Zollinger-Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroom on kliiniliste ilmingute kompleks, mis on tingitud hormonaalse aktiivsusega gastriini kasvaja liigsest dünaamilisest produktsioonist. See määratlus on leitud enamikes meditsiiniasutustes. Palju meie kahetsust ei võta see arvesse enamiku tavaliste inimeste mõtlemise inertsust ja ennustatavust, mistõttu Zollinger-Ellisoni sündroom on saanud kurikuulsat haigust, mida ei tohiks ravida, vaid „kannatada”. Probleem, nagu sageli juhtub, seisneb fraasis "aktiivne kasvaja", mis paljude mõistmisel on samaväärne pöördumatu lausega.

Tõepoolest, on palju lihtsam loobuda ja ennast vabandada kui arsti poole pöörduda ja vajalikku ravi alustada. "Sümptomid on hästi uuritud?" Ärge veenda, ma tean, et mul ei olnud pikka aega. „Vajad spetsiaalset diagnostikat ja pikaajalist eksamit? Mis on viimaste päevade kulutamine arstidele, oleksin pigem oma perega. ” Midagi sellist mõtlevad sageli üksikud patsiendid, kellel on diagnoositud onkoloogia. Ja mis on kõige huvitavam, osutuvad nad sageli paar kuud pärast "põlema" õigeks.

Aga ärge süüdistage meid julmuse ja ükskõiksuse eest. Lõppude lõpuks hakkavad tegutsema ka teised patsiendid, kes tõesti tahavad elada, olles oma haigusest õppinud. Ja Zollinger-Ellisoni sündroomi taandub. Ja selle asemel, et mitu kuud, mida hädaolukorrad "otmerili" ise, enamik "normaalne" patsiendid elavad aastaid. Ohtlikud sümptomid? Midagi, läbi murda! Kas vajate rohkem diagnostikat? Ma tahan oma perele elada! Kas ravi võib olla üsna valus? Ma kannan selle! Mäletad vana Odessa nalja: „Kuidas on teie tervis? "Ära oota!" See on see, kes peaks olema nende moto, kes tegelikult ei taha loobuda.

Probleemi olemus

Pahaloomulised kasvajad võivad toimida erinevalt. Mõned kasvajad, kes on ühe või kahe aasta jooksul aktiivselt kasvanud, võivad efektiivse ravi puudumisel saata patsiendi haiglasse. Teised, vastupidi, käituvad vaikselt ja märkamatult ning ainus nähtav kliiniline ilming on ainult teatud hormoonide ülemäärane tootmine. Zollinger-Ellisoni sündroom kuulub teise kategooriasse.

Mao või kõhunäärme peidetud kasvaja (gastrinoom) hakkab gastriini aktiivselt vereringesse (hormoon, mis reguleerib maomahla sekretsiooni). Vesinikkloriidhappe kontsentratsioon suureneb järsult, mis põhjustab halvasti ravitavate haavandite teket. See, mis tavaliselt juhtub, on kergesti ennustatav. Arst, nähes haavandiliste kahjustuste ilmseid sümptomeid, näeb ette standardse ravi, mille eesmärk on vähendada HCI kontsentratsiooni, ja diagnoos on piiratud helikobakteri pylori ja pinna gastroskoopia analüüsiga. Ilmselgetel põhjustel ei ole vaja oodata olulist mõju sellisest ravist ja arreteeritud haavand avaneb mõne nädala pärast uuesti.

Statistika

Zollinger-Ellisoni sündroomi kahtlus on üsna raske. See patoloogia on väga harvaesinev: 1 kuni 4 juhtu 1000 000 inimese kohta aastas. Nii kirjeldati kirjanduses 1978. aastaks mitte rohkem kui 2000 juhtumit ning mõnede nende seost Zollinger-Ellisoni sündroomiga ei olnud võimalik tõestada. 85-90% patsientidest on gastriini tootev kasvaja paiknenud kõhunäärmes (saba- või peavööndis), 10-15% väheneva kaksteistsõrmiksoole piirkonnas ja väga harva (1-2% juhtudest) kõhus, põrnas., maks või muud elundid.

Samuti peate mõistma, et iga neljas patsient ei suuda kasvajat leida ja seejärel ei selgitata Zollinger-Ellisoni sündroomi onkoloogiliste põhjustega, vaid ühe esimese tüübi (MEA-1) mitme endokriinsüsteemi adenomatoosi ilminguga.

Kasvaja suurus on suhteliselt väike - 0,2 kuni 2 cm, seda iseloomustab aeglane kasv, kuid 10-40% juhtudest osutub healoomuliseks, mis oluliselt parandab prognoosi. Riski vanusepiirkond ei ole selgelt määratletud, kuigi kõige sagedamini tehakse selline diagnoos 20–50-aastastele meestele.

Sündroomi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on peptilised haavandid, mis on seletatav vesinikkloriidhappe (vesinikkloriidhappe) ülemäärase tootmisega (esineb 90-95% patsientidest). Nende lokaliseerimine võib olla erinev, kuid 25% juhtudest mõjutab distaalne 12 kaksteistsõrmiksoole ja jejunum (mitte segi ajada kasvaja enda asukohaga). Erinevus tavalisest peptilisest haavandist või gastriidist on kahju mitmekordne iseloom, kuigi see omadus on omane ainult kirjeldatud sündroomile, ei ole seda väärt.

Põhjused

Hoolimata asjaolust, et Zollinger-Ellisoni sündroom (edaspidi "SZE") on meditsiinis juba üle 50 aasta teada, pole veel usaldusväärseid teooriaid selle kohta, mis selle põhjustab. Kõige tõenäolisemad oletused SZE esinemise kohta on järgmised:

• geneetiline eelsoodumus;
• üks I tüüpi endokriinse neoplaasia (adenomatoosi ja peensoole maohaavandite kombinatsioon) võimalikest tüsistustest;
• keskkonnamõju tagajärjel (kiirguskahjustus, pikaajaline kokkupuude ohtlike kemikaalidega, elavad saastunud aladel jne).

Sümptomid

1. Mao ja / või kaksteistsõrmiksoole haavandiliste kahjustuste standard

• raske kõrvetised, mis on halvasti leevendatud ravimitega, mille eesmärk on võidelda kõrge happesusega;
• pikaajaline röhitsus, eriti märgatav pärast söömist;
• kõhuõõne (gaasi tootmine);
• iiveldus, mis ei sõltu dieedist;
• oksendamine, mis toovad ajutist leevendust (mida põhjustavad sageli patsiendid);
• kõhukinnisus, millega kaasneb pikaajaline (sageli mitu nädalat) väljaheide puudumine;
• kaalulangus, säilitades samal ajal hea isu;
• ärritamatu ärrituvus, krooniline väsimus, halb uni.

2. SZE iseloomulik (suure reservatsiooniga)

• raskeid valulikke rünnakuid ülakõhus, tavaliselt pärast söömist või 2-3 tundi pärast söömist. Konkreetsete ravimite (antibakteriaalsete ainete, happesuse regulaatorite, prokineetika ja spasmolüütikumide) vastuvõtmine toob ainult lühiajalist leevendust;
• kõhulahtisus vesise, rohke väljaheitega, milles on tükeldamata toitu. Siiski, arvestades haavandi kõhukinnisuse omadusi, oleks asjakohane rääkida roojamisega seotud probleemidest ilma nende tüübi täpsustamata;
• pidev põletustunne rinnaku taga, sageli ekslikult gastroösofageaalse reflukshaiguse ilminguna, kus mao happeline sisu visatakse tagasi söögitorusse.

