728 x 90

Zollinger-Ellisoni sündroom (kõhunäärme gastrinoom): mis see on, põhjused, diagnoosimine, ravi

Zollinger-Ellisoni sündroom on patoloogiline seisund, mis on tingitud pankrease Langerhani saarekeste (gastrinoomide) funktsionaalselt aktiivse kasvaja esinemisest. See on harvaesinev haigus, mille puhul liigse koguse kasvaja tekitab hormooni gastriini. Patoloogia on tõeline oht inimeste elule. Kui ilmnevad esimesed haiguse tunnused, peate viivitamatult konsulteerima arstiga õigeaegse diagnoosi ja sobiva ravi kohta.

Gastrinoom on pankrease adenoom, mis tekitab polüpeptiidhormooni gastriini liia. Selle mõju all suureneb mao parietaalrakkude arv ja suureneb vesinikkloriidhappe sekretsioon, mis põhjustab seedetrakti limaskestal defektide teket - peen- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid. Neid on raske ravida ja nendega kaasneb püsiv kõhulahtisus. Ebatüüpilise lokaliseerumise haavandid on pikad ja sageli korduvad.

Enamikel juhtudel on Gastrinoma lokaliseerunud kõhunäärmes, mõnevõrra harvemini mao, kaksteistsõrmiksoole ja lümfisõlmedes, mis paiknevad näärme lähedal. Morfoloogia seisukohalt on kasvajal sileda, tumepunane, kollakas või hallikas värv, ümar kuju ja tihe tekstuur ilma selge kapslita. Gastrinoomi suurus varieerub sageli vahemikus 1-3 mm kuni 1-3 cm. Enamik gastrinoomist kuulub pahaloomuliste kasvajate hulka. Neid iseloomustab aeglane kasv ja metastaas piirkondlike lümfisõlmede ja külgnevate elundite juurde.

Gastrinoomid on jagatud üksildaseks ja mitmeks. Esimesed paiknevad alati kõhunäärmes, viimased on sagedamini paljude neoplaasia ilmingud, mille kahjustused on teiste organismi endokriinsetes näärmetes.

Esmakordselt kirjeldasid kaks teadlast eelmise sajandi keskel patoloogiat - Zollinger ja Allison. Patsientidel leidsid nad ülemäärase seedetrakti raskeid haavandeid, maomahla kõrget happesust ja kõhunäärme isoleeritud seadme kasvajat. Teadlased on tuvastanud limaskestade haavandite ja selle kasvaja poolt tekitatud hormonaalsete ainete vahelise tiheda patogeneetilise seose. Tänu Zollingeri ja Ellisoni tehtud tööle sai sündroomi nimi.

Zollinger-Ellisoni sündroomi nimetatakse ka haavandiliseks haavandlikuks diatees sündroomiks. See on üsna haruldane seedetrakti patoloogia, mis areneb valdavalt 20-50-aastastel meestel. Patoloogia diagnostika seisneb gastrinaemia, provokatsioonitestide, endoskoopia, transhepaatilise angiograafia, röntgen, ultraheli, tomograafia tuvastamises. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid läbivad kirurgilise ja ravimiravi: nad eemaldavad gastrinoomi, viivad läbi antiproliferatiivse ja sümptomaatilise ravi. Nad on ette nähtud ravimid, mis vähendavad nii maomahla happesust kui ka keemiaravi. Zollinger-Ellisoni sündroom on väga ohtlik haigus. Hiline diagnoosimine ja ebapiisav ravi põhjustavad patsientide surma.

Põhjused

Haiguse otsene põhjus on kõhunäärme kasvaja. Väga harvadel juhtudel võib see paikneda maos või soole erinevates osades. Gastriini tekitav kasvaja muutub mõnikord mitmekordse adenomatoosi ilminguks.

Gastrinoomide moodustumise põhjuseid ja mehhanismi ei mõisteta praegu täielikult. Kasvaja esinemisel on geneetiline teooria, mille kohaselt on haigus päritud emalt lapsele. Geenmutatsioonid põhjustavad patoloogiliselt muudetud rakkude kontrollimatut kasvu.

Tavaliselt toodavad G-rakud gastriini, mis soodustab vesinikkloriidhappe ülemäärast eritumist, mille liigne teke põhjustab mao sisu hapestumist ja pärsib gastriini tootmist. Vesinikkloriidhape tagasiside põhimõttel muutub hormoonide sekretsiooni inhibiitoriks. Zollinger-Ellisoni sündroomi korral ei ole see protsess kontrollitud, mis viib püsiva hüpergastrineemia tekkeni. Hüpergastrinemia on ka kilpnäärme kasvaja, neeru lipoomi, karcinoidi, söögitoru leiomüoomi ilming. Suure hulga gastriini tootmine stimuleerib maohappe sekretsiooni. Suurenenud happesus on põhjustanud maohaavandite teket, mis ei ole haavandivastase raviga sobimatud.

Zollinger-Ellisoni sündroomi riskirühm hõlmab:

  • kogenud suitsetajad
  • vanemad inimesed
  • diabeedi või kroonilise pankreatiidiga patsientidel, t
  • ülekaalulised inimesed
  • toidurežiimi mitte järgides, t
  • kellel on pärilik eelsoodumus selle patoloogia suhtes.

Video: Zollinger-Ellisoni sündroomi mõiste kohta

Kliiniline pilt

Zollinger-Ellisoni sündroom algfaasis praktiliselt ei avaldu. Haiguse ainus sümptom on vesinikkloriidhappe üleannustamise põhjustatud püsiv kõhulahtisus.

  1. Valu sündroom Haavandite kujul ilmnevad tõsised valud täiesti ebatüüpilistes kohtades, mida ravimid halvasti kontrollivad. Kõhu ülakõhus on väga püsiv ja intensiivne. See toimub pärast söömist, tühja kõhuga või mõnda aega pärast söömist. Valu hüpokondrites kiirgab sageli tagasi.
  2. Düspepsia. Patsientidel on kõrvetised, hapukas röhitsus, põletamine rinnus, isutus, iiveldus, mao sisu oksendamine oksendamisel valu sündroomi kõrgusel.
  3. Ärritunud väljaheide. Kõhulahtisust põhjustab soolhappe üleliigne manustamine sooles, selle mootori kiirenemine ja imemisfunktsioonide nõrgenemine. Tool on rikkalik, poolkujuline, vesine, purustamata toidu fragmentide ja rasvaste lisanditega. Steatorröa on lipaasi inaktivatsioonist tingitud sündroomi sagedane sümptom. Kõhulahtisus on püsiv või perioodiline. See esineb 50% patsientidest ja 20% on see ainus haiguse tunnus.
  4. Pahaloomuline gastrinemia ilmneb kehakaalu olulise vähenemise, sealhulgas keha vähenemise, seedetrakti verejooksu, happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu vähenemise all.
  5. Paljudel patsientidel tekivad söögitoru sümptomid.
  6. Suurenenud maks on võimalik.

Kasvaja lokaliseerimisega kõhunäärme otsas ilmneb haigus naha sügelemisest, valulistest tunnetest õiges hüpokondriumis, õline väljaheide, meteorism. Elundi saba või keha kahjustumise tunnused on: splenomegaalia, kehamassiindeksi langus, valu vasakul küljel ribide all.

Zollinger-Ellisoni sündroomi haavanditel on oma omadused. Need on üsna suured, korduvad ja raskesti ravitavad haavandivastast ravi.

Patoloogia sagedased tüsistused on:

  • haavandi ja peritoniidi perforatsioon, t
  • veritsus seedetraktist,
  • haavandi jootmine külgnevate elunditega,
  • keha koorumine
  • haavandite kordumine pärast operatsiooni,
  • keha ammendumine
  • südamepuudulikkus
  • metastaasid gastrinoomid.

Diagnostika

Gastroenteroloogid analüüsivad haiguse ajalugu, patsiendi kaebusi, elu ajalugu, perekonna ajalugu. Erilist tähelepanu tuleb pöörata haavandivastasele ravile haavandite refraktaarse iseloomu, nende paljunemise, sagedaste ägenemiste, seletamatu kõhulahtisuse, hüperkaltseemia, Helicobacter pylori nakkuse puudumise ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisega. Seejärel viib arst läbi objektiivse uurimise, mille käigus ilmneb naha hellitus või kollasus. Palpeerimise ajal ilmnevad nad silmatorkavates piirkondades.

Kuna haiguse sümptomid on mittespetsiifilised ja sarnased teiste seedetrakti haigustega, tuleb õige diagnoosimise jaoks läbi viia eriuuringuid. Instrumentaalsed ja laboratoorsed diagnostikameetodid võimaldavad kinnitada või ümber lükata väidetavat diagnoosi.

Haiguse laboratoorseks diagnoosimiseks kasutatav kliiniline materjal on patsiendi veri ja maomahl. Veres määratakse hormooni gastriini kontsentratsioon ja maomahla happesuse tase. Selle patoloogiaga suurendatakse mõlemat indikaatorit. Zollinger-Ellisoni sündroomi ja maohaavandi eristamiseks on vaja määrata kahjuliku bakteri Helicobacter pylori esinemine inimestel. Selleks tehke vereanalüüs, väljaheited, hingamisteede test, tsütoloogia. Fekaalide sisu uuritakse koprogrammide indikaatorite puhul.

Patoloogilise diagnoosimise instrumentaalsed meetodid on: esophagogastroduodenoscopy, mao radiograafia, CT ja MRI, selektiivne angiograafia. Need uurimismeetodid võimaldavad kinnitada kõhunäärme kasvaja olemasolu, määrata selle suurust ja täpset lokaliseerimist. Metastaaside tuvastamiseks teostatakse rindkere organograafia, endoskoopiline ultraheli, stsintigraafia radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogidega ja radioisotoopide luu skaneerimine.

gastrinoom CT-l

Ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomiga isikuid ravitakse haigla gastroenteroloogilises või kirurgias. Pahaloomulise kasvaja juuresolekul hospitaliseeritakse patsiendid onkoloogilises raviasutuses.

Gastrinoomiga patsiendid peavad järgima teatud raviskeemi ja dieeti. Dieetoitude korraldamine sõltub patsiendi seisundist. Dieetravi eesmärk on vähendada seedetrakti ärritust, vähendada põletikku, kiirendada haavandite paranemist. Sööge peaks olema kuni 6 korda päevas. Toit peaks olema aurutatud, keedetud, küpsetatud ja söödud.

Konservatiivne ravi on suunatud haavandite kiirele paranemisele, maomahla happesuse vähendamisele, vältides retsidiivi. Patsientidele määratakse tavaliselt järgmised ravimid: omeprasool, ranitidiin, famotidiin, platüfilliin, pirensepiin, gastrotsepiin, oktreotiid. Kõik need ravimid kuuluvad erinevatesse farmakoloogilistesse rühmadesse, kuid neil on üks mõju - haavandivastane ja proliferatsioonivastane toime. Kuna haavandite kordumise oht on väga suur, on need ravimid määratud suureks annuseks.

Kirurgiline ravi seisneb potentsiaalselt pahaloomulise kasvaja eemaldamises. Ideaalis tuleks kasvaja täielikult eemaldada, mis annab kõige soodsama prognoosi. Pärast operatsiooni saadetakse materjal histoloogiasse, mille abil nad selgitavad kasvaja kvaliteeti. Kui moodustumine on paigutatud nii, et seda ei ole võimalik saavutada, on võimalik eemaldada osa või kogu elund. Patsiendid näitasid mao eemaldamist. Sel juhul ei eemaldata kasvajat. Gastriinil ei ole elundile mingit mõju ja haiguse sümptomid ei ilmu enam.

pikisuunaline duodentotomia, gastrinoomi eemaldamine

  1. Enukleerimine - gastrinoomi eemaldamine ilma selle kooreta.
  2. Pancreatoduodenalne resektsioon - kõhunäärme osa ja kaksteistsõrmiksoole eemaldamine.
  3. Kõhunäärme distaalne resektsioon.
  4. Kõhunäärme subtotal resektsioon.
  5. Selektiivne gastrolinoomi emboliseerimine.
  6. Mao resektsioon.
  7. Kogu gastrektoomia.
  8. Laparoskoopia on levinud nähtus, mis ei nõua kõhuõõne täielikku avamist, jättes ilma armid, vähendades verejooksu ja tüsistuste riski.
  9. Metastaaside juuresolekul maksas tehakse selle resektsioon.

Pärast operatsiooni on patsiendile ette nähtud vitamiin B12 ja spetsiaalsed kaltsiumilisandid.

Sageli pöörduvad patsiendid arsti poole, kui siseorganites on juba metastaase. Sellistel juhtudel saab täielikku ravi pärast operatsiooni saavutada ainult 30% patsientidest.

Kemoteraapiat kasutatakse laialdaselt pahaloomulise kasvaja juuresolekul. See pärsib kasvaja kasvu. Kuid isegi see ravi ei taga soodsat tulemust. Patsientidele määratakse ravimite kombinatsioon - Streptozotsin, Fluorouratsiil, Doksorubitsiin.

Prognoos ja ennetamine

Patoloogia prognoos sõltub kasvaja histoloogiast, selle asukohast ja metastaaside olemasolust. Enamikul juhtudel on prognoos suhteliselt soodne. See on tingitud kasvaja aeglasest kasvust ja suurest hulgast maosekretsiooni vähendavatest ravimitest tänapäeva ravimiturul.

5-aastase elulemuse prognoos sõltub patsiendi tervislikust seisundist, kasutatavast ravimeetodist, metastaaside esinemisest siseorganites. Surm esineb tõsiste haavandiliste kahjustuste ilmnemisel.

Patoloogia arengu vältimiseks soovitavad eksperdid järgida järgmisi reegleid:

  • söö õige
  • külastage regulaarselt gastroenteroloogi,
  • kord aastas, et läbi viia seedetrakti endoskoopiline uurimine, t
  • võidelda halbade harjumuste vastu
  • vältida stressi ja konfliktiolukordi.

Zollinger-Ellisoni sündroom: sümptomid ja ravi

Zollinger-Ellisoni sündroom - peamised sümptomid:

  • Iiveldus
  • Kaalulangus
  • Oksendamine
  • Röhitsus
  • Valu ülakõhus
  • Põletamine rinnus
  • Kõrvetised
  • Nahale kandmine
  • Rindade ebamugavus
  • Naha kollasus
  • Kollane limaskesta
  • Roojamise protsessi rikkumine

Zollinger-Ellisoni sündroom on üsna haruldane gastroenteroloogiline haigus, mis esineb neljas inimeses miljoni inimese kohta. Peamine riskirühm on tööealine. Praegu ei ole kindlaks tehtud gastriini tootvate kasvajate põhjuseid, millel on sageli healoomuline loom. Siiski määravad arstid arvukalt kõige tõenäolisemalt soodsamaid tegureid.

Haigusel on mittespetsiifilised sümptomid, mis raskendavad selle diagnoosi. Peamised kliinilised tunnused, mida peetakse kõhuvalu, kõrvetised ja röhitsus, roojamise ja sisemise verejooksu rikkumine.

Gastrinoomi diagnoos põhineb gastriini taseme määramisel ja patsiendi mitmesuguste instrumentaalsete uuringute määramisel. Ravi on väga sageli keeruline, st koos kirurgilise operatsiooniga on vaja ravimeid.

Etioloogia

Patoloogia sai sarnase nime vastavalt nende teadlaste nimedele, kes kirjeldasid oma kliinilist kursust. Tähelepanuväärne on see, et siiani ei ole teada, miks on tekkinud kasvaja, mis eritab suure hulga gastriini, mis on maohappesekretsiooni mõjutav bioloogiliselt aktiivne aine, arengu põhjused.

Samas on gastroenteroloogia valdkonnas läbi viidud arvukate teaduslike uuringute taustal teatavaks saanud mitmed eelsooduvad tegurid, mis suurendab oluliselt sellise haiguse tekkimise tõenäosust. Nende hulka kuuluvad:

  • koormatud pärilikkus;
  • endokriinsüsteemi häired, eriti neerupealised ja ajuripatsi;
  • parathormooni hüperplaasia;
  • haavandiliste kasvajate esinemine peensooles või kaksteistsõrmiksooles;
  • suure koguse happelise mao sisu sattumine soolestesse;
  • healoomulised või pahaloomulised kasvajad, mis paiknevad hüpofüüsis;
  • peensoole düsmotiilsus või põletik;
  • pankrease bikarbonaatide rikkalik jaotus.

Lisaks on olemas viide sellele, et sellise haiguse etioloogia on mitmekordne endokriinne neoplaasia esimese tüübi puhul. Seda seisundit iseloomustab asjaolu, et inimesel on samaaegselt endokriinne adenomatoos ja peensoole haavandid.

Igal juhul on gastrinoom kasvaja, kellel on:

  • ümmargune või ovaalne;
  • tumepunane varjund;
  • maht on kaks millimeetrit kuni kaks sentimeetrit.

Kasvajale on iseloomulik aeglane kasv ja healoomuline loom. Kuid igal kolmandal sarnase diagnoosiga patsiendil on pahaloomuline moodustumine. Kõige sagedamini levib metastaas:

  • piirkondlikud lümfisõlmed;
  • maks ja põrn;
  • kõhuõõne ja mediastiin;
  • nahka

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kasvajate hulgast on gastrinoomid järgmised:

  • üksik või üksildane - diagnoositud umbes 70% juhtudest;
  • korduv - esineb igal neljandal patsiendil, kes taotleb kvalifitseeritud abi gastriini tootva kasvaja olemasolu tõttu.

Eraldi tasub rõhutada hüpergastrinemiat - see seisund on äärmiselt haruldane ja see areneb vastsündinute, söögitoru või neerude kasvajate esinemise taustal.

Olenevalt asukohast on:

  • kõhunäärme gastrinoom on kõige tavalisem koht, mis mõjutab selle organi pea, keha ja saba peaaegu võrdselt;
  • kaksteistsõrmiksoole gastrinoom;
  • mao gastrinoom.

Kasvaja esinemine maksa ja põrna, samuti peripancreatic lümfisõlmedes on äärmiselt harv.

Sümptomaatika

Zollinger-Ellisoni sündroomi puhul avastatakse tihti kaksteistsõrmiksoole haavand või maohaavand, millel on ebatüüpilised fookused ja mis ei ole vastuvõtlikud standardsele haavandivastasele ravile.

Sel põhjusel on järgmised sümptomid kliinilise pildi aluseks:

  • püsiv valu ülemises kõhus, mis tekib olenemata söömise protsessist. See funktsioon on kõige levinum meestel;
  • väljaheite tegemise rikkumine, mis väljendub väljaheidete vedelikus, on väga sageli gastrinoomi ainus ilming ja see on naisele kõige iseloomulikum;
  • ebamugavustunne ja põletustunne rindkere piirkonnas;
  • kõrvetised ja röhitsemine ebameeldiva hapu lõhnaga nagu GERD;
  • seedetrakti verejooks - avastati patsiendi instrumentaalse kontrolli käigus.

Mõningad gastrinoomi sümptomid on:

  • iiveldused, mis lõpevad kägistamisega;
  • kahvatu nahk;
  • kehakaalu langus - esineb sageli rikkaliku kõhulahtisuse taustal, harvem näitab kasvaja pahaloomulisust;
  • hammaste pinna defektid;
  • naha kollasus ja nähtavad limaskestad;
  • struktuurid, mis põhjustavad söögitoru ahenemist.

Tuleb märkida, et lastel täheldatakse kõiki ülaltoodud sümptomeid, seda väljendatakse ainult suurema intensiivsusega.

Diagnostika

Õige diagnoosi kindlakstegemise raskus on tingitud asjaolust, et kliiniline pilt varjab kaksteistsõrmiksoole või mao tavaliste haavandiliste kahjustuste sümptomid.

Sellest järeldub, et diagnoos peaks hõlmama mitmesuguseid erinevaid laboratoorset ja instrumentaalseid uuringuid, millele eelnevad sellised manipulatsioonid, mida viib läbi isiklikult gastroenteroloog:

  • haiguse ajaloo uurimine, mitte ainult patsient, vaid ka tema lähedane perekond, et otsida seedetrakti kroonilisi tervisehäireid või diagnoosida sarnast haigust sugulastel;
  • patsiendi elu ajaloo kogumine;
  • põhjalik füüsiline läbivaatus, mille eesmärk on paljastada kõhuõõne esisein - mõnel juhul võib valu olemus osutada gastrinoomi lokaliseerumisele;
  • Üksikisiku üksikasjalik uuring - sümptomite raskusastme ja esmakordse ilmnemise hindamiseks.

Laborikatsed piirduvad järgmiste meetmete rakendamisega: t

  • vere üldine kliiniline analüüs - et selgitada välja võimalik aneemia, mis võib tekkida seedetrakti verejooksu taustal;
  • biokeemiline vereanalüüs - gastriini sisalduse hindamiseks;
  • test, mis määrab mao sisu sekretsiooni ja selle happesuse;
  • sekretiini test - seda ainet manustatakse patsiendile tühja kõhuga ja jälgitakse gastriini sisaldust.

Zollinger-Ellisoni sündroomi instrumentaalne diagnoos näeb ette:

  • EFGDS - kohustusliku biopsia rakendamisega, mis määrab neoplasmi rakkude ja kudede struktuuri ning võib viidata nende pahaloomulisusele;
  • Peritoneaalsete organite ultraheli;
  • selektiivne kõhu angiograafia;
  • Seedetrakti CT ja MRI - kinnitada gastriini tootvate kasvajate lokaliseerumist ja metastaaside avastamist.

Diagnoosi ajal tuleb gastrinoomi eristada sellistest haigustest:

  • keeruline küpsemine või sageli korduvad haavandid;
  • tsöliaakia;
  • peensoole kasvajad;
  • hüpergastrinemia hüpertüreoidismi või gastriidi, pyloric stenoosi või B12-puuduliku aneemia käigus.

Ravi

Sellise radikaalse ravimeetodi abil on kirurgilise sekkumise abil võimalik neoplasmast täielikult vabaneda. Metastaaside avastamisel on Zollinger-Ellisoni sündroomi ravimeetodi efektiivsus vaid 30%.

Konservatiivse teraapiana kasutatakse raviaineid, mille eesmärk on vähendada vesinikkloriidhappe sekretsiooni, eriti:

Selliste ravimite suurte annuste vastuvõtmist võib patsiendile määrata elu jooksul.

Olenevalt lokaliseerimiskohast võib kirurgilist ravi läbi viia järgmiste meetodite abil:

  • kiudoptiline DAP;
  • kaksteistsõrmiksoole limaskesta ekstsisiooniga külgmine duodenotomia;
  • mao täielik või osaline resektsioon;
  • proksimaalne selektiivne vagotoomia;
  • pyloroplastika;
  • kogu gastrektoomia.

Kemoteraapiat kasutatakse gastrinoomi mittetöötamiseks või pahaloomuliste kasvajate korral.

Tüsistused

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid ja ravi on kaks põhitegurit, mis põhjustavad komplikatsioonide teket, nimelt märkide eiramine ja ebapiisav ravi.

Seega on gastrinoomi tagajärjed järgmised:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandi või mao perforatsioon, mis võib põhjustada peritoniiti;
  • söögitoru luumenite ahenemine;
  • hemorraagiad seedetraktis, mis põhjustavad aneemia;
  • märkimisväärne kehakaalu langus kuni äärmise ammendamiseni;
  • kasvaja pahaloomuline kasvaja ja metastaas;
  • sapiteede pigistamine neoplasmaga, mis võib põhjustada ikterust;
  • südamepuudulikkus.

Ennetamine ja prognoosimine

Et vältida gastrinoomide arengut:

  • loobuma täielikult halbadest harjumustest;
  • vältida psühho-emotsionaalset stressi;
  • süüa korralikult ja tõhusalt;
  • õigeaegselt ravida seedetrakti ja endokriinsüsteemi haigusi, põhjustades gastriini tootvate kasvajate teket;
  • mitu korda aastas, et seda uuriks gastroenteroloog.

Gastrinoomi prognoos on suhteliselt soodne, mis on tingitud kasvaja aeglasest kasvust. Viie aasta elulemus, isegi metastaaside juuresolekul, varieerub 50 kuni 80%. Pärast radikaalset operatsiooni esineb taastumine ilma retsidiivita umbes 70% juhtudest.

Patsiendi surma ei saa põhjustada mitte niivõrd gastrinoom, kui ka maohaavandi komplikatsioonid.

Kui arvate, et teil on Zollinger-Ellisoni sündroom ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, siis võib teie gastroenteroloog aidata.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Krooniline duodeniit on kaksteistsõrmiksoole haigus, kus organi struktuur on häiritud ja selle ülemine kiht on kadunud. Sageli väljendub see teiste põletikuliste protsesside esinemise tõttu seedetraktis või võib olla tingitud ebaõigest toitumisest. Kuna haigus on krooniline, vaheldub see ägenemiste ja sümptomite kõrvaldamise perioodidega. Seepärast on vaja läbi viia pikaajaline ravi ja järgida spetsiaalset dieeti kogu elu jooksul.

Gastroenterokoliit (toidust põhjustatud toksikoloogiline nakkus) on põletikuline haigus, mis viib seedetrakti lüüasaamiseni, mis asub peamiselt väikestes või tugevates sooledes. See kujutab endast suurt ohtu, mis on tingitud keha võimalikust dehüdratsioonist piisava kontrolli puudumisel. Seda iseloomustab kiire algus ja kiire vool. Tavaliselt 3-4 päeva jooksul, kui järgitakse arsti soovitusi, samuti piisava ravi määramist, vähenevad haiguse sümptomid.

Kollatõbi on patoloogiline protsess, mille teket mõjutab kõrge bilirubiini kontsentratsioon veres. Haiguse diagnoosimiseks võib nii täiskasvanuid kui ka lapsi. Iga haigus võib põhjustada sellist patoloogilist seisundit ja nad kõik on täiesti erinevad.

Maksa ehhinokokkoos on krooniline haigus, mida põhjustavad parasiitid ussid, mis võivad kesta kauem kui pool aastat. See koosneb tsüstide moodustumisest maksa pinnal. Selle keha lüüasaamine on üle viiekümne protsendi kõikidest ehhinokoktoosi avastamise juhtudest. On mitmeid haiguse sorte, millest sõltub selle kulg.

Sapipõie infektsioon on selle elundi struktuuri anomaalia, mille jooksul elund deformeerub. Selle taustal toimub ZH normaalse vormi muutumine, millel peaks olema pirnikujuline välimus. Lisaks on rikutud selle toimimist ja sapi stagnatsiooni, mis tähendab tüsistuste tekkimist.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.

Zollinger-Ellisoni sündroom

. või: kõhunäärme Ulcerogeenne adenoom, gastrinoom

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral esineb tavalisele maohaavandile ja / või kaksteistsõrmiksoole haavale tüüpilisi sümptomeid.

Kõigist sümptomitest on mitmed kõige spetsiifilisemad.

  • Püsiv valu ülakõhus. Ilmselt rohkem kui pooltel patsientidest, sagedamini meestel. Esineb pärast söömist (maohaavandile tüüpiline - erinevate sügavuste ja / või haavandite defektide teke maos) või tühja kõhuga / paar tundi pärast söömist (kaksteistsõrmiksoole haavanditele - erinevate sügavuste ja / või haavandite defektide teke) kaksteistsõrmiksoole seina).
  • Kõhulahtisus (lahtised väljaheited). Esineb rohkem kui pooltel patsientidest, sagedamini naistel. Sageli on ainus sümptom. Väljaheide on rikkalik, vesine, väikese koguse seedimata toidu ja rasvaga.
  • Ülaltoodud kahe sümptomi kombinatsioon esineb enam kui pooltel patsientidest.
  • Põletamine rinnaku, röhitsuse ja kõrvetiste taga, mis on tihti segatud gastroösofageaalse reflukshaigusega (regulaarne, sageli korduv süstimine happelise mao sisu söögitorusse, mille tulemuseks on selle alumise osa kahjustamine).
  • Muud, harvemad sümptomid:
    • iiveldus;
    • oksendamine;
    • seedetrakti verejooks;
    • kehakaalu langus (tavaliselt pikendatud lahtiste väljaheitega).

Vormid

Asukoha järgi (asukoht) on 3 tüüpi gastrinoomi.

  • Kõhunäärme gastrinoom:
    • pead;
    • organid;
    • saba.
  • Mao gastrinoom.
  • Kaksteistsõrmiksoole gastrinoom.

Gastrinoom on kõige sagedamini healoomuline (säilitab võime eristada (kasvajarakkude tüüp on sama, mis selle organismi rakkude tüüp, millest see pärineb)), kuid mõnikord võib see olla pahaloomuline (pahaloomuline (osaliselt või täielikult kadunud rakkude diferentseerumine) kasvaja).

Põhjused

Põhjuseid, mis põhjustavad peamiselt gastrinoomi esinemist, ei ole kindlaks tehtud. Võib-olla on olemas seos haiguse pärimisega emalt lapsele.

Zollinger-Ellisoni sündroom võib olla osa haigusest, mida nimetatakse 1. tüüpi mitmekordseks endokriinseks neoplasiaks (endokriinset adenomatoosi (arvukad väikesed tuumorid ilma selge paiknemiseta elundis) ja peensoole haavandite (mis on põhjustatud happe ja ensüümide üleliigse kombinatsiooni) koosseisus duodenum ja jejunum)).

Terapeut aitab haigust ravida

Diagnostika

  • Haiguse ajaloo ja kaebuste analüüs (kui (juba ammu) ülakõhu püsiv valu, lahtised väljaheited (kõhulahtisus), põletus, rinnaku taga peitev valu, happelise sisuga röhitsus, millega patsient seostab sümptomite esinemise, haiguse kulgemine).
  • Patsiendi eluloo analüüs (patsiendil on pikaajaline haavand, resistentne haavandivastaste ravimite, teiste varasemate haiguste, halbade harjumuste (alkoholi tarbimine, suitsetamine)) vastu.
  • Perekonna ajaloo analüüs (seedetrakti haiguste sugulaste olemasolu (seedetrakt)).
  • Objektiivse kontrolli andmed:
    • nahapaksus;
    • verejooks seedetraktist;
    • kollatõbi (naha ja silma valkude ikteriline värvumine bilirubiini (üks sapipigmentidest, punaste vereliblede produktidest) veres ja kudedes suurenemise tõttu). See juhtub siis, kui kasvaja surub kokku sapptoru (anum, mille kaudu sapi voolab maksast ja sapipõiest);
    • hammaste erosioon (pinna defekt).
  • Instrumentaalsed ja laboratoorsed andmed.
    • Gastriini (bioloogiliselt aktiivse aine, mis mõjutab maomahla sekretsiooni ja mao füsioloogilisi funktsioone) määramine paastunud veres (uuringu eelõhtul ei tohiks patsiendid võtta toiduaineid ja ravimeid, mis muudavad happe tootmist mao kaudu).
    • Happe tootmise test maos (kui mao happesus (pH) on väiksem kui 2,0, koos suure koguse mõõdetud materjaliga (> 140 ml), on see põhjus kahtlustada seda haigust).
    • Sekretiiniga test (aine, mis stimuleerib bioloogiliselt aktiivsete ainete kõhunäärme tootmist, mis lagundab toidu komplekskomponendid lihtsamateks, mis seejärel imenduvad kehasse). Tühja kõhuga manustatakse sekretiini intravenoosselt ja seejärel jälgitakse gastriini taset veres. Selle taseme tõstmine> 200 tk / ml on positiivne testitulemus.
    • Esofagogastroduodenoscopy (diagnostiline protseduur, mille käigus arst uurib ja hindab söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole sisepinna seisundit, kasutades spetsiaalset optilist seadet (endoskoopi)) koos kohustusliku biopsiaga (võttes organi fragmenti, et määrata selle koe ja rakkude struktuur).
    • Impedantsi pH-mõõtmine (protseduur, mis põhineb söögitoru siseneva söögitoru vahelduva voolu vastuse mõõtmisel, et mõõta sööde happesust).
    • Mao ja / või hingamisteede diagnoosi materjali uurimine Helicobacter pylori (bakter, mis kahjustab mao ja kaksteistsõrmiksoole oma elutähtsa tegevuse käigus) juuresolekul.
    • Kõhu organite ultraheliuuring (ultraheli), et teha kindlaks kõhunäärme kasvaja, mao seina või kaksteistsõrmiksoole olemasolu.
    • Selektiivne kõhupiirkonna angiograafia (madala mõjuga diagnostiline meetod, kus vere võetakse pankrease (pankrease) veenidest ja määratakse selle abil gastriiniga) (bioloogiliselt aktiivne aine, mis mõjutab maomahla sekretsiooni ja mao füsioloogilisi funktsioone) läbi spetsiaalsete tööriistade naha läbistamise. )).
    • Kompuutertomograafia (CT) pankrease, mao seina või kaksteistsõrmiksoole kasvajate tuvastamiseks.
    • Magnetresonantstomograafia (MRI) on täpsem diagnostikameetod kui arvutitomograafia. Teostatud kõhunäärme kasvajate, mao või kaksteistsõrmiksoole seina tuvastamiseks.
  • Konsultatsioonid on ka võimalik gastroenteroloog ja kirurg.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi on vähendatud järgmistesse ravietappidesse:

  • vesinikkloriidhappe ja maomahla vabanemise maksimaalne vähendamine tänapäevaste haavandivastaste ravimitega prootonpumba inhibiitorite rühmast;
  • konservatiivse (mittekirurgilise) ravi ebaõnnestumise korral ja pahaloomulise gastrinoomi (kasvaja, mis sekreteerib mao mahla sekretsiooni ja mõjutab mao füsioloogilisi funktsioone) korral on vajalik kasvaja kirurgiline resektsioon (tuumori eemaldamine operatsiooniga).

Tüsistused ja tagajärjed

  • Haavandi perforatsioon (kõhu või soolte seina moodustamine) koos peritoniidi (kõhupiirkonna raske põletik) tekkega.
  • Alumise söögitoru rangus (luumenite oluline vähenemine või vähenemine) mao soolhappe pideva kahjustava toime tõttu.
  • Seedetrakti verejooks (verejooks seedetrakti haavanditest).
  • Oluline kaalukaotus kuni kahheksiani (ammendumine).
  • Südamepuudulikkus (püsiva kõhulahtisusega (vedel väljaheide)) põhjustab olulist kaaliumi kadu (mikroelement, mis vastutab südame normaalse toimimise eest).
  • Metastaasid (tuumori fookuste teke teistes elundites, eriti maksas) gastrinoomid (kasvajad, mis vabastavad bioloogiliselt aktiivset ainet, mis reguleerib maomahla sekretsiooni ja mõjutavad mao füsioloogilisi funktsioone).
  • Sappikanalite kokkusurumine tuumori poolt, mis põhjustab kollatõbi (naha ja silmavalgete ikteriline värvumine bilirubiini (üks sapipigmentidest, punaste vereliblede lagunemisproduktist) veres ja kudedes suurenenud ning seedetrakti häired.

Zollinger-Ellisoni sündroomi haavandid on resistentsed haavandivastase ravi vastu ja on kalduvad komplikatsioone, sealhulgas eluohtlikke patsiente. Sel juhul on vajalik tuumori kirurgiline eemaldamine (haiguse põhjus).

Zollinger-Ellisoni sündroomi ennetamine

Zollinger-Ellisoni sündroomi spetsiifilist profülaktikat ei ole. Soovitatav:

  • järgida hea toitumise põhimõtteid (piirata praetud, rasvase, vürtsika ja suitsutatud toidu, kiirtoidu, gaseeritud jookide, kohvi tarbimist);
  • õigeaegselt läbima gastroenteroloogi uurimise, kaasa arvatud endoskoopia (diagnostiline protseduur, mille käigus arst uurib ja hindab söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole sisepinna seisundit, kasutades spetsiaalset optilist vahendit (endoskoop)) - eelistatavalt üks kord aastas;
  • kõrvaldada halvad harjumused (liigne joomine, suitsetamine).
  • vältida psühho-emotsionaalset stressi.

Valikuline

  • Allikad
  • Kliiniline kirurgia: Riiklik juhtkond: 3 t. V.S. Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
  • Sisemiste haiguste diagnoosimise ja ravi standardid: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. 4. väljaanne on täiendatud ja muudetud. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Mida teha Zollinger-Ellisoni sündroomiga?

  • Valige sobiv üldarst
  • Läbikatsetused
  • Pöörduge arsti poole
  • Järgige kõiki soovitusi

Zollinger - Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroom on sümptomite kompleks, mis on tingitud kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole gastriini tootvate kasvajate esinemisest, vesinikkloriidhappe hüperhüperessioonist ja selle haavandilisest toimest seedetrakti limaskestale. Haigus avaldub haavandi sümptomites: valu, kõhulahtisus, kõrvetised, röhitsus ja seedetrakti verejooks. Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoos põhineb basaalse gastriini taseme määramisel, endoskoopiliste ja röntgeniuuringute andmetel, ultrahelil, CT-l, selektiivsel angiograafial. Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi võib hõlmata gastrinoomi eemaldamist, täielikku gastrektoomiat, vagotoomiat, H2-blokaatorite võtmist, m-kolinolüütikume, prootonpumba inhibiitoreid, kemoteraapiat.

Zollinger - Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole hormonaalse aktiivsusega kasvaja, mis tekitab gastriini liigse koguse, mis suurendab happe tootmist maos ja peen- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite teket.

Gastriini tootvad kasvajad (gastrinoomid) kuuluvad APUD süsteemi sisesekretsioonisarnaste rakkude adenoomidesse ja neid esindavad üksikud või mitmed tumepunase värvusega sõlmed ümmarguse (ovaalse) kuju, tiheda konsistentsiga, väikese suurusega (tavaliselt 0,2 kuni 2 cm). Zollinger-Ellisoni sündroomi korral paiknevad gastrinoomid ülekaalukalt kõhunäärme kehas või sabas, umbes kolmandik kaksteistsõrmiksoole või peripancreatic lümfisõlmedes (harva maos, põrnas, maksas). Kaks kolmandikku gastrinoomist on pahaloomulised kasvajad, kasvavad aeglaselt, metastaseeruvad peamiselt piirkondlikes ja supraclavikulaarsetes lümfisõlmedes, maksas, põrnas, mediastinumis, kõhukelme ja nahas.

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral on ülemise seedetrakti ülemiste haavandite esinemine ebatüüpiliselt paikne (näiteks kaksteistsõrmiksoole distaalses osas, jejunumis), pikaajaline ja sagedane ägenemine. Zollinger-Ellisoni sündroom on gastroenteroloogias harva esinev patoloogia (umbes 4 juhtu miljoni inimese kohta), esineb peamiselt meestel vanuses 20 kuni 50 aastat.

Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjused

Zollinger-Ellisoni sündroomi peamiseks põhjuseks on püsiv, kontrollimatu hüpergastrinemia, mida põhjustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole gastriini tootvate kasvajate esinemine. Ligi veerand Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest näitasid I tüüpi mitmekordset endokriinset adenomatoosi, mis ei kahjusta mitte ainult kõhunääret, vaid ka hüpofüüsi, kilpnäärme ja kõrvalkilpnäärme ning neerupealiste.

Mõnikord võib Zollinger-Ellisoni sündroom olla seotud gastriini tekitavate G-rakkude hüperplaasiaga. Tavaliselt reguleerib G-rakkude gastriini sekretsiooni negatiivne tagasiside mehhanism (inhibiitor on vesinikkloriidhappe vabanemine). Gastriini kasvaja tootmist Zollinger-Ellisoni sündroomis ei reguleerita üldse, mis toob kaasa kontrollimatu hüpergastrinemia.

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral võib tuvastada ebatüüpilist lokaliseerumist, mis on tolerantse haavandivastase ravi suhtes, raske maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand. Zollinger-Ellisoni sündroomi kliinilised sümptomid on püsiv, intensiivne valu ülemises kõhus, suured, poolkujulised või vesised väljaheited, mis sisaldavad suurtes kogustes rasva (kõhulahtisus ja steatorröa), pikaajaline kõrvetised ja röhitsus, söögitoru, söögitoru kitsendus. Kõhulahtisust põhjustab jejunumi sisu hapestumine, suurenenud peristaltika, põletiku teke ja imendumise vähenemine.

Zollinger-Ellisoni sündroomi pahaloomuline iseloom võib tähendada kehakaalu olulist vähenemist. Zollinger-Ellisoni sündroomi puhul esineb kalduvus hävitada destruktiivseid protsesse ja komplikatsioone (perforatsioon ja seedetrakti verejooks).

Zollinger - Ellisoni sündroomi diagnoos

Zollinger - Ellisoni sündroomi varajase diagnoosimise raskused on seotud sarnase peptilise haavandiga sarnaste sümptomitega. Palpeeritav näitas tugevat valu epigastriumis, lokaalses haavandis (Mendeli positiivne sümptom).

Zollinger-Ellisoni sündroomi diferentsiaaldiagnoosil on uuritud basaalgriini taset seerumis ja mao sekretsiooni indikaatoreid funktsionaalsete testide läbiviimisel standardse toitainekoormusega või sekretiini, glükagooni, kaltsiumisoolade intravenoosse manustamisega. Zollinger - Ellisoni sündroomi puhul on tavapärase peptilise haavandiga võrreldes iseloomulik gastriini taseme oluline tõus veres (kuni 1000 pg / ml või rohkem) ja vaba vesinikkloriidhappe voolukiirus (4-10 korda). Zollinger-Ellisoni sündroomi spetsiifiliseks testiks on sekretiiniga test, mille sissejuhatus viib enamiku patsientide (normaalsete kaksteistsõrmiksoole haavandite korral) gastriini taseme tõusuni, selle kontsentratsioon väheneb. Sarnast toimet põhjustab ka glükagooni ja kaltsiumglükonaadi stressitest.

Zollinger - Ellisoni sündroomi diagnoosi täiendavad instrumentaalsed uurimismeetodid. Zollinger-Ellisoni sündroomi kahtlust võib põhjustada mitmete haavandiliste kahjustuste esinemine ja haavandite ebatavaline asukoht, mis ilmneb mao ja FGDS-i röntgenkiirte poolt. Kõhuõõne ja CT ultraheliuuring võimaldab pankrease kasvaja visualiseerimist, pahaloomulise gastrinoomi korral on võimalik ka maksa märkimisväärne suurenemine ja kasvaja moodustumine. Zollinger-Ellisoni sündroomi kõige informatiivsem, kuid tehniliselt raskem diagnoosimeetod on selektiivne kõhu angiograafia, milles määratakse gastriini tase pankrease veenides.

Zollinger-Ellisoni sündroom on diferentseeritud raske seedimise ja sageli korduvate haavanditega, mis on seotud ülemise seedetrakti, tsöliaakia, peensoole kasvajatega, hüpergastrinemiaga hüpertüreoidismi, gastriidi, pyloric stenoosiga, B12-defitsiidi aneemiaga.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi

Radikaalne meetod Zollinger-Ellisoni sündroomi raviks on gastrinoomi täielik eemaldamine kiuoptilise diaphanoscopy läbiviimisega kaksteistsõrmiksoole ja külgse duodeniotomiumi korral koos limaskesta põhjaliku läbivaatamisega. Sageli on operatsiooni toimumise ajaks erinevates elundites leitud gastrinoomi metastaase, mistõttu on pärast operatsiooni täielik ravi võimalik ainult 30% patsientidest.

Soole resektsiooni efektiivsus proksimaalse selektiivse vagotoomia või pyloroplastika korral Zollinger-Ellisoni sündroomiga on madal, kuna haavandid võivad korduda väga kiiresti. Varem laialdaselt kasutatav kogu gastrektoomia on praegu näidustatud ainult konservatiivse ravi tulemuse ja haavandilise protsessi keerulise kulgemise puudumisel.

Zollinger - Ellisoni sündroomi konservatiivse meditsiinipraktikana kasutatakse vesinikkloriidhappe vabanemist vähendavaid ravimeid: histamiini H2 retseptori blokaatorid (ranitidiin, famotidiin), mõnikord kombinatsioonis selektiivsete m-kolinolüütikumidega (platifilliin, pirensepiin), prootonpumba inhibiitoritega (omeprasool, lansoprasool) ). Ravimid võivad olla ette nähtud elu jooksul, kuna haavandi kordumise suur risk on ohtlik, nende annused on suuremad kui tavapärase peptilise haavandi ravis ja sõltuvad soolhappe baas sekretsiooni tasemest. Pahaloomuliste ja mittetöötavate gastrinoomide puhul kasutatakse kemoteraapiat (streptozotsiini, fluorouratsiili ja doksorubitsiini kombinatsioon).

Zollinger - Ellisoni sündroomi prognoos

Zollinger-Ellisoni sündroomi prognoos on veidi parem kui teiste pahaloomuliste kasvajate puhul ja on seotud selle üsna aeglase kasvuga: 5-aastane elulemus isegi maksa metastaaside juuresolekul on 50-80%, pärast radikaalset operatsiooni - 70-80%. Surma võib põhjustada mitte kasvaja ise, vaid raskete haavandiliste kahjustuste tüsistused.

Zollinger-Ellisoni sündroom: sümptomid, kaasaegsed ravimeetodid

Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole hormonaalse aktiivsusega kasvaja, mis tekitab gastriini ja põhjustab kaksteistsõrmiksoole ja peptiidi haavandeid. Käesolevas artiklis tutvustame teile Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjuseid, ilminguid, võimalikke tüsistusi, prognoose, diagnoosimeetodeid ja ravi. See teave aitab kahtlustada ohtliku haiguse esimeste sümptomite ilmnemist, mis on väga sarnased peptilise haavandi sümptomitega, ning teete õige otsuse ravi vajalikkuse kohta spetsialisti poolt.

Seda haigust kirjeldasid esmakordselt Zollinger ja Ellison 1955. aastal, kasutades kahte patsienti, kellele ülemise seedetrakti haavandid olid raske ravida. Lisaks tekkis patsientidel happesuse suurenemise tõttu kõhulahtisus ja kõhunäärme saarel esines kasvaja. Selle kasvaja rakud eraldasid suure hulga gastriini (bioloogiliselt aktiivne aine, mis mõjutab maomahla tootmist ja mao füsioloogilisi funktsioone), ning kasvajat nimetatakse gastrinoomiks. Hiljem nimetati haigust selle kirjeldanud arstide järgi.

Mõned statistika

85-90% -l juhtudest hakkab moodustumine kasvama kõhunäärme pea või saba rakkudest ja umbes 10-15% -l patsientidest paikneb kasvaja kaksteistsõrmiksoole või peripancreatic lümfisõlmede alumistes osades. Maos, põrnas või maksas tekivad äärmiselt haruldased gastrinoomid.

Enamasti kasvavad need kasvajad aeglaselt, kuid umbes 60-90% on pahaloomulised. Nad võivad metastaseeruda piirkondlikeks lümfisõlmedeks, mediastinumiks, põrnaks ja maksaks. Mõõtmed gastrinom võib ulatuda 0,2-2 cm ja harva - 5 või enam sentimeetrit.

Zollinger-Ellisoni sündroomi avastatakse suhteliselt harva - 1-4 patsiendil 1 miljonist inimesest aastas. Eksperdid märgivad, et algul peetakse seda haigust sageli tavaliseks peptiliseks haavandiks ja 90-95% patsientidest avastatakse mitu peptiilist haavandit, mille ilmnemist põhjustab vesinikkloriidhappe liigne tootmine. See tervisehäire võib tekkida igas vanuses inimestel (reeglina 20-50-aastastel inimestel) ja seda avastatakse tavaliselt meestel.

Põhjused

Seni ei ole teadlased suutnud tõestada tegelikke tegureid, mis põhjustasid Zollinger-Ellisoni sündroomi arengut.

  • Haiguse arengu peamine põhjus on seotud hiljuti moodustunud kasvaja poolt toodetud gastriini suurte koguste pideva ja kontrollimatu vabanemisega.
  • Umbes 25% selle haigusega patsientidest tuvastatakse I tüüpi endokriinset adenomatoosi, mida ei kaasne mitte ainult kõhunäärme koe, vaid ka teiste näärmete (kilpnäärme, parathormooni, hüpofüüsi ja neerupealiste) poolt.
  • Mõnel patsiendil on sündroomi tekke põhjuseks G-rakku tootva gastriini hüperplaasia, mis asub mao antrumis.
  • Lisaks on olemas eeldused selle haiguse võimaliku geneetilise olemuse kohta, kui pärilikud tegurid edastatakse emalt lastele.

Sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi puhul on patsiendil märke maohaavandile või kaksteistsõrmiksoole haavandile. Tulemuseks võib olla ebatüüpiline lokaliseerumine, nad on kanged ja sageli halvasti tavapärase haavandivastase raviga sobivad.

Tavaliselt kaebavad patsiendid ülakõhu tugevast valust. Nad ilmuvad pärast söömist (nagu maohaavand) või tühja kõhuga. Nende seedetrakti osade limaskestade uurimisel ilmnesid eri sügavusega haavandid. Lisaks võivad sellised kahjustused põhjustada kaksteistsõrmiksoole seina või mao perforatsiooni ja seedetrakti verejooksu teket.

Ligikaudu 35–60% patsientidest, kellel esineb kõhulahtisus, ja mõnedel patsientidel on see ilming Zollinger-Ellisoni sündroomi ainus märk. Taburetist saab poolkujuline, vesine ja sisaldab suurt hulka rasva ja seedimata toiduosakesi.

Enamiku patsientide puhul on täheldatud valu ja kõhulahtisuse kombinatsiooni. Lisaks võivad Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid esitada järgmised kaebused:

  • hapukas hapu;
  • põletustunne rinnaku ja kõrvetiste taga;
  • oksendamine;
  • iiveldus;
  • kaalukaotus (pikaajaline kõhulahtisus).

Ligikaudu 13% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest tekitab rasket söögitoru tüüpi. Mõnedel nendest patsientidest võivad hiljem tekkida söögitoru peptilised haavandid ja rangused.

Tööriistakontrollide käigus leitud gastrinoom kujutab endast tumepunast närilist ümmargust haridust, millel on tihe konsistents. See võib olla ühe- või mitmekordne.

Kui gastrinoomi pahaloomuline kasvaja on patsiendil, on märke vähi mürgistusest ja tekib kahheksia. Kui kasvaja annab metastaase, ilmuvad piirkondlike lümfisõlmede, mediastiini, põrna või maksa kahjustuse sümptomid.

Võimalikud tüsistused

Zollinger-Ellisoni sündroomi võivad raskendada järgmised patoloogilised seisundid:

  • haavandi perforatsioon ja peritoniidi teke;
  • seedetrakti verejooks;
  • alumise söögitoru kitsendused;
  • kaalukaotus (kuni kahheksia);
  • südame talitlushäired, mis tulenevad pikaajalisest kõhulahtisusest ja põhjustavad olulist kaaliumi kadu;
  • sapi kanali kokkusurumine tuumori poolt, mis põhjustab seedetrakti häireid ja kollatõbi;
  • pahaloomulised kasvajad ja selle metastaasid.

Diagnostika

Zollinger-Ellisoni sündroomi varajast diagnoosimist takistab sageli selle haiguse kliiniliste ilmingute sarnasus peptilise haavandiga. Sellistel juhtudel on oluline diagnostiline väärtus järgmised uuringud:

  • seerumi gastriini taseme vereanalüüs;
  • maomahla analüüs funktsionaalsete testide abil (toit või farmakoloogiline toime sekretiini ja kaltsiumisooladega).

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral tuvastatakse patsientide analüüsis gastriini taseme tõusu 1000 pg / ml-ni või rohkem ja vaba vesinikkloriidhappe taseme tõusu 4-10 korda.

Lisaks nendele laboritestidele tehakse järgmised katsed: t

  • kromograniini A taseme määramine;
  • hormoonitestid (insuliin, prolaktiin, somatotropiin jne).

Siseorganite kahjustuste iseloomu hindamiseks viiakse läbi järgmised uuringud:

  • Mao röntgen;
  • FGDS;
  • Abdominaalsete organite ultraheli;
  • MRI;
  • CT-skaneerimine;
  • selektiivne kõhu angiograafia gastriini taseme mõõtmiseks kõhunäärme veenides;
  • stsintigraafia radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogidega;
  • radioisotoopide skaneerimine.

Kui kahtlustatakse Zollinger-Ellisoni sündroomi, tuleb selle haiguse diferentsiaaldiagnoos teha järgmiste haigustega:

  • sageli korduvad ja pikaajalised ülemise seedetrakti haavandid;
  • peensoole kasvajad;
  • tsöliaakia;
  • gastriidi, B12-puuduliku aneemia, hüpertüreoidismi või pyloric stenoosi põhjustatud hüpergastrinemia.

Ravi

Kui avastatakse Zollinger-Ellisoni sündroom, võetakse patsient haiglasse gastroenteroloogilises või kirurgias. Kui kasvaja on pahaloomuline, soovitatakse patsienti ravi onkoloogilises kliinikus.

Konservatiivne ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravimeetod on suunatud happesuse vähendamisele, uute haavandite ilmnemise ennetamisele ja olemasolevate haavandite paranemisele. Selleks võib patsiendile määrata järgmised ravimirühmad:

  • H2-histamiini blokaatorid - Famotidiin, Ranitidiin;
  • prootonpumba inhibiitorid - rabeprasool, lansoprasool, omeprasool jt;
  • m-kolinolüütikumid - Pirensepiin, platifillina vesinikkloriid;
  • stomatostatiini analoog - oktreotiid.

Kasvaja kasvu aeglustamiseks või selle suuruse vähendamiseks võib määrata tsütostaatikume - 5-fluorouratsiili, doksirubitsiini, streptozotsiini jne.

Kirurgiline ravi

Gastrinoomi metastaaside puudumisel võib selle eemaldamiseks teostada minimaalselt invasiivset operatsiooni, näiteks kaksteistsõrmiksoole ja kaksteistsõrmiksoole duodenotomiumi optiline diaphanoscopy, millele järgneb limaskesta läbivaatamine. Keerulisematel juhtudel ja kui kasvaja kohta ei ole võimalik tuvastada, viiakse läbi täielik gastroektoomia või mao resektsiooni proksimaalse vagotoomia või pyloroplastika abil.

Prognoos

Zollinger-Ellisoni sündroomi tulemus on veidi parem kui seedetrakti teiste vähkide prognoos. Seda asjaolu selgitab gastrinoomi suhteliselt aeglane kasvukiirus. Isegi maksa metastaaside avastamisel on 5-aastane elulemus 50-80% ning pärast radikaalsete kirurgiliste sekkumiste tegemist ulatub see näitaja 70-80% -ni. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendi surma algust võib põhjustada selle haiguse tõsised haavandilised tüsistused.

Milline arst võtab ühendust

Kui teil on kõhuvalu, kõhulahtisus, kõrvetised ja röhitsus peaksid konsulteerima gastroenteroloogiga. Diagnoosimiseks võib arst määrata laboratoorsed testid gastriini taseme määramiseks seerumis, maomahlas, hormoonides jne. Lisaks sellele määratakse patsiendile erinevat tüüpi instrumentaalseid uuringuid: FGDS, röntgen, ultraheli, MRI, CT jne. gastrinoomil on vaja onkoloogi konsultatsiooni.

Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane, kuid tõsine haigus, mis on selle komplikatsioonide jaoks ohtlik. Selle kliinilised ilmingud sarnanevad mitmel viisil tavalise peptilise haavandi sümptomitega ning selles patoloogias moodustunud kasvaja võib pahaloomulikult tekitada ja anda metastaase. Lisaks võivad maos või kaksteistsõrmiksooles tekkinud haavandid põhjustada tõsiseid tüsistusi - perforatsioon, peritoniit ja seedetrakti verejooks. Radikaalsed toimingud võivad oluliselt parandada patsientide ellujäämise prognoosi.

Informatiivne video Zollinger-Ellisoni sündroomist: