite tekkimine. Dekompenseerimisetapp areneb kiiresti koos soolestiku üldise agangioosiga.

Sümptomid

Hirschsprungi haigus avaldub lapse elu esimestel päevadel. Kliiniline pilt eristab varaseid ja hilisemaid sümptomeid:

Varased sümptomid

• Kõhukinnisus. See on esimene sümptom lapsel, kellele vanemad pööravad tähelepanu. Soole retentsioon algab vastsündinute perioodil. Laps saab esimesi väljaheiteid, ilmub puhitus. Iseseisev väljaheide on väga haruldane. Soole tühjendamiseks kasutatakse lahtistid ja puhastus klistiirid. Pärast klistiiride eritumist eraldub väljaheites suur konsistents.
• Fecal mürgistus. Pikaajalise väljaheitega kinnihoidmise korral areneb väljaheite intoksikatsioon sagedamini lapsepõlves. Seda iseloomustab kehakaalu vähenemine ja kehakaalu suurenemise puudumine lapsel, nahk muutub halliks, veres olev valgusisaldus väheneb, mis viib turse. Vee ja elektrolüütide tasakaalu häirimine mõjutab südame, kopsude, maksa ja teiste organite tööd.
• Suurenenud kõht. Kõhu suuruse suurenemine on tingitud gaasi kogunemisest soolestikus, soole silmuste seinte venitamisega väljaheitega. Ilma ravita muutub kõhu esisein õhukeseks, läbi selle on näha venitatud soolestiku silmused. Uuringu ajal on tahked väljaheidekivid hästi palpeeritud.
• Puhitus (kõhupuhitus). Kõhukinnisus, limaskesta halvenemine põhjustab soole luumenis kääritamise ja lõhkumisprotsesside tekke, millega kaasneb suurte gaaside ja toksiliste toodete moodustumine.
• Kõhuvalu. Neil on lõhenev, valulik iseloom, neid saab asendada krampvaluga. Soole tühjendamine toob kaasa valu lühiajalise vajumise. Valu sündroomi ilmnemine on seotud soole seina üleküllastumisega agangliosi koha kohal, limaskesta väljaheidekivid ja põletikuliste protsesside tekke.

Hiline sümptomid

• Aneemia Girshprungi tõve korral on häiritud seedeprotsessid, tekib düsbakterioos. Need tingimused vähendavad vitamiinide ja mineraalide imendumist, arendab rauapuudust, B12-puudulikku aneemiat.
• Hüpotroofia. Kaalulangus võib olla tingitud fekaalse mürgistuse, düsbioosi ja põletikuliste protsesside lisamisest. Vereringesse on soolestiku luumenist ebapiisav toitainete sisaldus.
• Kõhulahtisus Lahtised väljaheited on tingitud düsbakterioosi ja põletikuliste protsesside arenemisest sooles.
• Fekaalid. Silelihaste rakkude kontraktiilse aktiivsuse puudumine toob kaasa fekaalimassi kogunemise, mis purustab soolestiku seinad, venitab ja tekitab soolestiku ummistuse riski. See avaldub tooli puudumisel, kõhupiirkonnas, pärasoole lima eritamises. Laps hüüab, keeldub rinnast.
• Rinna deformatsioon. Suurenenud kõht surub vastu diafragma ja mediastinaalseid organeid, põhjustades rindkere deformatsiooni. Kardiovaskulaarse süsteemi töö on halvenenud ja tekivad bronhopulmonaalsed tüsistused.
• Düspeptilised sümptomid. Isik on mures iivelduse, kõhuvalu tunde pärast, söögiisu kaotus. Võib-olla kõrvetised. Väikestel lastel tekib oksendamine.

Diagnostika

Diagnoosimeetmete eesmärk on tuvastada sümptomite kolmnurk: kõhukinnisus sünnist, püsiv puhitus, niisutusandmed ja muu sarnase kliinilise pildiga patoloogia väljajätmine (kaasasündinud soole obstruktsioon).

• Ultraheli. Seda kasutatakse teiste sarnaste sümptomitega haiguste välistamiseks (soole invagineerimine jne).
• Irrigoloogia. Soole radiokoopiline uurimine näitab soole selle osa iseloomulikku kitsenemist, mis leevendab laienemist. Üks Hirschsprungi tõve diagnoosimise usaldusväärseid uurimismeetodeid. Seda kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks üle 2 nädala vanustel lastel.
• Kõhuõõne radiograafia uuring. Kasutatakse teiste seedetrakti haiguste välistamiseks (soole obstruktsioon).
• Biopsia. Seda iseloomustab närvirakkude puudumine ja modifitseeritud hüpertroofiliste kiudude tuvastamine sooleseinas.

Ravi

Kirurgiline ravi

Radikaalse kirurgilise ravi eesmärk on soole patoloogilise osa eemaldamine koos dekompenseeritud laienenud soolestiku silmuste eemaldamisega. Kasutatakse Duhameli, Duhamel-Martini tööd, mõnel juhul kasutatakse kolostomiumi.

Mida väiksem on lapse vanus, seda parem on operatsioonijärgne periood.

Konservatiivne ravi

Ravi on abistav ega too kaasa taastumist.

• Dieet Määratletakse kõrge kiudaineid sisaldavad toidud (köögiviljad, rohelised, puuviljad), piimatooted, et hõlbustada roojamist. Jahutooted on dieedist välja arvatud.
• Soole mikrofloora normaliseerimiseks kasutatakse probiootikume (Bifidumbakterin).
• Ensüümpreparaate (Mikrasim, Pancreatin) kasutatakse seedimise protsesside hõlbustamiseks ja soolte koormuse vähendamiseks.
• Puhastavad klistiirid.
• Massaaž kõhu või treeningteraapiat. Terapeutilist massaaži kasutatakse soole liikumise stimuleerimiseks. Terapeutiline võimlemine on suunatud kõhulihaste väljaõppele ja viiakse läbi spetsialisti järelevalve all.

Prognoos

Õigeaegne diagnoosimine ja ravi haiguse varases staadiumis võib viia inimese taastumiseni. Raskete haigusvormide ja kompenseerivate düstroofiliste muutuste tekkimine soolte tervetes piirkondades suureneb retsidiivide sagedus.

Hirschprungi haigus

Hirschprungi haigus on haigus, mis tuleneb närvisüsteemide arenemisest kaasasündinud haigusest, mis tagab jämesoole inervatsiooni. Patoloogiaga kaasneb kõhukinnisus ja kõhukinnisus. Hirschsprungi haigus võib kergesti areneda ainult täiskasvanueas, rasket kursust iseloomustab vastsündinul mehhiko (originaalne väljaheide) puudumine. Haigus on diagnoositud soolestiku radiopaque ja endoskoopilise uuringuga. Hirschprungi haigust ravitakse kirurgiliselt: soole kahjustatud osa eemaldatakse.

Hirschprungi haigus

Hirschprungi haigus (aganglioos) on seedetrakti kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab osa jämesoole või selle täieliku kahjustuse inervatsioon. Sõltuvalt aganglooni tsooni asukohast ja ulatusest eristuvad prokoloogias Hirschsprungi tõve rektaalsed, rektosigmoidsed, segmentaalsed, subtotalised ja kogu vormid. Mehed kannatavad selle patoloogia all neli korda sagedamini kui naised. Enamikul juhtudel (90%) tehakse Hirschsprungi haiguse diagnoos vastsündinutele. 20% vastsündinutest avastatakse teisi närvisüsteemi kaasasündinud patoloogiaid, samuti kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakti ja urogenitaalsete häirete haigusi. Downi sündroomiga lastel on Hirshprung'i haigus 10 korda tavalisem kui kromosomaalsete kõrvalekalletega patsientidel.

Hirschprungi tõve põhjused

Raseduse perioodil viiendast kuni kaheteistkümnendale nädalale toimub neuraalsete klastrite moodustumine, mis omakorda pakub seedetrakti innervatsiooni. Moodustumine algab suuõõne närvi plexusidest ja laskub läbi söögitoru mao, soolte ja päraku kaudu. Mõningatel juhtudel on see protsess seletamatutel põhjustel katkenud, mis viib närvirakkude puudumiseni käärsoole asukohas. Mitte-innerveeritud ala pikkus võib olla erinev ja olla sama väike kui mõni sentimeeter või see võib hõlmata kogu paksust soolestikku. Käärsoole pikkus, millel puudub närvipõim, määrab haiguse tõsiduse.

Eeldatakse, et jämesoole närvisüsteemi arengu häired on põhjustatud DNA geeni struktuuri mutatsioonidest. Kuna Hirschsprungi haigus on kaasasündinud ja pärilik, on selle patoloogia tekkimise tõenäosus perekonnas, kus üks laps juba kannatab, palju suurem. Lisaks peate pöörama tähelepanu sellele, et poisid on selle haiguse tõttu 4-5 korda suuremad.

Hirschprungi tõve sümptomid

Kliiniliste sümptomite raskusaste on erinev, sõltuvalt raskusest (soole kahjustuse aste). Kõige sagedamini tuvastatakse sümptomid vahetult pärast sündi, kuid mõnikord võivad nad esineda noorukieas või noorukieas. Hirschsprungi haiguse sümptomid vastsündinutel: esimestel päevadel pärast sündi ei lahene mehhiko (originaal väljaheited), oksendamine (mõnikord sapiga), kõhukinnisus või kõhulahtisus, suurenenud gaasi teke.

Vanematel lastel võib esineda kalduvus püsivale kõhukinnisusele, suurenenud kõhule, lagunemisele ja arengule, mis on seotud imendumise halvenemisega ja malabsorptsioonisündroomi tekkega. Sageli esineb aneemia, mis on tingitud pidevast verekaotusest väljaheidetest, lisaks võimalikust infektsioonist ja enterokoliidi tekkimisest, mis väljendub kehatemperatuuri, kõhulahtisuse ja oksendamise suurenemises. Raske joobes võib olla käärsoole laienemine.

Hirschprungi haiguse diagnoos

Diagnostiliste meetmetena Hirschsprungi tõve avastamiseks kasutatakse instrumentaalseid uuringuid ja funktsionaalseid teste. Kui kõhuõõne fluoroskoopia paljastas jämesoole laienemispiirkonnad ja selles leidus väljaheiteid päraku kohal. Kui kontrastaine sisaldava klistiiriga teostatakse irrigoskoopia, saab soolestikku hästi visualiseerida ja kitsas- tatud ja laienenud alasid avastada.

Hirschprungi haigust iseloomustab refleksi puudumine, et nõrgestada rektaalset ampulli venitades sfinkterit. Selle refleksi puudumist on võimalik tuvastada anorektaalse manomeetria abil (uuring, mis võimaldab mõõta paksust soolestikus ja sfinkteris). Närvirakkude puudumise kindlakstegemiseks käärsooleseinas tehakse kolonoskoopia, mille käigus võetakse biopsia ja seejärel viiakse läbi histoloogiline uuring.

Hirschsprungi tõve ravi

Ainus tõhus viis Hirschsprungi haiguse raviks on kirurgiline ravi. Toiming hõlmab käärsoole kahjustatud ala väljatõmbamist ja terve osa ühendamist pärasoole terminaalse osaga. Üheastmelise kirurgilise sekkumise korral teostatakse kõik etapid kohe, kuid mõnel juhul valitakse kaheastmeline operatsioon. Kaheetapilise operatiivtaktika esimene etapp hõlmab soolestiku kahjustatud osa eemaldamist (resektsioon) ja terve soolestiku otsa eemaldamist kõhupiirkonna sisselõike kaudu. Fekaalide eritumine toimub spetsiaalses konteineris, mida patsient temaga kaasas kannab.

Pärast seda, kui patsient on kohandatud seedetrakti uutele seedimistingimustele, teostatakse kirurgilise ravi teine ​​etapp - rekonstrueeriv operatsioon, mille jooksul terve soole vaba ots on ühendatud pärasoolega, ja kõhtu auk õmmeldakse (kolostomiumi sulgemine). Pärast kirurgilist ravi kogevad patsiendid tavaliselt väljaheite järkjärgulist normaliseerumist, kuigi mõnedel võib tekkida kõhulahtisus. Mõnikord täheldatakse patsientidel kalduvust kõhukinnisusele, mis siiski laheneb pärast lahtistite võtmist.

Kõhulahtisuse või kõhukinnisuse korral võib pärast Hirschsprungi tõve operatsiooni patsientidele soovitada taimset kiudu sisaldavat dieeti. Pärast operatsiooni esineb suur sooleinfektsiooni ja enterokoliidi tekkimise oht. Kui järgnevad sümptomid ilmnevad operatsioonijärgsel perioodil: palavik, kõhulahtisus, oksendamine, puhitus, soole verejooksu tunnused, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Kerge voolava Hirshprungi haiguse korral soole vigastuse korral väikestes piirkondades võib kirurgilist ravi loobuda ja piirduda sifooni klistiiriga. Klistiirid teevad kogu elu. On vaja toota neid suure koguse veega (kuni kaks liitrit), et hõlbustada väljaheidete läbimist vaseliinõlisse. Lisaks on selle patoloogiaga patsientidele soovitatav kasutada erilisi terapeutilisi harjutusi.

Hirschprungi haiguste ennetamine

Hirschprungi haigus on kaasasündinud, geneetiliselt määratud ja seda ei saa vältida. Haiguse varajane avastamine ja õigeaegne arstiabi aitab parandada patsientide elukvaliteeti.

Hirschpringi tõve diagnoosimise põhjused ja ravi lastel

Pärilikud seedetrakti moodustumise häired hõlmavad patoloogiat, mida nimetatakse kaasasündinud idiopaatiliseks megakooliks. Seal on umbes üks viies tuhandest lapsest, kellel on sarnane probleem ja poisid on neli korda rohkem. Kui pereliikmel on haigus, on haiguse tekkimise tõenäosus umbes neli protsenti.

See diagnoos leitakse koos teiste geneetiliste häiretega: trisoomia 21 kromosoomil - viis protsenti juhtudest, kardiovaskulaarsete, kuseteede, seedetrakti düsfunktsioonidega - kahekümne protsendiga. Diagnoosi tehakse sageli lapsekingades, kuid mõnikord tekivad sümptomid palju hiljem.

Üheksateistkümnenda sajandi lõpul esinenud haiguse esimesed andmed kuuluvad Taani lastearstile Harald Girshprungile, kelle nime ta sai. Hirshprungi tähelepanekute kohaselt ilmnes see haigus mõnedes jämesoole piirkondades, mis mõjutasid peristaltikat ja roojamist.

Tänaseks on ilmnenud uued, täpsed haiguse diagnoosimise viisid, mis aitavad valida optimaalset ravi ja vältida komplikatsioonide ja tõsiste tagajärgede ilmnemist patsiendile.

Mis on Hirschsprungi haigus

Hirschprungi haigus vastsündinutel on seedetrakti alumise osa vale konstruktsioon ja toimimine. Mõningates selle osades puuduvad või on ebapiisavad närviplexused, mida nimetatakse närvi ganglionideks, toetades seinte toonust, reguleerides peristaltikat ja väljaheite masside eritumist.

Reeglina on kaasasündinud häired seotud rektosigmoidiga või sigmoidiga. Mõjutatud osa ei ole seotud sisu edutamisega, kokkusurutud. Laiendatakse käärsoole osa probleemsete piirkondade ees. Inerveerumata kude pakseneb, muutub sideks. Mittetöötava tsooni all olevad soole seinad töötavad normaalselt, nad on tihedalt kokkusurutud, mille tagajärjel nad hüpertroofia. Pikem ja kaugemal päraku ebanormaalsest piirkonnast põhjustab haiguse tõsisemaid ilminguid.

Soolestiku aganglioosiga kannatab laps esimestel elunädalatel soolestiku vähenenud liikuvuse tõttu kõhukinnisust. Laps suudab ennast mitte rohkem kui üks kord nädalas kiskuda. Fecal massid kogunevad, põhjustades üldist mürgistust ja ohtlik soole obstruktsioon. Mõnikord võib ainult klistiir tühjendada. Oluline on leida võimalikult varakult põhjused, miks lapse seedetrakti ja eritamissüsteemide talitlushäired on põhjustatud, sest kõrvalejätmise tagajärjed ei pruugi olla ainult süsteemsed düsfunktsioonid, vaid surm.

Haiguse põhjused

Teadlased mõtlevad endiselt Hirschsprungi haiguse põhjustest. Selle päritolu seisneb DNA strukturaalsete muutuste tõttu embrüonaalse ontogeneesi ebaõnnestumises. Arvatakse, et Hirschsprungi haigus lastel sõltub kümnenda kromosoomi mutatsioonist. 35 kuni 84 päeva kasvavad närvisõlmed, mis reguleerivad soolestiku peristaltikat.

Mehhanism hakkab rakenduma suust; siis söögitoru, mao, soolte ja päraku ganglionid. Mõnikord esineb käärsooles rike. Väikel fragmendil või kogu piirkonnas ei kasvata ganglionid (või nendest ei piisa).

Hirschprungi haiguse vormid ja sümptomid

Me mõistame, mis on Hirschsprungi sündroom lastel. Patoloogia on sageli kombineeritud teiste kesknärvisüsteemi häiretega. Imetamine lükkab probleemi avastamise edasi, kuna ema piim parandab seedetrakti normaalsete piirkondade liikuvust, nõrgeneb, aitab kaasa roojamisprotsessile.

Täiendavate toitude kasutuselevõtuga tihendatakse väljaheited. Laps kogeb kõhukelme valulikke krampe, gaaside kääritamist, ei saa iseennast.

Kõht suureneb järk-järgult, surudes rinnaku, hingamisteid, põhjustades selle osade põletikku. Koproliidid moodustuvad soolestikus, põhjustades mürgistust.

Tõsised tagajärjed on aneemia, roojaga verised laigud, oksendamine, koliit, soole mikroobide tasakaalustamatus, kõhulahtisus, kasv ja arenguhäired. Üsna harva fikseeritakse puberteedi perioodil kergeid fragmentaarseid häireid sooles. Järgmisi sümptomeid peetakse Hirshprungi haiguse erksateks sümptomiteks lastel:

• lapse esimesed väljaheited ei tule välja isegi paar päeva pärast sünnitust;
• on suurenenud "konn" kõhukelme;
• naba on oluliselt alla normaalse;
• seal on märke kõhupuhitusest;
• seal on oksendamine;
• beebi ei söö hästi, tal on raske sooled tühjendada ise, lootusetult solvav, tulevad välja õhukese lindiga;
• mõnikord avaneb kõhulahtisus.

Pärasoole agangliaalse osa paiknemine määrab haiguse vormi. Neljandikus kõigist soolestiku rektaalse agangioosi juhtudest on väike piirkond, millel puuduvad närviklastrid. On kalduvus kõhukinnisusele.

Seitsekümmend protsenti kujutab endast ristkülikukujulist kuju, kui ebanormaalne tsoon katab sigmoidi käärsoole otsese ja osa.

See toob kaasa püsiva kõhukinnisuse, tugeva kõhupuhituse ja valulikud tunded kõhu piirkonnas. Vähem kui kolm protsenti patoloogiatest on seotud segmentaalse vormiga.

Samal ajal on kogu soolestikus terved alad segatud patoloogiliste tsoonidega. Sellise anomaalia tagajärjed iga haige lapse puhul ilmnevad omal moel. Keegi läheb tualetti harva, kuid keegi vajab abi klistiirina.

Kolmel protsendil juhtudest registreeritakse kahjustuste kogusumma (see juhtub siis, kui pooled jämesoolest puuduvad terveks toimimiseks vajalikud rakud).

Täieliku agangioosi korral (esinemissagedus - vähem kui protsent), mis ilmneb esimestest päevadest, laguneb innervatsioon täielikult soolestikus.

Sellisel juhul ei saa laps üldse kõndida, kõht paisub palju.

Haigus progresseerub teatud etappidel:

• kompenseerimisetapis täheldatakse kõhukinnisust vahetult pärast sünnitust, mida raskendab teiste toodete sissetoomine (motoorika halvenemise tõttu on defekatsioon võimalik ainult klistiiriga);
• subkompenseeritud etapis ei ole klistiiride kasutamine alati abiks: nad kannatavad tugeva kõhuvalu, tokseemia all, tal on raske hingata, murenema peaaegu ei kaaluta;
• dekompensatsiooni staadiumis sümptomid süvenevad, fekaalimass muutub tihedamaks ja kui kiireloomulisi meetmeid ei võeta, võib haigusseisund põhjustada soole obstruktsiooni sündroomi tekkimist.

Näiduste intensiivsus ja raskusaste varieerub sõltuvalt haiguse staadiumist:

1. Varakult: on tooli rikkumisi, ennast on võimatu tühjendada, kõhu piirkond paisub;
2. Hiline: lisatakse aneemia, valgu puudulikkus, koproliidide moodustumine, rindkere deformeerub;
3. Komplikatsioonide staadiumis võib alustada paradoksaalset kõhulahtisust ja oksendamist, kõhuvalu on väga tugev.

Haiguse diagnoos

Arst uurib väikest patsienti, vestleb vanematega perekonna agangioosi kaebustest. Lisaks võib ta kasutada järgmisi diagnostilisi meetodeid, mis aitavad tuvastada haiguse olemust: jälgida selle lokaliseerumist, raskust ja kahjustatud fragmendi pikkust.

Kasutatakse selliseid uurimismeetodeid:

• jämesoole röntgenkontrast kontrastiga;
• peritoneaalsete organite ultraheli;
• sooleseina biopsia;
• bioloogiliste vedelike, väljaheidete üldanalüüs;
• digitaalne rektaalne uurimine;
• rõhumõõtmine käärsooles, pärasooles, päraku sfinkteris;
• limaskesta seisundi visuaalne hindamine sigmoidoskoopi abil.

On vaja läbi viia põhjalik diagnoos teiste sarnaste haigustega, näiteks soole volvulus.

Ravi

Seda patoloogiat saab ravida ainult operatsiooni abil. Aga te ei saa lapse haiguse kriitilisele vormile tuua. Sooled on vaja regulaarselt puhastada, luua toitumine ja režiim, mis soodustab loomulikku soovi tühjendada.

Nõuetekohaselt organiseeritud hooldus, toitumine ja ravi aitavad ennetada soole obstruktsiooni, vastasel juhul tekib kriitiline seisund, mis nõuab erakorralist operatsiooni.

Konservatiivne

Haiguse kirurgiline ravi on lubatud mitte varem kui laps saabub kaks aastat või kolm aastat. Alates sünnist on kodus vaja läbi viia konservatiivne ravi. Käärsoole tühjendamist on vaja süstemaatiliselt jälgida, et loomulikku protsessi mitmel viisil stimuleerida.

Puhastamise, petrolatumi, sifooni klistiiride, väljaheite stagnatsiooni, joobeseisundi ja obstruktsiooni abiga. Menetluse läbiviimine püsiva ajakavaga aitab kaasa konditsioneeritud refleksi arengule. Arstid ütlevad teile, kuidas kõiki neid toiminguid ohutult ja õigesti täita.

Püüa imetada veidi kauem. Arst peab rangelt kontrollima uute toodete kasutuselevõttu. Toit peaks sisaldama toitu sisaldavaid toiduaineid, mis aktiveerivad, suurendavad soolte silelihaste spasme ja edendavad toidu kaudu. Kasulikud on ploomid, kuivatatud aprikoosid, õunad, porgandid, peet, kaerahelbed, tatar, piimatooted. Laps peaks juua piisavalt vett.

Meditsiinitöötajad ütlevad teile, millised massaažitehnikad on selle haiguse jaoks tõhusad, õpetavad füüsilise ravi harjutusi, mis tugevdavad kõhu seina, säilitavad seedetrakti tooni ja funktsiooni, takistavad kõhupuhitust ja koolikuid, treenivad päraku sfinkterit. Klassid tuleb enne söömist pidada regulaarselt kümme minutit.

Toimiv

Väljakujunenud kaasasündinud agangioosi korral valitakse imikud optimaalseks kirurgilise sekkumise perioodiks ja seda saab teha ainult raviarst. Seda näidatakse stabiliseerimise ja paranemise ajal. Arst lõikab soole ebanormaalse tükk ja õmbleb tervete alade servad. Manipuleerimist saab läbi viia samaaegselt, kui pärast patoloogiliste kudede lõikamist on olemas tervislikud servad.

Kuid kaheastmeline ravi võib ja toimub. Pärast haigestunud ala resektsiooni eemaldatakse osa ülejäänud soolest väljaspool keha. Toodete eritumine kalopriemnikus. Pärast teatud aja möödumist teostatakse operatsiooni viimane etapp, soole otsad õmmeldakse. Tavaliselt järgneb sellele enesevigastamise loomine. Võib tekkida lühike kõhulahtisus.

Ennetava eesmärgiga saate kasutada lahtistavat, mõnikord klistiiri. Toetusteks on probiootikumide, ensüümravimite, vitamiinikomplekside ja proteiinipreparaatide kasutamine ettenähtud korras.

Kui teil tekivad sellised sümptomid nagu veri väljaheites, oksendamine, hüpertermia, kõhupuhitus, raske kõhulahtisus, peate kohe arsti juurde pöörduma.

Võib-olla oli pärast operatsiooni soolestik nakatunud. Surmaoht pärast kirurgilist ravi väheneb kahele kuni kuuele protsendile. Laps jälgib spetsialisti poolt umbes poolteist aastat pärast ravi.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Igas vanuses (Hirschsprungi tõvega) lapsed, kellel puudub õigeaegne pädev meditsiiniline abi, ähvardab ohtlik ja sageli kokkusobimatu elu tüsistuste ja tagajärgedega: erineva intensiivsusega ja ohtlike väikeste ja suurte soolte põletik (kuni mädane protsess, sooleseina perforatsioon ja seroosse kõhukelme põletik).

Selleks, et vältida tokseemiat, koproliitide teket, aneemiat, on vaja operatsiooni teostamiseks aega.

Selle haiguse kirurgilises ravis ja varsti pärast seda on ägeda soole põletikud, kõhukinnisus, kõhulahtisus, soolestiku obstruktsioon, ebaõnnestunud soole liitumiste liitumine, haavainfektsioon, kopsupõletik, püelonefriit, peritoniit.

Kokkuvõtteks

See jämesoole patoloogia ei oma spetsiifilist ennetust. Haigus pärineb ja areneb emakas väga varakult. Lapse seedetrakti kõigi funktsioonide säilitamise peamine tingimus on patoloogia, õige ravi ja rehabilitatsiooni varasem avastamine.

Väga oluline on luua sobiv toit, sobiv tase, rakendada vajalikke ensüüme. Õpetage seda väikelapset nii, et hiljem oskab ta ennast kuju hoida. Nii saate vältida selle kaasasündinud anomaalia probleeme ja ohte.

Kogu tõde Hirshsprungi haiguse kohta

Hirschprungi haigus esineb kõige sagedamini imikutel vahetult pärast sündi. Patoloogilised tunnused on halvenenud soole liikumine ja suurenenud gaasi moodustumine. Õigeaegse diagnoosimise ja ravi puudumine põhjustab kohutavaid tagajärgi ja võib põhjustada surma.

Mis on Hirschsprungi haigus (kaasasündinud agangioos)

See patoloogiline seisund viitab käärsoole ebanormaalsele arengule. See ilmneb kaasasündinud kahjustuste tõttu, mille tõttu puuduvad paksusoole vastava sektsiooni seinas (ja kõige sagedamini see on pärasoole või sigmoidosakond) täielikult puudulikud või puuduvad närvirakud, mis stimuleerivad sooletooni. Seetõttu on haiguse teine ​​nimi agangioos.

Soole kahjustatud osa lakkab seedimisprotsessis osalemast. Kliiniliselt väljendub see patsientide raske kõhukinnisusena (soole liikumise sagedus on üks kord viie kuni seitsme päeva jooksul). See sümptom võib püsida väga pikka aega, kuni mitu aastat, kuni patsient pöördub spetsialisti poole ja nad ei diagnoosita seda haigust.

Esimest korda kirjeldas seda patoloogilist seisundit lastearst Harold Hirshprung, kes märkas käärsoole (kaasasündinud megakolooni) väljendunud laienemist. Samal ajal oli laiendatud piirkonna soolesein hüpertrofeeritud. Seejärel nimetati haigus tema auks.

Nagu praktika on näidanud, avaldub kõige sagedamini jämesoole agangioos lapse elu esimestest päevadest. Haigus esineb peamiselt poistel (esineb neli kuni viis korda sagedamini kui tüdrukud). Palju harvem diagnoositakse seda haigust juba noorukieas. Täiskasvanutel täheldatakse harvemini.

Tuleb märkida, et Hirschsprungi haigus on pärilik patoloogia, selle tekkimise oht lähisugulastel on umbes 4%.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustuste asukohast eristatakse järgmisi haiguse vorme:

• rektaalne (rektaalne), mida iseloomustab rektaalne agangioos; sellest on kaks sorti: pärasoole perineaalse osa kahjustus ja muutus ampullipiirkonnas (see on soole laiem osa, mis asub sakraalse selgroo tasandil). Hea konservatiivseks raviks. Seda esineb 25% patsientidest.
• rektosigmoid - mida iseloomustab käärsoole patoloogilised muutused pärasoole ja sigmoidi käärsoole vahel. Seda täheldatakse 70% juhtudest.
• segmentaalne - haiguse selline vorm on näidustatud juhul, kui see mõjutab käärsoole või sigmoidpiirkonna rektosigmoidset piirkonda, samuti patoloogiliste muutuste esinemise korral jämesoole kahes segmendis, kus nende vaheline piirkond on muutumatu. Seda täheldatakse 1,5% vaatlustest.
• subtotal - väljendub suure osa soole agangliotiliste kahjustustega (näiteks võib olla Hirschsprungi tõbi parema käärsoole või põiki käärsoole agangioosiga). Märgitakse 3% juhtudest.
• kogu on kõige tõsisem vorm ja kõik käärsoole osad on kaasatud patoloogilisse protsessi. Diagnoositakse ainult 0,5% patsientidest.

Vastsündinute haiguse tunnused

Vastsündinutel ilmneb kaasasündinud soolestiku agangioos pikaajaline kõhukinnisus, see sümptom ilmneb enamikul juhtudel kohe pärast lapse sündi. Vähem levinud kõhukinnisus esineb 1-6 kuu vanuses, isegi harvemini - 6-10 kuu jooksul.

Tuleb märkida, et isesoole roojamise kestus sõltub kahjustatud piirkonna kestusest. Kui see on väike, siis kõhukinnisuse kestus on üks kuni kolm päeva, kui agangioos on pikk, siis kõhukinnisus on väga pikk ja on märke soolestiku obstruktsioonist (väljaheite ja valu puudumine soolestiku vastavas osas).

Eksperdid vaatlevad imetatud imikutel Hirschpressi tõve vähem väljendunud ilminguid. See on tingitud vedela väljaheite paremast manööverdusvõimest. Täiendavate toitude kasutuselevõtuga suureneb kõhukinnisus, kuna lapse väljaheited muutuvad tihedamaks.

Imikutel, kes on sünnist sünnitamisel, on patoloogiline protsess reeglina diagnoositud varases staadiumis. Kuna haiguse ilmingud ilmuvad kohe pärast sündi.

Video: Hirschsprungi haigus vastsündinutel

Patoloogia põhjused

Hirschsprungi haigus on kaasasündinud haigus, see tähendab, et see esineb emakas, on pärilik (haigestunud vanematelt lastele). Kaasasündinud aganglioosi avaldumise eest vastutava geeni mutatsioon leiti 50% patsientidest, kelle lähisugulased selle haiguse all kannatasid.

Vaatamata arvukatele molekulaarsetele geneetilistele uuringutele ei ole haiguse täpne põhjus veel teada.

On leitud, et 2–11% Hirshprungi tõve juhtudest on leitud Down'i sündroomi, süda- ja kuseteede defekte. Samal ajal tehti kindlaks, et Down'i tõve korral on geneetiline vastuvõtlikkus soole aganglioosile kümme korda suurem.

Haiguse etapid

Hüvitatud

Enamasti esineb vastsündinutel, kellel on haiguse rektaalne vorm, mis avaldub agangioosi varajastes sümptomites (täheldatud kõhukinnisus). Lapse üldine seisund on tavaliselt rahuldav.

Subkompenseeritud

Seda on sagedamini täheldatud ristkülikukujuliste, üldiste ja subtotalide vormis. Lisaks Hirschsprungi haiguse varajasetele tunnustele võib esineda ka hilisemaid kliinilisi ilminguid. Patsiendid on mures mitte ainult kõhukinnisuse, vaid ka aneemia (aneemia), kehakaalu vähenemise pärast.

See vorm nõuab sageli sifooni klistiiri. Kui teostatakse piisavat ravi, on võimalik üleminek kompenseeritud vormile. Patsientide seisund on rahuldav.

Dekompenseeritud

Sageli avastatakse kogu ja subtotal kujul, kuid võib olla siis, kui käärsoole korrosigmoidne agangioos. Haiguse sümptomid on varased ja hilisemad. Patsientide seisund on raske, nõuab sageli klistiiri. Arenenud soolestiku ummistus (toidu massist ja väljaheidetest läbi soolte rikkumine).

Äge kraad avaldub reeglina vahetult pärast lapse sündi. Madal soolestiku obstruktsioon on kliiniliselt täheldatud: lapsel ei ole gaasi, puudub väljaheide, märgatav kõhupuhitus, tugev oksendamine ja nähtav peristaltika.

Krooniline aste progresseerub ka pärast klistiiri sooritamist. Sellistel patsientidel täheldatakse düstroofiat.

Haiguse vormid ja nende sümptomid

Rektal

• kõhukinnisus (esineb esimestel elupäevadel, suureneb pärast täiendavate toiduainete sissetoomist, väljaheide ilmub alles pärast klistiiri rakendamist);
• suurenenud gaasi moodustumine (kõhupuhitus).

Rektosigmoid

• püsiv kõhukinnisus;
• väljendunud kõhupuhitus;
• rektosigmoidiosakonna laienemine (kroonilise gaasi ja fekaalse retentsiooni tõttu);
• kõht on asümmeetriline, kuna vasak kõht on suurem kui parem;
• "Frog belly" - suurenenud, naba on silutud.

Segmenteerimine

Tuleb öelda, et kliinilised ilmingud patsientidel sõltuvad aganglionitsooni pikkusest. Seda võib märkida:

• kõhukinnisus (väikestest rasketest);
• puhitus;
• "Frog kõht".

Vahesumma

• raske kõhukinnisus;
• väljendunud kõhupuhitus;
• "Konnavähk";
• kehakaalu puudumine, düstroofia;
• aneemia;
• vitamiinide puudumine;
• väljaheidekivid.

Enemused ja lahtistid selles haiguse vormis reeglina ei leevenda patsiendi seisundit, sel juhul on vajalik kirurgiline sekkumine.

Kokku

• raske kõhukinnisus;
• äärmiselt tugev kõhupuhitus;
• sümmeetriline suurenemine kõhu mahus;
• soole obstruktsiooni tunnused.

Diagnostika

Diagnoosimiseks keeruliste diagnostikameetodite abil:

1. Kaebuste ja anamneesi kogumine (juhtumite ajalugu). Selgitatakse kõrvalekalde perekondlikku olemust (kas sugulastel oli selline patoloogia), patsienti küsitletakse operatsioonide, haiguste esinemise üle.
2. Patsiendi uurimine ja rektaalne uuring.
3. Ultraheliuuring kõhu organitest. Selle meetodiga saab visualiseerida soolestiku liikuvust, see tähendab, et sisu liigub läbi soolestiku.
4. Käärsoole silmuste röntgenkiirte kontroll kontrastainega (irrigoskopiya). Selle kiirguse meetodiga täidetakse kõik käärsoole silmused ja distaalne ileum (see on osa peensoolest) tihedalt baariumsulfaadi veesuspensiooniga. On võimalik tuvastada soole laienenud või kitsenenud osa, patoloogiliste muutuste ulatust. Tuleb öelda, et see uuring on vastsündinutel informatiivne.
5. Endoskoopia (kolonoskoopia) on käärsoole kõikide osade sisepinna uurimine ja hindamine. Hirschsprungi tõve korral on ülejäänud sooles võimalik avastada tühja pärasoole ja väljaheite sisaldust.
6. Biopsia - materjalide kogumine käärsoole limaskestast edasiseks histoloogiliseks uurimiseks ja diagnoosi kinnitamiseks. Hirschsprungi haiguse tuvastamisel ilmneb histoloogidel, et kahjustatud piirkonnas puuduvad teatud närvirakud (ganglionid). Arvatakse, et see meetod on kõige informatiivsem täiskasvanud patsientidel.

Ravi

Selle patoloogilise seisundi ravi sõltub haiguse vormist ja patoloogiliste muutuste ulatusest.

Konservatiivne

Haiguse rektilised ja segmentaalsed vormid reageerivad hästi konservatiivsele ravile.

Selleks kasutage:

• klistiirid - vajadusel, kui patsiendil ei ole mitu päeva väljaheites;
• probiootikumid (ravimid, mis stimuleerivad normaalse soole mikrofloora kasvu ja aktiivsust) - Bifidum-bakteriin, Bifiform, Bifikol;
• vitamiiniteraapia - vitamiinide B6, B12, C, E soovitatav tarbimine;
• spetsiaalsed kõhu massaažid ja terapeutilised harjutused, mis soodustavad väljaheiteid;
• Dieetteraapia - on kiudainerikaste toiduainete (tatar ja maisihelbed, köögiviljad mis tahes kujul, täistera leib), piimatoodete, taimeõlide, kõrge kiudainesisaldusega toodete suurenenud tarbimine.

Samuti peavad patsiendid võtma suure koguse vett - 2,5-3 liitrit päevas.

Hirschsprungi haiguseks soovitatavad tooted fotol

Toimiv

Üldjuhul on kaasasündinud käärsoole agangliooside vahe- ja üldvormide korral vajalik kirurgiline sekkumine, kuni haiguse tüsistused on alanud. Samal ajal eemaldatakse käärsoole laienenud osa ja agangloonne tsoon.

Nagu praktika on näidanud, kaovad haiguse sümptomid pärast operatsiooni täielikult.

Preoperatiivses staadiumis vastsündinud on spetsiaalselt koolitatud, kasutades järgmist:

• sifooni klistiirid (soole obstruktsiooni kõrvaldamiseks);
• probiootikumid;
• ensüümpreparaadid (pankreatiin, Mezim Forte, Creon);
• vitamiinid;
• valguravimid (väljendunud söömishäiretega).

1. Operatsioon Swenson. Selles kirurgilises protseduuris eemaldatakse agangloonne tsoon ja osa laienenud soolest ning pärasoole ja käärsoole vahele asetatakse anastomoos (ristmik), pärasoole ületatakse 4–5 cm päraku kohal.
2. Rebeini operatsioon. Haigusseisundi resektsioon anastomoosi sisseviimisega alla kõhukelme üleminekuaja.
3. Operatsioon Duhamel. See on üsna tavaline kui Hirschsprungi haiguse operatsiooni peamine variant. Selle olemus seisneb käärsoole retrorektoorses väljatõrjumises, kahjustatud piirkonna eemaldamises ja õmblusteta anastomoosi (kasutades purustusklambreid) rakendamist pärasoole tagaseina ja käärsoole käärsoole vahel.
4. Operatsioon Soave. Käärsoole käärsoole endorektaalne redutseerimine ilma esmase anastomoosita. Eemaldatud soole rektaalne osa viiakse alla perineumini ja selle vaba ots jääb väljapoole päraku. Pärast seerum-lihasesisene pärasoole liitumist (keskmiselt 10–15 päeva) eemaldatakse see ots. Hiljuti kasutavad kirurgid seda tüüpi operatsioone harva, selle muudatusi rakendatakse sagedamini.

Pärast edukat operatsiooni on patsiendi prognoos soodne. Statistika järgi on suremus operatsioonijärgses perioodis vahemikus 2 kuni 6%.

Postoperatiivne rehabilitatsioon

Pärast operatsiooni määratakse patsiendid:

• ensüümpreparaadid;
• probiootikumid;
• B- ja C-grupi vitamiinid;
• toitumine, välja arvatud praetud ja rasvased toidud, kiudainerikkad toiduained (köögiviljad, puuviljad, piimatooted, tatar ja maisipuur).

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Hirschsprungi haiguse tüsistustest on:

• äge enterokoliit (sooleseina põletik) - reeglina esineb haiguse vajaliku ravi puudumisel, võib kiiresti areneda ja isegi viia patsiendi surmani;
• mürgistus koos väljaheitesisaldusega - see tüsistus areneb koos soole liikumise pika puudumisega;
• kõvade väljaheidete (väljaheidekivid) teke - tekib kroonilise kõhukinnisuse tagajärjel, mis viib soole obstruktsioonini, kuna tahke sisaldus ei saa soolest välja jätta, see patoloogiline seisund põhjustab tõsist kahju soolestikele ja võib põhjustada ka patsiendi keha mürgistust mürgiste ainetega, sisalduvad väljaheites;
• aneemia.

Postoperatiivsed tüsistused hõlmavad järgmist:

• ägeda enterokoliidi tekkimine;
• kõhukinnisus;
• häiritud väljaheide (kõhulahtisus);
• anastomoosi ebaõnnestumine (kirurgiliste õmbluste lahknevus);
• soole obstruktsioon;
• infektsiooni lisamine (haava imendumine, kopsupõletik, neerupõletik);
• peritoniit on kõhukelme ja selles olevate elundite põletikuline protsess.

Postoperatiivsed tüsistused tuleb viivitamatult tuvastada ja ravida, vastasel juhul võivad need patoloogilised muutused põhjustada puuet ja rasketel juhtudel isegi surma.

Kokkuvõttes võib märkida, et Hirschsprungi haigus on kaasasündinud anomaalia, mis võib põhjustada hirmutavaid komplikatsioone, kuid õigeaegne operatsioon viib haiguse ebameeldivate ilmingute täieliku kadumiseni. Postoperatiivsel perioodil on oluline dieedi ravi ja ensümaatiliste ainete kasutamine. Selle haiguse ennetamine ei ole, kuid haiguse varajane avastamine ja selle tüsistused võivad paranemisprotsessi oluliselt kiirendada.