Mõnikord täheldatakse SZE-ga gastrointestinaalse verejooksu märke, kuid patsiendid ei pööra neile tähelepanu ega kirjuta need toitumise tunnustele.

Diagnostika

Kuidas saab SZE-d tuvastada? Kui inimene kohtleb seda kui peptilise haavandi ühte ilmingut (ja kohalikud gastroenteroloogid erinevad mõnikord selles „prognoosimises”), on põhimõtteliselt võimatu diagnoosida. Seetõttu on antud juhul individuaalne lähenemine igale patsiendile ainus õige käitumisstrakt. Peamised meetmed, mis võimaldavad määrata SZE ja määrata sobiva ravi, on järgmised:

Esialgne vestlus patsiendiga

1. Patsiendi subjektiivsete kaebuste selgitamine (vt võimalike kliiniliste ilmingute loetelu).

2. Meditsiiniliste andmete analüüs

• minevikuprobleemid;
• gastriidi või peptilise haavandi varjatud tunnused;
• organismi resistentsus konkreetsete meditsiiniliste ravimite suhtes;
• halbade harjumuste olemasolu.

3. Perekonna ajalugu: kas lähisugulastel oli seedetrakti haigused.

Põhjalik eelkontroll

1. Naha värvus

• SZE-s on suurenenud (“Skandinaavia”) pallor;
• kui kasvaja surub ühist sapi kanalit, on võimalik teha kollatõbi kliinilisi ilminguid.

2. Seedetrakti verejooksu tunnused.

3. Hambaemaili erosioon.

Laboratoorsed katsed ja katsed

1. Gastriini taseme määramine veres (hoitakse rangelt tühja kõhuga).

2. Mao sisu happesus (SZE märk on pH väiksem kui 2,0 ja uuritava materjali maht on üle 140 ml).

3. Sekretiini test. See peptiidhormoon (sekretiin) stimuleerib bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmist, mis aitavad kaasa toidu lagunemisele. Meetodi olemus seisneb sekretiini intravenoosses manustamises ja sellele järgneva gastriini taseme veres kontrollimises. Ohu märk on selle taseme tõus kuni 200 tk / ml või rohkem.

4. Helicobacter pylori esinemise analüüs kehas (spetsiifiline juhtimise meetod ei ole oluline).

Instrumentaalsed uuringud

1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole sisepinna uurimine koos nende seisundi hindamisega). Vajadusel võib arst järgneva laborianalüüsi käigus võtta koeproovi.

2. Impedants-pH-metria (mitme söögitoru sisestatava elektroodi vahelise resistentsuse täpne mõõtmine).

3. Kõhuorganite ultraheliuuringud (enamikul juhtudel on võimalik määrata gastrinoomi olemasolu).

4. CAA - selektiivne kõhu angiograafia (minimaalselt invasiivne protseduur pankrease veenide võtmiseks gastriini tuvastamiseks).

5. CT (arvutitomograafia) või MRI (magnetresonantstomograafia) kasutatakse esialgse diagnoosi selgitamiseks või siis, kui teised uurimismeetodid ei ole piisavalt tõhusad.

Ravi

Kõigepealt tuleb mõista, et SZE-ravi kui sellist, arvestamata seda põhjustanud põhjuseid, on ebatõenäoline. Teisisõnu, kui arst hakkab tegelema sündroomi sümptomitega, mitte selle algpõhjustega (hormoonitootja), ei tule sellest midagi head. Teisest küljest ei ole tõenäoline, et patsiendi seisundi leevendamiseks mõeldud sümptomaatilist ravi ei peeta tarbetuks või tarbetuks, vaid ainult juhul, kui see ei asenda kasvaja vastast võitlust.

Aga kui te otsustate, et soolhappe kontsentratsiooni vähenemine maos ja selle tootmise vähenemine on identsed, siis teete suure vea. Esimene on puhtalt sümptomaatiline ravi, mida oleme juba maininud. Patsient tunneb leevendust, valu väheneb, kuid kui narkootikumide toime peatub, naaseb olukord alguspunkti. Samuti ei tohiks me unustada, et aja jooksul väheneb ravimite efektiivsus, mistõttu vajaliku toimingu saavutamiseks on vaja annust suurendada.

Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne (või kui uuring näitas gastrinoomi pahaloomulist olemust), vajab patsient operatsiooni, et eemaldada kasvaja kohustusliku kemo- ja radioteraapiaga. Me ei lähe vähihaigete ravi üksikasjadesse (see teema on liiga ulatuslik), kuid me tahame teile veel kord meelde tuletada, et pahaloomuliste kasvajate vastu võitlemisel on kõige olulisem ellujäämist mõjutav tegur aeg. Mida kiiremini antakse patsiendile vajalikku abi, seda kõrgemad on taastumise võimalused.

Kõige tõhusamad ravimid SZE-s

• H2 retseptori blokaatorid (ranitidiin). Soovitatav kontsentratsioon on 2-5 korda suurem kui “tavalise” peptilise haavandi puhul. Manustamise sagedus - iga 3... 6 tunni järel ja aja jooksul annuse suurendamine.
• Prootonpumba inhibiitorid (lansoprasool, omeprasool). Need võimaldavad hoida happesuse taset tervisele ohutult, ilma oluliste kõrvaltoimeteta, kuigi pikaajalise kasutamise korral võib mõlema ravimi efektiivsus väheneda.

Prognoos

Gastrinoomide pahaloomuline olemus ja metastaaside suur tõenäosus ei tähenda, et SZE-ga patsiendid on hukule määratud. Veelgi enam, primaarse kasvaja õigeaegne ja radikaalne eemaldamine annab 5-aastase elulemuse 70-80%, mida peetakse onkoloogia väga väärtuslikuks tulemuseks.

Kui kirurgiline sekkumine on mingil põhjusel võimatu (patsiendi vanus, maksa metastaasid, madal ravivastus kemoteraapiale), jääb 4-5-aastane elulemus, ehkki see on 50–80%, endiselt üks suurimaid võrreldes muud tüüpi kasvajad. Ja surmav tulemus ei tulene gastrinoomist kui sellisest, vaid seedetrakti tõsiste haavandiliste kahjustuste tagajärjel. Järgnevalt on loogiline järeldus: asjakohase arstiabi ja ettevaatliku (!) Järgimise korral, kui patsiendi soovitused on täidetud, on patsiendi väljavaated kaugel halvimast.

Võimalikud tüsistused

• Perforeeritud (perforatiivne) haavand, millega kaasneb kiire kõhuõõne põletik. See olek nõuab kohest (!) Operatiivset sekkumist ja aeg läheb minutite kaupa.
• Oluline söögitoru langus, mis on tingitud väga kontsentreeritud vesinikkloriidhappe seintest. Kui sellist komplikatsiooni ei avastata õigeaegselt, halveneb elulemuse prognoos oluliselt.
• Püsiv seedetrakti verejooks.
• Progressiivne kehakaalu langus, mis mõnikord põhjustab täieliku ammendumise (kahheksia), mis põhjustab patsientide söömist läbi toru. Soov vähendada valu on arusaadav, kuid patsiendid peaksid mõistma, et tugev lagunemine muudab ravi äärmiselt ebaefektiivseks.
• Kaaliumi keha pidev loputamine (see juhtub tõsise kõhulahtisusega) võib põhjustada tõsiseid rikkumisi südame-veresoonkonna süsteemis ning seejärel lisada gastroenteroloogilistele sümptomitele kardioloogilisi sümptomeid. Selle tulemusena muutub kirurgiline sekkumine võimatuks ja ravi eduka tulemuse võimalused vähenevad kiiresti.
• Primaarse tuumori metastaas võib kahjustada teisi elundeid ja süsteeme (selliseid patsiente on peaaegu võimatu aidata praegusel tasemel ravimit arendada).
• Progressiivne maksapuudulikkus lõpeb sageli selle kõige tähtsama elundi täieliku rikke ja patsiendi täieliku puudega. Sellisel juhul võib teda aidata ainult maksa siirdamine, kuid sellise operatsiooni maksumus ja sobiva doonori ootamise aasta teevad prognoosi erakordselt ebasoodsaks.

Ennetamine

SESi ebaselgete põhjuste tõttu ei ole veel tõhusaid meetodeid selle vältimiseks ning kõik arstide soovitused on vähendatud järgmiste üldiste ennetusmeetmetega:

1. Toitumise põhimõtete järgimine

• kiirtoidu ja gaseeritud jookide täielik tagasilükkamine;
• piirata rasvaste, suitsutatud, praetud ja vürtsika toidu, samuti kohvi tarbimist.

2. Gastroenteroloogi iga-aastased ennetavad uuringud. Keegi ei väida, et gastroskoopia on sel juhul kohustuslik - protseduur on ebameeldiv. Aga parem on kannatada üks kord aastas, kui kaebada oma halva õnne ja kadunud võimaluste pärast.

3. Halbadest harjumustest keeldumine (alkohol, suitsetamine). Paljud kinnitavad ise, et paar klaasi õlut või sigaretiga suitsetatavat sigaretti ei kahjusta palju, kuid niipea kui SZE diagnoos on sellistest „optimistidest” informeeritud, muutub nende meeleolu dramaatiliselt. Eriti on see nõuanne ohustatud.

4. Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine. Kõik stressid, närvikoormused ja konfliktid võivad põhjustada kasvaja teket. Uskuge mind, väide, et kõik meie haigused on närvidest, on palju tõsisem, kui sa arvad.

Zollinger-Ellisoni sündroom (kõhunäärme gastrinoom): mis see on, põhjused, diagnoosimine, ravi

Zollinger-Ellisoni sündroom on patoloogiline seisund, mis on tingitud pankrease Langerhani saarekeste (gastrinoomide) funktsionaalselt aktiivse kasvaja esinemisest. See on harvaesinev haigus, mille puhul liigse koguse kasvaja tekitab hormooni gastriini. Patoloogia on tõeline oht inimeste elule. Kui ilmnevad esimesed haiguse tunnused, peate viivitamatult konsulteerima arstiga õigeaegse diagnoosi ja sobiva ravi kohta.

Gastrinoom on pankrease adenoom, mis tekitab polüpeptiidhormooni gastriini liia. Selle mõju all suureneb mao parietaalrakkude arv ja suureneb vesinikkloriidhappe sekretsioon, mis põhjustab seedetrakti limaskestal defektide teket - peen- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid. Neid on raske ravida ja nendega kaasneb püsiv kõhulahtisus. Ebatüüpilise lokaliseerumise haavandid on pikad ja sageli korduvad.

Enamikel juhtudel on Gastrinoma lokaliseerunud kõhunäärmes, mõnevõrra harvemini mao, kaksteistsõrmiksoole ja lümfisõlmedes, mis paiknevad näärme lähedal. Morfoloogia seisukohalt on kasvajal sileda, tumepunane, kollakas või hallikas värv, ümar kuju ja tihe tekstuur ilma selge kapslita. Gastrinoomi suurus varieerub sageli vahemikus 1-3 mm kuni 1-3 cm. Enamik gastrinoomist kuulub pahaloomuliste kasvajate hulka. Neid iseloomustab aeglane kasv ja metastaas piirkondlike lümfisõlmede ja külgnevate elundite juurde.

Gastrinoomid on jagatud üksildaseks ja mitmeks. Esimesed paiknevad alati kõhunäärmes, viimased on sagedamini paljude neoplaasia ilmingud, mille kahjustused on teiste organismi endokriinsetes näärmetes.

Esmakordselt kirjeldasid kaks teadlast eelmise sajandi keskel patoloogiat - Zollinger ja Allison. Patsientidel leidsid nad ülemäärase seedetrakti raskeid haavandeid, maomahla kõrget happesust ja kõhunäärme isoleeritud seadme kasvajat. Teadlased on tuvastanud limaskestade haavandite ja selle kasvaja poolt tekitatud hormonaalsete ainete vahelise tiheda patogeneetilise seose. Tänu Zollingeri ja Ellisoni tehtud tööle sai sündroomi nimi.

Zollinger-Ellisoni sündroomi nimetatakse ka haavandiliseks haavandlikuks diatees sündroomiks. See on üsna haruldane seedetrakti patoloogia, mis areneb valdavalt 20-50-aastastel meestel. Patoloogia diagnostika seisneb gastrinaemia, provokatsioonitestide, endoskoopia, transhepaatilise angiograafia, röntgen, ultraheli, tomograafia tuvastamises. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid läbivad kirurgilise ja ravimiravi: nad eemaldavad gastrinoomi, viivad läbi antiproliferatiivse ja sümptomaatilise ravi. Nad on ette nähtud ravimid, mis vähendavad nii maomahla happesust kui ka keemiaravi. Zollinger-Ellisoni sündroom on väga ohtlik haigus. Hiline diagnoosimine ja ebapiisav ravi põhjustavad patsientide surma.

Põhjused

Haiguse otsene põhjus on kõhunäärme kasvaja. Väga harvadel juhtudel võib see paikneda maos või soole erinevates osades. Gastriini tekitav kasvaja muutub mõnikord mitmekordse adenomatoosi ilminguks.

Gastrinoomide moodustumise põhjuseid ja mehhanismi ei mõisteta praegu täielikult. Kasvaja esinemisel on geneetiline teooria, mille kohaselt on haigus päritud emalt lapsele. Geenmutatsioonid põhjustavad patoloogiliselt muudetud rakkude kontrollimatut kasvu.

Tavaliselt toodavad G-rakud gastriini, mis soodustab vesinikkloriidhappe ülemäärast eritumist, mille liigne teke põhjustab mao sisu hapestumist ja pärsib gastriini tootmist. Vesinikkloriidhape tagasiside põhimõttel muutub hormoonide sekretsiooni inhibiitoriks. Zollinger-Ellisoni sündroomi korral ei ole see protsess kontrollitud, mis viib püsiva hüpergastrineemia tekkeni. Hüpergastrinemia on ka kilpnäärme kasvaja, neeru lipoomi, karcinoidi, söögitoru leiomüoomi ilming. Suure hulga gastriini tootmine stimuleerib maohappe sekretsiooni. Suurenenud happesus on põhjustanud maohaavandite teket, mis ei ole haavandivastase raviga sobimatud.

Zollinger-Ellisoni sündroomi riskirühm hõlmab:

• kogenud suitsetajad
• vanemad inimesed
• diabeedi või kroonilise pankreatiidiga patsientidel, t
• ülekaalulised inimesed
• toidurežiimi mitte järgides, t
• kellel on pärilik eelsoodumus selle patoloogia suhtes.

Video: Zollinger-Ellisoni sündroomi mõiste kohta

Kliiniline pilt

Zollinger-Ellisoni sündroom algfaasis praktiliselt ei avaldu. Haiguse ainus sümptom on vesinikkloriidhappe üleannustamise põhjustatud püsiv kõhulahtisus.

1. Valu sündroom Haavandite kujul ilmnevad tõsised valud täiesti ebatüüpilistes kohtades, mida ravimid halvasti kontrollivad. Kõhu ülakõhus on väga püsiv ja intensiivne. See toimub pärast söömist, tühja kõhuga või mõnda aega pärast söömist. Valu hüpokondrites kiirgab sageli tagasi.
2. Düspepsia. Patsientidel on kõrvetised, hapukas röhitsus, põletamine rinnus, isutus, iiveldus, mao sisu oksendamine oksendamisel valu sündroomi kõrgusel.
3. Ärritunud väljaheide. Kõhulahtisust põhjustab soolhappe üleliigne manustamine sooles, selle mootori kiirenemine ja imemisfunktsioonide nõrgenemine. Tool on rikkalik, poolkujuline, vesine, purustamata toidu fragmentide ja rasvaste lisanditega. Steatorröa on lipaasi inaktivatsioonist tingitud sündroomi sagedane sümptom. Kõhulahtisus on püsiv või perioodiline. See esineb 50% patsientidest ja 20% on see ainus haiguse tunnus.
4. Pahaloomuline gastrinemia ilmneb kehakaalu olulise vähenemise, sealhulgas keha vähenemise, seedetrakti verejooksu, happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu vähenemise all.
5. Paljudel patsientidel tekivad söögitoru sümptomid.
6. Suurenenud maks on võimalik.

Kasvaja lokaliseerimisega kõhunäärme otsas ilmneb haigus naha sügelemisest, valulistest tunnetest õiges hüpokondriumis, õline väljaheide, meteorism. Elundi saba või keha kahjustumise tunnused on: splenomegaalia, kehamassiindeksi langus, valu vasakul küljel ribide all.

Zollinger-Ellisoni sündroomi haavanditel on oma omadused. Need on üsna suured, korduvad ja raskesti ravitavad haavandivastast ravi.

Patoloogia sagedased tüsistused on:

• haavandi ja peritoniidi perforatsioon, t
• veritsus seedetraktist,
• haavandi jootmine külgnevate elunditega,
• keha koorumine
• haavandite kordumine pärast operatsiooni,
• keha ammendumine
• südamepuudulikkus
• metastaasid gastrinoomid.

Diagnostika

Gastroenteroloogid analüüsivad haiguse ajalugu, patsiendi kaebusi, elu ajalugu, perekonna ajalugu. Erilist tähelepanu tuleb pöörata haavandivastasele ravile haavandite refraktaarse iseloomu, nende paljunemise, sagedaste ägenemiste, seletamatu kõhulahtisuse, hüperkaltseemia, Helicobacter pylori nakkuse puudumise ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisega. Seejärel viib arst läbi objektiivse uurimise, mille käigus ilmneb naha hellitus või kollasus. Palpeerimise ajal ilmnevad nad silmatorkavates piirkondades.

Kuna haiguse sümptomid on mittespetsiifilised ja sarnased teiste seedetrakti haigustega, tuleb õige diagnoosimise jaoks läbi viia eriuuringuid. Instrumentaalsed ja laboratoorsed diagnostikameetodid võimaldavad kinnitada või ümber lükata väidetavat diagnoosi.

Haiguse laboratoorseks diagnoosimiseks kasutatav kliiniline materjal on patsiendi veri ja maomahl. Veres määratakse hormooni gastriini kontsentratsioon ja maomahla happesuse tase. Selle patoloogiaga suurendatakse mõlemat indikaatorit. Zollinger-Ellisoni sündroomi ja maohaavandi eristamiseks on vaja määrata kahjuliku bakteri Helicobacter pylori esinemine inimestel. Selleks tehke vereanalüüs, väljaheited, hingamisteede test, tsütoloogia. Fekaalide sisu uuritakse koprogrammide indikaatorite puhul.

Patoloogilise diagnoosimise instrumentaalsed meetodid on: esophagogastroduodenoscopy, mao radiograafia, CT ja MRI, selektiivne angiograafia. Need uurimismeetodid võimaldavad kinnitada kõhunäärme kasvaja olemasolu, määrata selle suurust ja täpset lokaliseerimist. Metastaaside tuvastamiseks teostatakse rindkere organograafia, endoskoopiline ultraheli, stsintigraafia radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogidega ja radioisotoopide luu skaneerimine.

gastrinoom CT-l

Ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomiga isikuid ravitakse haigla gastroenteroloogilises või kirurgias. Pahaloomulise kasvaja juuresolekul hospitaliseeritakse patsiendid onkoloogilises raviasutuses.

Gastrinoomiga patsiendid peavad järgima teatud raviskeemi ja dieeti. Dieetoitude korraldamine sõltub patsiendi seisundist. Dieetravi eesmärk on vähendada seedetrakti ärritust, vähendada põletikku, kiirendada haavandite paranemist. Sööge peaks olema kuni 6 korda päevas. Toit peaks olema aurutatud, keedetud, küpsetatud ja söödud.

Konservatiivne ravi on suunatud haavandite kiirele paranemisele, maomahla happesuse vähendamisele, vältides retsidiivi. Patsientidele määratakse tavaliselt järgmised ravimid: omeprasool, ranitidiin, famotidiin, platüfilliin, pirensepiin, gastrotsepiin, oktreotiid. Kõik need ravimid kuuluvad erinevatesse farmakoloogilistesse rühmadesse, kuid neil on üks mõju - haavandivastane ja proliferatsioonivastane toime. Kuna haavandite kordumise oht on väga suur, on need ravimid määratud suureks annuseks.

Kirurgiline ravi seisneb potentsiaalselt pahaloomulise kasvaja eemaldamises. Ideaalis tuleks kasvaja täielikult eemaldada, mis annab kõige soodsama prognoosi. Pärast operatsiooni saadetakse materjal histoloogiasse, mille abil nad selgitavad kasvaja kvaliteeti. Kui moodustumine on paigutatud nii, et seda ei ole võimalik saavutada, on võimalik eemaldada osa või kogu elund. Patsiendid näitasid mao eemaldamist. Sel juhul ei eemaldata kasvajat. Gastriinil ei ole elundile mingit mõju ja haiguse sümptomid ei ilmu enam.

pikisuunaline duodentotomia, gastrinoomi eemaldamine

1. Enukleerimine - gastrinoomi eemaldamine ilma selle kooreta.
2. Pancreatoduodenalne resektsioon - kõhunäärme osa ja kaksteistsõrmiksoole eemaldamine.
3. Kõhunäärme distaalne resektsioon.
4. Kõhunäärme subtotal resektsioon.
5. Selektiivne gastrolinoomi emboliseerimine.
6. Mao resektsioon.
7. Kogu gastrektoomia.
8. Laparoskoopia on levinud nähtus, mis ei nõua kõhuõõne täielikku avamist, jättes ilma armid, vähendades verejooksu ja tüsistuste riski.
9. Metastaaside juuresolekul maksas tehakse selle resektsioon.

Pärast operatsiooni on patsiendile ette nähtud vitamiin B12 ja spetsiaalsed kaltsiumilisandid.

Sageli pöörduvad patsiendid arsti poole, kui siseorganites on juba metastaase. Sellistel juhtudel saab täielikku ravi pärast operatsiooni saavutada ainult 30% patsientidest.

Kemoteraapiat kasutatakse laialdaselt pahaloomulise kasvaja juuresolekul. See pärsib kasvaja kasvu. Kuid isegi see ravi ei taga soodsat tulemust. Patsientidele määratakse ravimite kombinatsioon - Streptozotsin, Fluorouratsiil, Doksorubitsiin.

Prognoos ja ennetamine

Patoloogia prognoos sõltub kasvaja histoloogiast, selle asukohast ja metastaaside olemasolust. Enamikul juhtudel on prognoos suhteliselt soodne. See on tingitud kasvaja aeglasest kasvust ja suurest hulgast maosekretsiooni vähendavatest ravimitest tänapäeva ravimiturul.

5-aastase elulemuse prognoos sõltub patsiendi tervislikust seisundist, kasutatavast ravimeetodist, metastaaside esinemisest siseorganites. Surm esineb tõsiste haavandiliste kahjustuste ilmnemisel.

Patoloogia arengu vältimiseks soovitavad eksperdid järgida järgmisi reegleid:

• söö õige
• külastage regulaarselt gastroenteroloogi,
• kord aastas, et läbi viia seedetrakti endoskoopiline uurimine, t
• võidelda halbade harjumuste vastu
• vältida stressi ja konfliktiolukordi.

Zollinger-Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroom on sümptomite kompleks, mida iseloomustab mao ja kaksteistsõrmiksoole peptiliste haavandite ilmnemine, millega kaasneb regulaarne kõhulahtisus. See haigus sai nime arstide järgi, kes 1955. aastal avastasid seose kõhunäärme saladuse, maomahla kõrge happe tootmise ja peptiliste haavandite tekkimise vahel. Erinevalt klassikalisest kliinilisest pildist Zollinger-Ellisoni sündroomiga on haavandivastane ravi ebaefektiivne. Järgmisena kaalume, mis põhjustab haigust ja millist ravi vajab.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisoni sündroom

Praegu teadaolev Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjustav tegur on gastriini tootev kasvaja (gastrinoom), mida iseloomustab kliiniline triaad: vesinikkloriidhappe hüpertensioon, korduvad peptilised haavandid, kõhunäärme kasvaja (Ameerika kirjanik R. Zollinger kirjeldas seda oma kirjutistes ja E. Allison).

Kasvaja, mis põhjustab Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomeid, on 15% juhtudest paiknenud maos, teistes registreeritud näidetes - kõhunäärme pea või saba juures. Sellega seoses on maomahla, vesinikkloriidhappe ja ensüümide toodangu suurenemine, mis koos toob kaasa peptiliste haavandite tekke, mis ei ole ravile alluvad. Enamikul patsientidest esineb kaksteistsõrmiksoole haavandeid, kuid sageli on need maos ja jejunumis ning reeglina on patoloogilised vormid mitmekordsed.

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid

Väliselt on Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid sarnased tavalisele peptilisele haavandile, see tähendab, et epigastriumil on palpatsiooni, haavandite kohaliku valu tõttu märgatav valu, kuid erinevalt kaksteistsõrmiksoole haavandist või maohaavandist ei ole see haigus tavapäraseks raviks sobiv.

Zollinger-Ellisoni sündroomi peamised tunnused on valu kõhu ülemises osas. Kui haavandid paiknevad maos, siis suureneb ebamugavustunne pool tundi pärast söömist, kui see esineb kaksteistsõrmiksooles, muutub see märgatavamaks tühja kõhuga ja pärast söömist väheneb. Nagu eespool mainitud, ei avalda Zollinger-Ellisoni sündroomi (haavandivastane ravi) isegi pikenenud sümptomaatiline ravi. Samas võib täheldada söögitoru limaskesta põletikku, mille tagajärjel väheneb tema luumen.

Lisaks on Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomulik sümptom pidev kõrvetised ja hapu röhitsus. Liigne vesinikkloriidhape siseneb peensoolde, suurendab liikuvust ja aeglustab imendumist, mille tagajärjel muutub väljaheide rohkeks, vesikaks suure rasvasisaldusega ning patsient kaotab kiiresti lühikese aja jooksul kaalu.

Haiguse pahaloomulise kulgemise korral võib maksas tekkida kasvaja koosseis, mistõttu see organ suurendab oluliselt.

Sündroomi diagnoos

Kuna Zollinger-Ellisoni sündroomi välised sümptomid on väga sarnased peptilise haavandiga, on diferentsiaaldiagnoosi ülesanne kinnitada või välistada kasvaja olemasolu. Röntgenikiirgus ja endoskoopia näitavad haavandite esinemist, kuid mitte kasvajat, mis on algpõhjus. Zollinger-Ellisoni sündroomi näitab gastriini sisalduse suurenemine veres (kuni 1000 pg / ml võrreldes 100 pg / ml peptilise haavandiga). Teine eristav tunnus on põhisaladuse happesus üle 100 mmol / h. Diagnoosimisel on väärt valvamist, kui haavand on mitmekordne või kui haavandid paiknevad üsna ebatavaliselt.

Kui teil on need märgid, saate määrata uuringu ultraheli, kompuutertomograafia ja eriti selektiivse kõhu angiograafia abil, mis visualiseerib kasvaja.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi

Gastrinoma koos Zollinger-Ellisoni sündroomiga on potentsiaalselt pahaloomuline kujunemine ning selle kõrvaldamiseks võib ette näha radikaalse või konservatiivse ravi. Esimesel juhul viiakse läbi gastrinoomi täielik eemaldamine metastaaside sisemiste organite täiendava uurimise teel. Reeglina on need operatsiooni ajaks juba üsna tavalised ja ainult 30% toimingutest toob kaasa täieliku ravi. Kuna haavandid korduvad kiiresti, on mao resektsioon ebatõhus. Zollinger-Ellisoni sündroomi konservatiivne ravi hõlmab ravimeid, mis pärsivad vesinikkloriidhappe tootmist, mis, võttes arvesse haavandite tõenäolist kordumist, võetakse suurte annustena ja on reeglina ette nähtud eluks.

Kui gastrinoomi pahaloomuline kasutuskõlbmatus on diagnoositud Zollinger-Ellisoni sündroomi korral, määratakse kemoteraapia. Kuid kuna kasvaja kasvab üsna aeglaselt, on prognoos parem kui teiste pahaloomuliste kasvajate puhul. Surmav tulemus ei ole tingitud kasvajast, vaid ulatuslike haavandite tüsistustest.

Zollinger-Ellisoni sündroom

. või: kõhunäärme Ulcerogeenne adenoom, gastrinoom

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral esineb tavalisele maohaavandile ja / või kaksteistsõrmiksoole haavale tüüpilisi sümptomeid.

Kõigist sümptomitest on mitmed kõige spetsiifilisemad.

• Püsiv valu ülakõhus. Ilmselt rohkem kui pooltel patsientidest, sagedamini meestel. Esineb pärast söömist (maohaavandile tüüpiline - erinevate sügavuste ja / või haavandite defektide teke maos) või tühja kõhuga / paar tundi pärast söömist (kaksteistsõrmiksoole haavanditele - erinevate sügavuste ja / või haavandite defektide teke) kaksteistsõrmiksoole seina).
• Kõhulahtisus (lahtised väljaheited). Esineb rohkem kui pooltel patsientidest, sagedamini naistel. Sageli on ainus sümptom. Väljaheide on rikkalik, vesine, väikese koguse seedimata toidu ja rasvaga.
• Ülaltoodud kahe sümptomi kombinatsioon esineb enam kui pooltel patsientidest.
• Põletamine rinnaku, röhitsuse ja kõrvetiste taga, mis on tihti segatud gastroösofageaalse reflukshaigusega (regulaarne, sageli korduv süstimine happelise mao sisu söögitorusse, mille tulemuseks on selle alumise osa kahjustamine).
• Muud, harvemad sümptomid:
  • iiveldus;
  • oksendamine;
  • seedetrakti verejooks;
  • kehakaalu langus (tavaliselt pikendatud lahtiste väljaheitega).

Vormid

Asukoha järgi (asukoht) on 3 tüüpi gastrinoomi.

• Kõhunäärme gastrinoom:
  • pead;
  • organid;
  • saba.

• Mao gastrinoom.
• Kaksteistsõrmiksoole gastrinoom.

Gastrinoom on kõige sagedamini healoomuline (säilitab võime eristada (kasvajarakkude tüüp on sama, mis selle organismi rakkude tüüp, millest see pärineb)), kuid mõnikord võib see olla pahaloomuline (pahaloomuline (osaliselt või täielikult kadunud rakkude diferentseerumine) kasvaja).

Põhjused

Põhjuseid, mis põhjustavad peamiselt gastrinoomi esinemist, ei ole kindlaks tehtud. Võib-olla on olemas seos haiguse pärimisega emalt lapsele.

Zollinger-Ellisoni sündroom võib olla osa haigusest, mida nimetatakse 1. tüüpi mitmekordseks endokriinseks neoplasiaks (endokriinset adenomatoosi (arvukad väikesed tuumorid ilma selge paiknemiseta elundis) ja peensoole haavandite (mis on põhjustatud happe ja ensüümide üleliigse kombinatsiooni) koosseisus duodenum ja jejunum)).

Terapeut aitab haigust ravida

Diagnostika

• Haiguse ajaloo ja kaebuste analüüs (kui (juba ammu) ülakõhu püsiv valu, lahtised väljaheited (kõhulahtisus), põletus, rinnaku taga peitev valu, happelise sisuga röhitsus, millega patsient seostab sümptomite esinemise, haiguse kulgemine).
• Patsiendi eluloo analüüs (patsiendil on pikaajaline haavand, resistentne haavandivastaste ravimite, teiste varasemate haiguste, halbade harjumuste (alkoholi tarbimine, suitsetamine)) vastu.
• Perekonna ajaloo analüüs (seedetrakti haiguste sugulaste olemasolu (seedetrakt)).
• Objektiivse kontrolli andmed:
  • nahapaksus;
  • verejooks seedetraktist;
  • kollatõbi (naha ja silma valkude ikteriline värvumine bilirubiini (üks sapipigmentidest, punaste vereliblede produktidest) veres ja kudedes suurenemise tõttu). See juhtub siis, kui kasvaja surub kokku sapptoru (anum, mille kaudu sapi voolab maksast ja sapipõiest);
  • hammaste erosioon (pinna defekt).

• Instrumentaalsed ja laboratoorsed andmed.
  • Gastriini (bioloogiliselt aktiivse aine, mis mõjutab maomahla sekretsiooni ja mao füsioloogilisi funktsioone) määramine paastunud veres (uuringu eelõhtul ei tohiks patsiendid võtta toiduaineid ja ravimeid, mis muudavad happe tootmist mao kaudu).
  • Happe tootmise test maos (kui mao happesus (pH) on väiksem kui 2,0, koos suure koguse mõõdetud materjaliga (> 140 ml), on see põhjus kahtlustada seda haigust).
  • Sekretiiniga test (aine, mis stimuleerib bioloogiliselt aktiivsete ainete kõhunäärme tootmist, mis lagundab toidu komplekskomponendid lihtsamateks, mis seejärel imenduvad kehasse). Tühja kõhuga manustatakse sekretiini intravenoosselt ja seejärel jälgitakse gastriini taset veres. Selle taseme tõstmine> 200 tk / ml on positiivne testitulemus.
  • Esofagogastroduodenoscopy (diagnostiline protseduur, mille käigus arst uurib ja hindab söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole sisepinna seisundit, kasutades spetsiaalset optilist seadet (endoskoopi)) koos kohustusliku biopsiaga (võttes organi fragmenti, et määrata selle koe ja rakkude struktuur).
  • Impedantsi pH-mõõtmine (protseduur, mis põhineb söögitoru siseneva söögitoru vahelduva voolu vastuse mõõtmisel, et mõõta sööde happesust).
  • Mao ja / või hingamisteede diagnoosi materjali uurimine Helicobacter pylori (bakter, mis kahjustab mao ja kaksteistsõrmiksoole oma elutähtsa tegevuse käigus) juuresolekul.
  • Kõhu organite ultraheliuuring (ultraheli), et teha kindlaks kõhunäärme kasvaja, mao seina või kaksteistsõrmiksoole olemasolu.
  • Selektiivne kõhupiirkonna angiograafia (madala mõjuga diagnostiline meetod, kus vere võetakse pankrease (pankrease) veenidest ja määratakse selle abil gastriiniga) (bioloogiliselt aktiivne aine, mis mõjutab maomahla sekretsiooni ja mao füsioloogilisi funktsioone) läbi spetsiaalsete tööriistade naha läbistamise. )).
  • Kompuutertomograafia (CT) pankrease, mao seina või kaksteistsõrmiksoole kasvajate tuvastamiseks.
  • Magnetresonantstomograafia (MRI) on täpsem diagnostikameetod kui arvutitomograafia. Teostatud kõhunäärme kasvajate, mao või kaksteistsõrmiksoole seina tuvastamiseks.

• Konsultatsioonid on ka võimalik gastroenteroloog ja kirurg.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi on vähendatud järgmistesse ravietappidesse:

• vesinikkloriidhappe ja maomahla vabanemise maksimaalne vähendamine tänapäevaste haavandivastaste ravimitega prootonpumba inhibiitorite rühmast;
• konservatiivse (mittekirurgilise) ravi ebaõnnestumise korral ja pahaloomulise gastrinoomi (kasvaja, mis sekreteerib mao mahla sekretsiooni ja mõjutab mao füsioloogilisi funktsioone) korral on vajalik kasvaja kirurgiline resektsioon (tuumori eemaldamine operatsiooniga).

Tüsistused ja tagajärjed

• Haavandi perforatsioon (kõhu või soolte seina moodustamine) koos peritoniidi (kõhupiirkonna raske põletik) tekkega.
• Alumise söögitoru rangus (luumenite oluline vähenemine või vähenemine) mao soolhappe pideva kahjustava toime tõttu.
• Seedetrakti verejooks (verejooks seedetrakti haavanditest).
• Oluline kaalukaotus kuni kahheksiani (ammendumine).
• Südamepuudulikkus (püsiva kõhulahtisusega (vedel väljaheide)) põhjustab olulist kaaliumi kadu (mikroelement, mis vastutab südame normaalse toimimise eest).
• Metastaasid (tuumori fookuste teke teistes elundites, eriti maksas) gastrinoomid (kasvajad, mis vabastavad bioloogiliselt aktiivset ainet, mis reguleerib maomahla sekretsiooni ja mõjutavad mao füsioloogilisi funktsioone).
• Sappikanalite kokkusurumine tuumori poolt, mis põhjustab kollatõbi (naha ja silmavalgete ikteriline värvumine bilirubiini (üks sapipigmentidest, punaste vereliblede lagunemisproduktist) veres ja kudedes suurenenud ning seedetrakti häired.

Zollinger-Ellisoni sündroomi haavandid on resistentsed haavandivastase ravi vastu ja on kalduvad komplikatsioone, sealhulgas eluohtlikke patsiente. Sel juhul on vajalik tuumori kirurgiline eemaldamine (haiguse põhjus).

Zollinger-Ellisoni sündroomi ennetamine

Zollinger-Ellisoni sündroomi spetsiifilist profülaktikat ei ole. Soovitatav:

• järgida hea toitumise põhimõtteid (piirata praetud, rasvase, vürtsika ja suitsutatud toidu, kiirtoidu, gaseeritud jookide, kohvi tarbimist);
• õigeaegselt läbima gastroenteroloogi uurimise, kaasa arvatud endoskoopia (diagnostiline protseduur, mille käigus arst uurib ja hindab söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole sisepinna seisundit, kasutades spetsiaalset optilist vahendit (endoskoop)) - eelistatavalt üks kord aastas;
• kõrvaldada halvad harjumused (liigne joomine, suitsetamine).
• vältida psühho-emotsionaalset stressi.

Valikuline

• Allikad

• Kliiniline kirurgia: Riiklik juhtkond: 3 t. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
• Sisemiste haiguste diagnoosimise ja ravi standardid: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4. väljaanne on täiendatud ja muudetud. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Mida teha Zollinger-Ellisoni sündroomiga?

• Valige sobiv üldarst
• Läbikatsetused
• Pöörduge arsti poole
• Järgige kõiki soovitusi

Zollinger-Ellisoni sündroom: sümptomid, kaasaegsed ravimeetodid

Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole hormonaalse aktiivsusega kasvaja, mis tekitab gastriini ja põhjustab kaksteistsõrmiksoole ja peptiidi haavandeid. Käesolevas artiklis tutvustame teile Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjuseid, ilminguid, võimalikke tüsistusi, prognoose, diagnoosimeetodeid ja ravi. See teave aitab kahtlustada ohtliku haiguse esimeste sümptomite ilmnemist, mis on väga sarnased peptilise haavandi sümptomitega, ning teete õige otsuse ravi vajalikkuse kohta spetsialisti poolt.

Seda haigust kirjeldasid esmakordselt Zollinger ja Ellison 1955. aastal, kasutades kahte patsienti, kellele ülemise seedetrakti haavandid olid raske ravida. Lisaks tekkis patsientidel happesuse suurenemise tõttu kõhulahtisus ja kõhunäärme saarel esines kasvaja. Selle kasvaja rakud eraldasid suure hulga gastriini (bioloogiliselt aktiivne aine, mis mõjutab maomahla tootmist ja mao füsioloogilisi funktsioone), ning kasvajat nimetatakse gastrinoomiks. Hiljem nimetati haigust selle kirjeldanud arstide järgi.

Mõned statistika

85-90% -l juhtudest hakkab moodustumine kasvama kõhunäärme pea või saba rakkudest ja umbes 10-15% -l patsientidest paikneb kasvaja kaksteistsõrmiksoole või peripancreatic lümfisõlmede alumistes osades. Maos, põrnas või maksas tekivad äärmiselt haruldased gastrinoomid.

Enamasti kasvavad need kasvajad aeglaselt, kuid umbes 60-90% on pahaloomulised. Nad võivad metastaseeruda piirkondlikeks lümfisõlmedeks, mediastinumiks, põrnaks ja maksaks. Mõõtmed gastrinom võib ulatuda 0,2-2 cm ja harva - 5 või enam sentimeetrit.

Zollinger-Ellisoni sündroomi avastatakse suhteliselt harva - 1-4 patsiendil 1 miljonist inimesest aastas. Eksperdid märgivad, et algul peetakse seda haigust sageli tavaliseks peptiliseks haavandiks ja 90-95% patsientidest avastatakse mitu peptiilist haavandit, mille ilmnemist põhjustab vesinikkloriidhappe liigne tootmine. See tervisehäire võib tekkida igas vanuses inimestel (reeglina 20-50-aastastel inimestel) ja seda avastatakse tavaliselt meestel.

Põhjused

Seni ei ole teadlased suutnud tõestada tegelikke tegureid, mis põhjustasid Zollinger-Ellisoni sündroomi arengut.

• Haiguse arengu peamine põhjus on seotud hiljuti moodustunud kasvaja poolt toodetud gastriini suurte koguste pideva ja kontrollimatu vabanemisega.
• Umbes 25% selle haigusega patsientidest tuvastatakse I tüüpi endokriinset adenomatoosi, mida ei kaasne mitte ainult kõhunäärme koe, vaid ka teiste näärmete (kilpnäärme, parathormooni, hüpofüüsi ja neerupealiste) poolt.
• Mõnel patsiendil on sündroomi tekke põhjuseks G-rakku tootva gastriini hüperplaasia, mis asub mao antrumis.
• Lisaks on olemas eeldused selle haiguse võimaliku geneetilise olemuse kohta, kui pärilikud tegurid edastatakse emalt lastele.

Sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi puhul on patsiendil märke maohaavandile või kaksteistsõrmiksoole haavandile. Tulemuseks võib olla ebatüüpiline lokaliseerumine, nad on kanged ja sageli halvasti tavapärase haavandivastase raviga sobivad.

Tavaliselt kaebavad patsiendid ülakõhu tugevast valust. Nad ilmuvad pärast söömist (nagu maohaavand) või tühja kõhuga. Nende seedetrakti osade limaskestade uurimisel ilmnesid eri sügavusega haavandid. Lisaks võivad sellised kahjustused põhjustada kaksteistsõrmiksoole seina või mao perforatsiooni ja seedetrakti verejooksu teket.

Ligikaudu 35–60% patsientidest, kellel esineb kõhulahtisus, ja mõnedel patsientidel on see ilming Zollinger-Ellisoni sündroomi ainus märk. Taburetist saab poolkujuline, vesine ja sisaldab suurt hulka rasva ja seedimata toiduosakesi.

Enamiku patsientide puhul on täheldatud valu ja kõhulahtisuse kombinatsiooni. Lisaks võivad Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid esitada järgmised kaebused:

• hapukas hapu;
• põletustunne rinnaku ja kõrvetiste taga;
• oksendamine;
• iiveldus;
• kaalukaotus (pikaajaline kõhulahtisus).

Ligikaudu 13% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest tekitab rasket söögitoru tüüpi. Mõnedel nendest patsientidest võivad hiljem tekkida söögitoru peptilised haavandid ja rangused.

Tööriistakontrollide käigus leitud gastrinoom kujutab endast tumepunast närilist ümmargust haridust, millel on tihe konsistents. See võib olla ühe- või mitmekordne.

Kui gastrinoomi pahaloomuline kasvaja on patsiendil, on märke vähi mürgistusest ja tekib kahheksia. Kui kasvaja annab metastaase, ilmuvad piirkondlike lümfisõlmede, mediastiini, põrna või maksa kahjustuse sümptomid.

Võimalikud tüsistused

Zollinger-Ellisoni sündroomi võivad raskendada järgmised patoloogilised seisundid:

• haavandi perforatsioon ja peritoniidi teke;
• seedetrakti verejooks;
• alumise söögitoru kitsendused;
• kaalukaotus (kuni kahheksia);
• südame talitlushäired, mis tulenevad pikaajalisest kõhulahtisusest ja põhjustavad olulist kaaliumi kadu;
• sapi kanali kokkusurumine tuumori poolt, mis põhjustab seedetrakti häireid ja kollatõbi;
• pahaloomulised kasvajad ja selle metastaasid.

Diagnostika

Zollinger-Ellisoni sündroomi varajast diagnoosimist takistab sageli selle haiguse kliiniliste ilmingute sarnasus peptilise haavandiga. Sellistel juhtudel on oluline diagnostiline väärtus järgmised uuringud:

• seerumi gastriini taseme vereanalüüs;
• maomahla analüüs funktsionaalsete testide abil (toit või farmakoloogiline toime sekretiini ja kaltsiumisooladega).

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral tuvastatakse patsientide analüüsis gastriini taseme tõusu 1000 pg / ml-ni või rohkem ja vaba vesinikkloriidhappe taseme tõusu 4-10 korda.

Lisaks nendele laboritestidele tehakse järgmised katsed: t

• kromograniini A taseme määramine;
• hormoonitestid (insuliin, prolaktiin, somatotropiin jne).

Siseorganite kahjustuste iseloomu hindamiseks viiakse läbi järgmised uuringud:

• Mao röntgen;
• FGDS;
• Abdominaalsete organite ultraheli;
• MRI;
• CT-skaneerimine;
• selektiivne kõhu angiograafia gastriini taseme mõõtmiseks kõhunäärme veenides;
• stsintigraafia radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogidega;
• radioisotoopide skaneerimine.

Kui kahtlustatakse Zollinger-Ellisoni sündroomi, tuleb selle haiguse diferentsiaaldiagnoos teha järgmiste haigustega:

• sageli korduvad ja pikaajalised ülemise seedetrakti haavandid;
• peensoole kasvajad;
• tsöliaakia;
• gastriidi, B12-puuduliku aneemia, hüpertüreoidismi või pyloric stenoosi põhjustatud hüpergastrinemia.

Ravi

Kui avastatakse Zollinger-Ellisoni sündroom, võetakse patsient haiglasse gastroenteroloogilises või kirurgias. Kui kasvaja on pahaloomuline, soovitatakse patsienti ravi onkoloogilises kliinikus.

Konservatiivne ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravimeetod on suunatud happesuse vähendamisele, uute haavandite ilmnemise ennetamisele ja olemasolevate haavandite paranemisele. Selleks võib patsiendile määrata järgmised ravimirühmad:

• H2-histamiini blokaatorid - Famotidiin, Ranitidiin;
• prootonpumba inhibiitorid - rabeprasool, lansoprasool, omeprasool jt;
• m-kolinolüütikumid - Pirensepiin, platifillina vesinikkloriid;
• stomatostatiini analoog - oktreotiid.

Kasvaja kasvu aeglustamiseks või selle suuruse vähendamiseks võib määrata tsütostaatikume - 5-fluorouratsiili, doksirubitsiini, streptozotsiini jne.

Kirurgiline ravi

Gastrinoomi metastaaside puudumisel võib selle eemaldamiseks teostada minimaalselt invasiivset operatsiooni, näiteks kaksteistsõrmiksoole ja kaksteistsõrmiksoole duodenotomiumi optiline diaphanoscopy, millele järgneb limaskesta läbivaatamine. Keerulisematel juhtudel ja kui kasvaja kohta ei ole võimalik tuvastada, viiakse läbi täielik gastroektoomia või mao resektsiooni proksimaalse vagotoomia või pyloroplastika abil.

Prognoos

Zollinger-Ellisoni sündroomi tulemus on veidi parem kui seedetrakti teiste vähkide prognoos. Seda asjaolu selgitab gastrinoomi suhteliselt aeglane kasvukiirus. Isegi maksa metastaaside avastamisel on 5-aastane elulemus 50-80% ning pärast radikaalsete kirurgiliste sekkumiste tegemist ulatub see näitaja 70-80% -ni. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendi surma algust võib põhjustada selle haiguse tõsised haavandilised tüsistused.

Milline arst võtab ühendust

Kui teil on kõhuvalu, kõhulahtisus, kõrvetised ja röhitsus peaksid konsulteerima gastroenteroloogiga. Diagnoosimiseks võib arst määrata laboratoorsed testid gastriini taseme määramiseks seerumis, maomahlas, hormoonides jne. Lisaks sellele määratakse patsiendile erinevat tüüpi instrumentaalseid uuringuid: FGDS, röntgen, ultraheli, MRI, CT jne. gastrinoomil on vaja onkoloogi konsultatsiooni.

Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane, kuid tõsine haigus, mis on selle komplikatsioonide jaoks ohtlik. Selle kliinilised ilmingud sarnanevad mitmel viisil tavalise peptilise haavandi sümptomitega ning selles patoloogias moodustunud kasvaja võib pahaloomulikult tekitada ja anda metastaase. Lisaks võivad maos või kaksteistsõrmiksooles tekkinud haavandid põhjustada tõsiseid tüsistusi - perforatsioon, peritoniit ja seedetrakti verejooks. Radikaalsed toimingud võivad oluliselt parandada patsientide ellujäämise prognoosi.

Informatiivne video Zollinger-Ellisoni sündroomist: