Soole lümfangiektaasia

. või: Gordoni tõbi, eksudatiivne hüpoproteineemiline enteropaatia, idiopaatiline hüpoproteineemia

Sümptomid soole lümfangiektasias

Haiguse esimesed sümptomid võivad ilmneda 10... 12-aastaste vanuses, kellel on esmane (kaasasündinud - emakasisene indutseeritud) soole lümfangiootiline sündroom ja sekundaarne (arenenud teiste haiguste taustal) - pärast 20-25 aastat.

Haiguse levinumate sümptomite hulgas on mitmeid.

• Kõhulahtisus (sagedased lahtised väljaheited), väljaheite sagedus võib ulatuda 5-20 korda päevas.
• Steatorröa (suure hulga rasvade eritumine väljaheitega). Selle välimus on tingitud rasvade ebapiisavast imendumisest soolestikus, mille tagajärjel muutuvad väljaheited vedelaks, rasvaks, seenteks, ebameeldiva lõhnaga ja seda vaevalt pesta tualettplaadi seintest.
• Turse on soole lümfangiektasia kõige iseloomulikum sümptom. Need võivad olla mõõdukad (näiteks jalgade turse), rasketel juhtudel - massiivsed (näiteks astsiit (vedeliku kuhjumine kõhuõõnde), anasarca (nahaaluse koe massiline turse)). Turse esineb valkude kadumise tõttu soolte kaudu.
• Iiveldus, oksendamine.
• Kõhuvalu.
• Kaalulangus.
• Polühüpovitaminosis (vitamiinide puudus organismis).
• Kasvupeetus (esmane lümfangiektasiale iseloomulik).
• Võrkkesta turse, mis võib põhjustada pimedust.
• Haiguse sümptomid, mille taustal on arenenud soole lümfangiektasia (sekundaarse vormi puhul), näiteks soolte kasvajad, veri jne.

Vormid

Põhjused

• Lümfisoonte struktuuri kaasasündinud (emakasisene indutseeritud) kõrvalekalded (esmane soole lümfangiektasia).
• Soole kasvajad.
• Lümfoomid (hemato-onkoloogiliste haiguste grupp (hematopoeetilise koe kahjustus), mille peamine kahjustus on lümfisõlmed ja kasvaja lümfotsüütide (valgeliblede alatüübi - leukotsüütide) kogunemine siseorganites).
• Sarkoidoos (haigus, milles moodustub graanul m (tihedad sõlmed erineva suurusega, tulenevad organismis põletikulistest protsessidest)).
• Sidekoe haigused (koed, mis moodustavad kõikide organite tugiraamistiku):
  • süsteemne erütematoosne luupus (haigus, mis põhineb immuunsüsteemi aktivatsioonil ja antikehade moodustumisel (konkreetne keha valkude tüüp) organismi enda kudede vastu, st auto-agressioon (mis on suunatud oma rakkudele);
  • süsteemne skleroderma (haigus, mis kahjustab nahka, veresooni, luu- ja lihaskonna süsteemi ning siseorganeid, mis põhineb vereringe halvenemisel, põletikul ja laialt levinud fibroosil (sidekoe proliferatsioon, millele järgneb selle tihendamine));
  • dermatomüosiit (sidekoe progresseeruv põletikuline haigus koos lihaste, naha ja siseorganite esmase kahjustusega).
• Põletikuline soolehaigus: Crohni tõbi (krooniline põletikuline soolehaigus, mida iseloomustab haavandite teke sooles (elundi seina sügavad defektid) ja kitsendused, samuti teiste organite kahjustus), haavandiline koliit (UC, käärsoole krooniline haigus, mis põhjustab haavandite teket) ).
• Soole tuberkuloos (mikroorganismi poolt põhjustatud nakkushaigus - Mycobacterium tuberculosis).
• Krooniline pankreatiit (kõhunäärme põletik).
• Menetria haigus (haigus, mis on seotud mao limaskesta kasvuga (hüpertroofia), hüpertroofiline gastriit (mao põletik)).
• Krooniline enteriit (peensoole põletik).
• Whipple'i haigus (harvaesinev nakkusohtlik haigus, mille puhul täheldatakse peamiselt peensoole kahjustusi).
• Muud haigused.

Terapeut aitab haigust ravida

Diagnostika

• Kaebuste (sagedase kõhulahtisuse, kõhuvalu, raske turse) ja haiguse anamneesi analüüs (kui (kui kaua) ilmnesid haiguse sümptomid, millistel vanustel on sarnased sümptomid).
• Eluajaloo analüüs (kas patsiendil esines kõhupiirkonna haigusi, kasvajaid, süsteemseid sidekoe haigusi (süsteemne erütematoosne luupus (immuunsüsteemi aktivatsioonil põhinev haigus ja antikehade (spetsiifiliste kehavalkude) moodustumine) organismi enda kudede vastu; see tähendab auto-agressiooni (mis on suunatud oma rakkudele)) jne).
• Füüsiline läbivaatus. Uurimisel tõmbavad tähelepanu esile väljendunud ödeem, kuni astsiitini (vedeliku kuhjumine kõhuõõnde) ja anasarca (nahaaluse koe massiline turse). Kõhu palpatsioon (palpatsioon) on iseloomustatud selle valuga.
• Laboratoorsed uurimismeetodid.
  • Täielik vereanalüüs võimaliku aneemia tuvastamiseks ("aneemia", punaste vereliblede (punaste vereliblede) ja hemoglobiini (hapniku kandjavalk) vähendamine): tavaliselt esineb leukopeenia märke (valgete vereliblede vähenemine), trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine). (verejooksu peatamisega seotud tuumavabad rakulised fragmendid)). Seda seisundit nimetatakse triartsütopeeniaks.
  • Vere biokeemiline analüüs üldvalgu taseme, selle fraktsioonide (alamliikide) määramiseks, ioonogrammide (kaalium, magneesium, naatrium jt veres) uurimine, immunoglobuliinide (immuunsüsteemi moodustavate eritüüpide) vähendamine A-klassi t (IgA) ja M (IgM).
  • Radioisotoobi meetod valgu kadu määramiseks soolte kaudu. Meetodi olemus on see, et radioaktiivse ainega märgistatud valku manustatakse patsiendile intravenoosselt, seejärel määratakse kindlaks, kui kiiresti see eritub väljaheitega.
• Instrumentaalsed uurimismeetodid.
  • Ultraheliuuring (ultraheli), magnetresonantstomograafia (MRI) või kompuutertomograafia (CT), mis on ette nähtud kõhupiirkonna ja soolte patoloogiliste (ebanormaalsete) muutuste ja haiguste avastamiseks, mille suhtes võib tekkida soole lümfangiektasia.
  • Soole röntgenkiirte uuring (irrigoskoopia) võimaldab avastada soolte muutusi ja hinnata nende muutuste olemust, määrata soole seina turse, kahjustuse ulatust jne.
  • Soole endoskoopiline uurimine: arst uurib ja hindab sapiteede seisundit spetsiaalse optilise instrumendi (endoskoop) abil.
  • Biopsia (võtta soolestikku analüüsiks).
  • Kontrastne lümfangiograafia - võimaldab tuvastada soolestiku muutunud lümfisooned.
  • Aluse uurimine ja konsulteerimine silmaarstiga (vajaduse korral).

Soole lümfangiektasia ravi

• Ravi esimeses etapis on ette nähtud spetsiaalne (terapeutiline) toitumine, mille eesmärk on taastada seedetrakti funktsioon ja normaliseerida väljaheide:
  • toit peaks olema termiliselt ja mehaaniliselt töödeldud, mitte liiga kuum või külm toit;
  • on vaja välistada eeterlike õlidega rikas toit (naeris, redis, redis, hapu, spinat, sibul, küüslauk, seened);
  • võimaluse korral vähendada söödavate lipiidide (rasvade) kogust ja suurendada valgu kogust;
  • kõhulahtisuse (lahtised väljaheited) korrigeerimine - toitumine (kompotid, lahja liha, teravili, teravili jne) ja kõhulahtisusevastased ravimid.
• Primaarsete (kaasasündinud - emakasisene indutseeritud) soole lümfangiektasia raviks kasutatakse somatostatiini kasvuhormooni analoogpreparaate.
• Sekundaarse (teiste haiguste taustal tekkinud) soole lümfangiektasia ravi eesmärk on ravida neid haigusi ja seisundeid, mille vastu lümfangiektasia areneb, näiteks kasvajad, soolehaigused jne.
• Kirurgiline ravi - toimingud, mille tulemusena eemaldatakse soolestiku muutused või luuakse kunstlikud anastomoosid (fistulid, liigesed).

Tüsistused ja tagajärjed

• Soole lümfoomid (hemato-onkoloogilised (hematopoeetilise koe kahjustused) haigused, mille peamine kahjustus on lümfisõlmed ja kasvaja lümfotsüütide (valgeliblede alamliik - leukotsüütide) kogunemine siseorganites).
• Soole kitsenemine (kitsenemine).
• Gingiviit (igemete põletik).
• Hambaemaili defektid kaltsiumi puudulikkuse tõttu.
• Hüpovitaminoos (vitamiinipuudus), mis on tingitud vitamiinide imendumisest soolestikus:
  • A-vitamiin - öine pimedus (hämaruse nägemise rikkumine (nägemine halbades valgustingimustes, hämaras)), kuiv nahk ja limaskestad, silmade sklera;
  • D-vitamiin - osteoporoos (luu tiheduse vähenemine), luumurrud;
  • K-vitamiin - verejooksu esinemine;
  • E-vitamiin - lihasnõrkus, viljatus.

Soole lümfangiektasia ennetamine

• Primaarsete (kaasasündinud - emakasisene indutseeritud) soole lümfangiektasia ennetamine ei ole olemas, kuna haigus on tingitud lümfisoonte struktuuri sünnist (emakasisene indutseeritud) anomaaliast (häiretest).
• Sekundaarse (teiste haiguste taustal arenenud) arengu ennetamine on suunatud nende haiguste õigeaegsele ja piisavale ravile, mille vastu see seisund areneb, näiteks kasvajate, soolehaiguste (näiteks Crohni tõbi (krooniline põletikuline soolehaigus) iseloomustamiseks haavandite soolestikus (elundi seina sügavad defektid) ja kitsendustega, samuti teiste organite kahjustusega), mittespetsiifiline haavandiline koliit (UC, krooniline haigus) minutit sooles, mis viib haavandid), jne).

• Allikad

1. Kliinilise gastroenteroloogia atlase. Forbes A., Misievich J. J., Compton K.K. ja teised. / Toim. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 lehekülge.

Mida teha soole lümfangiektaasiga?

• Valige sobiv üldarst
• Läbikatsetused
• Pöörduge arsti poole
• Järgige kõiki soovitusi

Soole lümfangiektaasia

Soole lümfangiektasia (Waldmani tõbi) on haigus, mida iseloomustab tõsine turse, hüpolümfotsüümid. See esineb lümfisoonte laienemise (kaasasündinud või omandatud iseloomu) tõttu, mis asuvad peensoole limaskestas (submucous layer).

Soole lümfangiektasiat diagnoositakse lastel ja noortel.

Põhjused

• Lümfisoonte struktuuri kaasasündinud kõrvalekalded.
• Erinevad kasvajad soolestikus.
• Lümfoomid (hemato-onkoloogiliste haiguste tüüp, kus esineb peamiselt lümfisõlmede kahjustus ja kasvaja lümfotsüütide kogunemine (üks valgete vereliblede alamliikidest - leukotsüüdid) erinevates organites.
• Punane süsteemne erütematoosne luupus.
• Erinevad põletikulised protsessid soolestikus: harva leiti Crohni tõbi ja haavandiline koliit (krooniline käärsoole haigus, mis viib sisemiste haavandite tekkeni).
• Soole tuberkuloos (mikroorganismi poolt põhjustatud nakkushaigus).
• Äge ja krooniline pankreatiit.

Sümptomid

Haiguse esmased sümptomid ilmnevad reeglina 10-aastaselt esmase soole lümfangiektasiaga, kuid kui tuvastatakse sekundaarne (mis areneb teiste haiguste taustal), siis on see haigus 23-27-aastaselt.

Selle haiguse peamiste sümptomite hulgas on mitmeid:

• Soole kõhulahtisus (lahtised väljaheited) ja väljaheitesagedus jõuavad sageli 5–20 korda päevas.
• Turse on soole lümfangiektasia üks kõige iseloomulikumaid sümptomeid. Turse võib olla nii mõõdukas (näiteks jalgade turse), harvadel, rasketel juhtudel - suurem.
• Oksendamine.
• Iiveldus
• Kõhuvalu.
• Kogu kehakaalu vähenemine.
• Polühüpovitaminosis (vitamiinide puudumine).
• Laste aeglane kasv.
• Turse või võrkkesta eraldumine, mis viib seejärel pimeduseni.

Diagnostika

Käärsoole lümfangiektasiat tuleb kahtlustada iga patsiendi puhul, kellel on arusaamatu hüpoalbuminemia sümptomid, eriti steatorröa ja / või lümfotsütopeenia taustal. Väikese soole limaskesta biopsiaproovides avastatakse sageli suurenenud lümfisooned.

Röntgenuuringu käigus määratakse soole limaskesta voldi korral kindlaks paistetus.
Valgu kadu saab määrata antitrüpsiini-α1 aktiivsuse jälgimisega fekaalimassides (see indikaator on üsna spetsiifiline seoses valgu kadumise mõõtmisega kehas (nimelt sooles), sest antitrüpsiin-a1 laguneb täielikult ja inaktiveeritakse pH väärtusel alla 3). Valgu kadu täpsem hindamine on tõenäoline, kui kogutakse kogu fekaalimass 72 tunni jooksul ja määratakse valgusisaldus nende sees. Samuti saate arvutada valgu koguse vereplasma suhtes (peamine mõõtühik on ml / päevas).

Seda diagnoosi saab teha kasutades:

• haiguse kliinilised testid läbi viidud laboratoorsete analüüside andmetel (lümfotsütopeenia, hüpokaltseemia, hüpoproteineemia);
• lümfangiograafia tulemused (on võimalik tuvastada soolte lümfisoonte muutuste patoloogiad), samuti peensoole biopsia koos erivarustusega.

Ravi ja toitumine

Päriliku lümfangiektaasia juuresolekul on dieediravi efektiivsem, kui maksimaalne piiramine pikaahelas ja toitumises on keskmise ahelaga hapete kogus (tuleb meeles pidada, et keskmise ahelaga happeid ei saa lümfiga transportida).

Kui kahjustatakse ainult väike osa soolest, eemaldatakse see kirurgiliselt.

Arstide tähelepanekute ja selle valdkonna uuringute kohaselt pikendab väikese rasvasisaldusega dieet patsientide eluiga. Ravis aitavad samuti kaasa triglütseriidravimid, mis imenduvad otse vere (mitte lümfisoonte). Patsiendid peavad järgima spetsiaalset dieeti, mille põhiolemus on vähenenud rasvade ammendumiseni (30 grammi päevas) ja maksimaalne proteiiniga rikastatud.

Haiguse tekke vältimiseks on soovitatav aktiivse eluviisiga kaasa tuua. Hea soovitus oleks kasutada kompressiooniga elastseid sukad.
Inimestel, kes põevad primaarset soole lümfangiektasiat, on soovitatav toetada eriravimeid: oktreotiidi (Sandostatin).

Sekundaarse soole lümfangiektasiaga patsiendid peavad tegema piisavat ravi nende haiguste raviks, mis on põhjustanud lümfisoonte muutusi.

Prognoos

Primaarse soole lümfangiektasia avastamisel on prognoos sageli ebasoodne: lapsed surevad enne noorukieas jõudmist.
Lümfangiomatoosi ja lümfotsüütide, kus on peensoole segmentaarne kahjustus, juuresolekul võib selle mõjutatud sektori resektsioon põhjustada haiguse kiiret paranemist ja isegi taastumist.

Ennetamine

Ennetavaid meetmeid ja meetmeid primaarse soole lümfangiektasia vältimiseks ei ole veel välja töötatud. Soole sekundaarse lümfangiektasia tekkimise vältimiseks peavad patsiendid tegema piisava ravi kõigi haiguste suhtes, mis võivad lõpuks põhjustada lubamatuid muutusi lümfis kapillaarides ja soolestikus.

Kuidas säästa toidulisandeid ja vitamiine: vitamiine, probiootikume, gluteenivaba jahu jms ning tellime iHerb'ist (link $ 5 allahindlus). Tarnimine Moskvasse on vaid 1-2 nädalat. Palju odavam mitu korda kui venekeelses kaupluses, ja põhimõtteliselt ei ole mõned tooted Venemaal leitud.

Märkused

on huvitav teada, mis meil on Tšeljabinski piirkonnas. Arstid, kes mõistavad haigust Waldman. ja üldiselt, kas see haigus on paranenud.

Minu naisel diagnoositi Waldmani tõbi. Nüüd on ta Tšeljabinski haiglas, ta oli kaks korda intensiivravi osakonnas. Ta ei tunne end paremini, kuidas ta saab aidata 33-aastasel 3-l lapsel. ABI.

Kaksteistsõrmiksoole limaskesta kaksteistsõrmiksoole lümfangioektaasia. Mis on see haigus ja mis see on?

Kirjeldus:

Soole lümfangiektasia on haigus, mida iseloomustab ödeem, hüpoproteineemia, hüpolümfotsüteemia ja areneb kaasasündinud või omandatud lümfisoonte laienemise tulemusena, mis asuvad peensoole ja limaskesta kihtides.

Soole lümfangiektasiat diagnoositakse lastel ja noortel.

Soole lümfioflaasi sümptomid:

Haiguse peamised kliinilised ilmingud on: malabsorptsiooni sündroom, kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu. Mõnel juhul esineb kerge kuni mõõduka raskusega steatorröa. Perifeerne turse areneb. Haiguse pika kulgemisega võib tekkida chylous ascites ja chylothorax.

Kliinilise pildi haiguste (esmaste või sekundaarsete) erinevate vormide jaoks.

Primaarse soole lümfangiootikumi kliinilised ilmingud.

Haiguse ilmingu keskmine vanus on 11 aastat.

Haiguse peamised esialgsed kliinilised ilmingud on massiivsed, sümmeetrilised, perifeersed tursed ja kõhulahtisus ilma vere segamiseta. Kasv on hilinenud või hilinenud.

Võib tekkida võrkkesta makula (makulaarne ödeem) turse, mis põhjustab pöörduvat pimedust.

Haiguse omandatud vormi diagnoositakse noortel inimestel (keskmine algusaeg on 22,9 aastat).

Selles vormis võivad patsiendid häirida sümptomeid, mis on seotud südamepuudulikkusega, mis põhjustas soole lümfangiektasia arengut. Nende hulka kuuluvad näiteks retroperitoneaalne fibroos, konstriktsiooniline perikardiit, krooniline pankreatiit jne.

Perifeerne turse sekundaarse soole lümfangiektaasiga patsientidel on asümmeetriline.

Soole lümfangiektasia põhjused:

Primaarse soole lümfangiektasia põhjused

Kaasasündinud pärilik haigus. Haigus on tingitud soole lümfisoonte kaasasündinud väärarengust. See haiguse vorm registreeritakse lastel (haiguse ilmingu keskmine vanus on 11 aastat).

Sekundaarse soole lümfangiektasia põhjused.

Kõhu- või retroperitoneaalselt paiknev kartsinoom.

Südame-veresoonkonna haigused (krambiv perikardiit).

Soole, kõhukelme ja mesenteriaalsete lümfisõlmede tuberkuloos.

Süsteemne erütematoosne luupus.

Soole lümfiofaasia ravi:

Patsiendi üldseisundi parandamine.

Sekundaarse soole lümfangiektasia tekkeks põhjustatud haiguse ravi.

Primaarse ja sekundaarse soole lümfangiektasia tüsistuste ennetamine ja ravi.

Patsientide elukvaliteedi parandamine.

Te peate järgima dieeti, rasva (30 g / päevas) ja valguga rikastatud. Toitumises on oluline vältida pika ahelaga rasvhappeid (asendades need keskmise ja lühikese ahelaga rasvhapetega), kuna need põhjustavad lümfisüsteemi luumenit ummistavate külomikronite moodustumist, suurendavad lümfisüsteemi survet ja viivad lümfotsüütide kadumiseni.

Soola koguse piiramine dieedis ei vähenda turse raskust.

Meditsiiniline toitumine on suunatud kõhulahtisuse vastu võitlemisele ja toitumisalaste puuduste kõrvaldamisele. Loe edasi: Meditsiiniline toitumine kõhulahtisus. Soovitatav on kasutada triglütseriide, kaltsiumi ja rasva lahustuvaid vitamiine sisaldavaid toidulisandeid.

Patsientidel soovitatakse jääda aktiivseks. Soole lümfangiektasiaga patsientide kehalise aktiivsuse taseme piirangud puuduvad. Patsiendid võivad ise määrata füüsilise aktiivsuse taseme, niivõrd kui nende üldine seisund seda võimaldab.

Primaarse soole lümfangiektasia ravi.

Kasutatakse Somatostatiini analoogi: oktreotiid (Sandostatin). Täiskasvanutele manustatakse s / c annuses 50 ug 2p / päevas; lapsed - s / c annuses 1-10 mg / kg.

Juhul, kui haiguse kulg ei paranda dieetraviga ja oktreotiidiga, määratakse traneksamiinhape (Tranexam). Kasutatakse suukaudselt suukaudselt annuses 1-2 g 2p / päevas.

Sekundaarse soole lümfangiektasia ravi.

Sekundaarse soole lümfangiektasiaga patsiente tuleb ravida selle haiguse raviks, mis on põhjustanud lümfisoonte patoloogilisi muutusi.

Primaarse soole lümfioflaasia korral ei toimu kirurgilist ravi.

Haiguse sekundaarses vormis viiakse läbi haigestunud soolestiku lümfisoonte resektsioon või luuakse anastomoosid, et tagada lümfisõlmed venoosse süsteemi.

Kui chylothorax on läbi viidud rindkereostees. Chylouse astsiidi kirurgiliste protseduuride näidustused määratakse patsiendi üldseisundi alusel.

Hoolimata asjaolust, et patsientidel soovitatakse järgida aktiivset eluviisi, tuleb meeles pidada, et kehalise aktiivsuse tase peaks aitama vähendada perifeerse turse raskust. Selleks saab näiteks harjutusi teha, millega kaasnevad käte tõstmine õlgade kõrgusel. Soovitatav on kasutada elastset sukku, millel on kokkusurumine.

Primaarse soole lümfangiektasiaga patsientidel on soovitatav kasutada toetavat ravi oktreotiidiga (Sandostatin).

Sekundaarse soole lümfangiektasiaga patsiente tuleb ravida selle haiguse raviks, mis on põhjustanud lümfisoonte patoloogilisi muutusi.

Lümfangiektaasia: sümptomid ja ravi

Lümfangiektaasia - peamised sümptomid:

• Kõhuvalu
• Iiveldus
• Oksendamine
• Jalgade turse
• Kõhulahtisus
• Vähendatud nägemine
• Dehüdratsioon
• Üldine turse
• Kaalulangus
• Kasvu viivitus lapsel
• Ebasündinud toit väljaheites

Lümfangiektasia (Waldmani tõbi, soole lümfangiektasia) on kaasasündinud või omandatud patoloogiline protsess, mida iseloomustab soole limaskesta või submukoosse kihi lümfisõlmede laienemine.

Kliinilist pilti iseloomustab seedetrakti, ödeemi, lapse kasvu rikkumine ning sümptomeid, millel ei ole gastroenteroloogilist iseloomu.

Kaasasündinud tüüpi soole lümfangiektasia hakkab ilmnema 10-aastaselt. Diagnoos viiakse läbi füüsilise läbivaatuse, laboratoorse ja mõnel juhul instrumentaalse uurimismeetodi abil.

Ravi võib olla nii konservatiivne kui ka radikaalne sõltuvalt patoloogilise protsessi kliinilisest ja morfoloogilisest pildist.

Kui diagnoositakse segmentaalset kaksteistsõrmiksoole lümfangiektasiat, on prognoos suhteliselt soodne. Primaarne lümfangiektasia põhjustab kõige sagedamini asjaolu, et laps sureb enne noorukit.

Etioloogia

Lümfangiektaasia põhjused on nii gastroenteroloogilised kui ka seedetrakti mittetöötavad.

Lümfangiektaasia võib olla tingitud järgmistest patoloogilistest protsessidest:

• süsteemne erütematoosne luupus;
• lümfisoonte struktuuri kaasasündinud anomaaliad;
• lümfoomid erinevates elundites ja mitte ainult seedetrakti suhtes.

Mis puudutab gastroenteroloogilist etioloogilist tegurit, tuleb siin välja tuua:

• kasvajad sooles, nii healoomulised kui ka pahaloomulised;
• äge ja krooniline pankreatiit;
• soolte tuberkuloosi;
• haavandiline koliit;
• Crohni tõbi;
• põletikulised protsessid nii seedetraktis kui ka kaksteistsõrmiksooles;
• kroonilised seedetrakti haigused;
• pikaajaline ravimiravi;
• keha hävitamine Helicobacter pylori'ga;
• Whipple'i haigus;
• keha hormonaalse reguleerimise periood - nooruk, rasedus, menopausi algus;
• vähendatud immuunsus;
• toidusüsteemi rikkumine - kõva toitumine, halb toitumine.

Omandatud tüübi lümfangiektasia, nagu paljud teised gastroenteroloogilised haigused, on sageli alatoitluse tulemus ning paljude teiste seedetrakti patoloogiliste protsesside hilinenud ravi.

Klassifikatsioon

Lümfisõlmed asuvad kogu inimkehas, nii et sellise haiguse teke võib teoreetiliselt esineda kõikjal seedetraktis.

Kõige sagedamini on lokaliseerimine järgmine:

• lümfangiektaasia kaksteistsõrmiksoole või kaksteistsõrmiksoole lümfangiektaasia;
• patoloogiline protsess peensooles;
• mao lümfangiektaasia;
• sigmoid-kaksteistsõrmiksoole lümfangiektaasia.

Päritoluliigi järgi võib lümfangiektaasia olla:

• esmane - kaasasündinud haigus ja esimesed sümptomid ilmnevad 10-aastaselt;
• sekundaarne või omandatud - areneb eespool nimetatud patoloogiliste protsesside taustal.

Haiguse täpse vormi saab määrata ainult vajalike diagnostiliste meetmete abil.

Sümptomaatika

Selle haiguse kliiniline pilt on üsna spetsiifiline, mistõttu ei esine üldjuhul diagnoosi probleeme.

Patoloogia sümptomid on järgmised:

• kõhulahtisus - sagedased rünnakud - 5 kuni 20 korda päevas, väljaheide on väga vedelik, võib sisaldada alandatud toitu;
• iiveldus ja oksendamine, mis koos kõhulahtisusega viib sageli dehüdratsiooni;
• kõhuvalu;
• kaalulangus;
• laps on kurnatud;
• turse - võib olla nii mõõdukas, näiteks ainult jalad ja massiline, mis mõjutavad peaaegu kogu keha;
• nägemisteravuse vähenemine võrkkesta turse tõttu.

Kui räägime patoloogilise protsessi kaasasündinud vormist, siis ilmnevad kliinilise pildi esimesed sümptomid umbes 10 aastat. Sellised lapsed elavad harva noorukieas. Kaksteistsõrmiksoole limaskesta omandatud lümfangiektasia vorm on kõige sagedamini täheldatav 27–28-aastaselt.

Diagnostika

Kuna kliinilise pildi mõned sümptomid on sarnased teiste haigustega, on õige diagnoosi tegemiseks vaja põhjalikku diagnoosi.

Esialgu teostab arst patsiendi füüsilist läbivaatust, tuvastab kliinilise pildi olemuse ja kogub ka isiklikku ja perekonna ajalugu.

Seejärel viiakse diagnoos läbi järgmiste meetoditega:

• üldine kliiniline ja biokeemiline vereanalüüs;
• uriinianalüüs ja väljaheited;
• Abdominaalsete organite ultraheli;
• Soole röntgenuuring;
• seedetrakti endoskoopiline uurimine;
• biopsia koe proovide võtmine.

Mitmetel kliinilistel juhtudel tuleb haigust eristada sellistest patoloogilistest protsessidest nagu:

Vastavalt diagnoosi tulemustele on tuvastatud täpne diagnoos, patoloogilise protsessi olemus ja terapeutiliste meetmete taktika.

Ravi

Ravi võib olla mitut liiki:

• konservatiivne;
• kirurgiline;
• dieedi ravi.

Ravi konservatiivne taktika hõlmab ravimite, dieedi võtmist ja mõnel juhul ka füsioteraapiaprotseduure.

Järgmised ravimid võivad olla määratud:

• triglütsidide rühmast;
• kudumine;
• antibiootikumid;
• spetsiaalselt valitud vitamiin-mineraalide kompleksid.

Dieet on suunatud rasva kõrvaldamisele, eelistatakse valku ja taimset toitu.

Mis puutub kirurgilisse sekkumisse, siis sellisel juhul toimub soolestiku kahjustatud osa resektsioon. Edasiste ravimeetmete olemus, mille arst otsustab individuaalselt.

Operatsioon annab positiivseid tulemusi ja mõnel juhul suudab haigus isegi täielikult kõrvaldada. Haiguse kaasasündinud vormi osas ei ole spetsiifilist ennetust. Omandatud soole lümfangiektasiat saab ravida, kui te ei võimalda ülalnimetatud etioloogiliste tegurite ilminguid.

Kui arvate, et teil on Lymphangiectasia ja selle haiguse tunnused, võivad arstid teid aidata: gastroenteroloog, terapeut, lastearst.

Samuti soovitame kasutada meie online-haiguste diagnostika teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Giardiasis lastel - on parasiitne patoloogia, mille on tekitanud ühe rakuga mikroorganism - Giardia. Haigust peetakse üheks kõige sagedamini diagnoositud vanuserühmas. Patoloogilise mõjuri tungimiseks lapse kehasse on mitmeid mehhanisme - kõige sagedamini saavutab see toidu. Peamiseks riskirühmaks on 3-4 aastat vanused lapsed.

Klostridioos on nakkushaigus, mis esineb kõige sagedamini ägedas vormis. Patoloogilise protsessi väljatöötamise vallandustegur on patogeensed klostriidiumi mikroorganismid, mis vabastavad toksiine, mis põhjustab äärmiselt negatiivseid tagajärgi.

Maldigestia - seedimise protsesside rikkumine. Maldigestia sündroom esineb paralleelselt peaaegu iga seedetrakti haigusega, võib esineda mõne kaasasündinud kõrvalekalde esinemisel. Kliiniline pilt on mittespetsiifiline, seega pidage nõu oma arstiga. Ravi määratakse individuaalselt, reeglina viiakse see läbi kõikehõlmavalt ja sisaldab tingimata dieeti.

Necatoriosis on parasiithaigus, mis on põhjustatud necatori tüüpi helmintide tungimisest kehasse. Kõige levinum haigus on Aafrikas, Aasias, osaliselt USAs, Austraalias ja Indias.

Yersinioos on nakkushaigus, mida iseloomustab peamiselt seedetrakti kahjustus, samuti üldine kahjustus, mis mõjutab nahka, liigeseid ja teisi keha organeid ja süsteeme.

Treeningu ja mõõdukuse tõttu saavad enamik inimesi ilma ravimita.

Lümfangiektasia diagnoosimine ja ravi

Lymphangiectasia on väga haruldane haigus.

Selle peamine sümptom on suurenenud lümfisooned. Samuti iseloomustab seda haigust soolte seinte suurenenud läbilaskvus ja proteiini suurem väljund seedetrakti kaudu.

Haiguse liigid

Lümfangiektasia lokaliseerimine kaksteistsõrmiksooles või maos on kõige levinum.

Haigusega kaasneb lümfisoonte järsk laienemine, lümfi- ja vererõhu stagnatsioon. Kudedes võib esineda ka fibrosisklerootilisi muutusi. See on üsna haruldane haigus, mis on omandatud elu või kaasasündinud.

Esmane

Esmane lümfangiektaasia on väga haruldane. Eelkõige on need kopsude kahjustused, mida väljendatakse lümfangiektiliste tsüstide välimuses.

Nende arengu põhjuseks on kopsu sidekoe väärareng. Selle haiguse tunnusjooneks on kopsu südamehaigus, mis on sageli kombineeritud tsüanoosiga.

Sageli viib selle haiguse tekkeni embrüonaalne lõhustamine pärast lümfisüsteemi väljavoolu kopsudest. Sel juhul muutub kopsukoe teravamaks. Suur hulk lümfisüste võib näha isegi mikroskoobi all.

Teisene

Sekundaarsete tüvirakkude lümpangiektaasidel on sellised sümptomid nagu lümfostaas ja ulatuslik turse. Selle haiguse korral jäävad lümfikapillaaride lüngad avatuks, kuna need on seotud nende ümbritsevate sidekoe kiududega.

See on tingitud asjaolust, et edemaatiline vedelik levib kudede kiud järk-järgult. Haigus areneb ka põletikulise protsessi ajal.

Kui lümfisooned laienevad, tekib normaalse lümfiringluse häire. See toob kaasa tõsiasja, et lümfisoonte seinad on purunenud, see tähendab, et täheldatakse lümfrohiat.

Lümfangiektasia kohalikus tüübis on kahjustatud submucous ja serous membraanid. Samal ajal laienevad sageli teiste organite lümfis kapillaarid. Aminohapete puudumine põhjustab albumiini ja gamma-globuliini tootmise katkemist.

Lümfopeenia teke tekib lümfotsüütide suure kadumisega. Esmase primaarse lümfangiektasia pärandamine igas vanuses.

Selle kohta, milline on lümfotsüütide sisaldus veres, loetakse siit.

Põhjused

Mao ja soolte haigused, 12 kaksteistsõrmiksoole haavand, näiteks krooniline enteriit või gastriit, põhjustavad suures osas sekundaarse lümfangiektaasi arengut. Haiguse esmasel kujul on suur roll pärilikel teguritel ja haiguse eelsoodumusel.

Järgmised terviseprobleemid võivad põhjustada ka haiguse arengut:

• kardiovaskulaarsüsteemi haigused;
• lümfoom;
• tuberkuloos;
• krooniline pankreatiit ja teised.

Vaadake videot selle kohta, milline soole haigus võib põhjustada lümfangiektasiat:

Sümptomid ja diagnoos

Kui kahtlustate lümfangiektasia esinemist, pööra tähelepanu järgmistele märkidele:

• Selle haiguse korral on peamine kõrvaltoime sündroom.
• Samuti võib tekkida hüpokaltseemia, mis põhjustab krampe.
• Hüpokaltseemiaga kaasneb kehakaalu langus, nõrkus ja väsimus.
• Mõnedel patsientidel võib tekkida kõhuõõne, kõhulahtisus, asteatorröa, astsiit, polüfaalia.
• Samuti ilmneb sageli jäsemete ja suguelundite turse.
• Kui lümforea vabaneb palju vedelikku, mis viib naha ja aluspesu niisutamiseni. See toob kaasa pragude ilmnemise ja põletikuliste protsesside tekkimise.
• Rasketel juhtudel võib tekkida üldine kurnatus, leukotsütoos, hüpokroomne aneemia.

Haiguse diagnoosimisel kasutatakse endoskoopilist uuringut, mille käigus nad võtavad biopsiaks materjali. Samuti määravad eksperdid muid protseduure:

1. Kontrastlümfograafia abil on võimalik leida laienenud lümfisamba kapillaare.
2. Röntgenkiirte kõhuõõne uuringus on võimalik tuvastada soolestiku paksenemist, hüpotensiooni märke ja määrata vedeliku taset. Koprogramm annab tavaliselt positiivse reaktsiooni plasmavalkudele.
3. Sageli määratakse ka seedetrakti ultraheliuuring, uuritakse albumiini ja lümfotsüütide sisaldust veres, samuti vereanalüüsi ja väljaheiteid.
4. Diagnoosimiseks kasutatakse anamneesi, lümfangiograafia ja kliiniliste sümptomite andmeid.
5. Sageli kasutatakse vere ja lümfisüsteemi radioisotoopiuuringuid.

sisu ↑

Prognoos

Haiguse prognoos on üldiselt soodne. Kuid väga oluline tegur on ravi ajastus ja selle haiguse etioloogia.

Kui soole esmane lümfangiektasia on halb prognoos, surevad nii paljud haiged lapsed. Haiguse kroonilise seisundi tõttu kulgeb see tavaliselt aeglaselt.

Ravi

Kodus

Kodus kasutage säästvat dieeti, mis peaks sisaldama vitamiinide ja valkude sisalduse suurenemist. Samas on vaja piirata vedeliku, soola ja rasva kasutamist. Samuti on oluline võtta kaltsiumi, rauda ja vitamiine.

Kui on jäseme kahjustus, siduge see elastse sidemega ja määrake meetmed stagnatsiooni vältimiseks.

Lisaks peab patsient vastama ratsionaalsele režiimile, sealhulgas mootorile.

Apteek tähendab

Turse sündroomi puhul kasutatakse aldosterooni antagoniste, eriti Veroshponi. Kui lümfisümptomite kadu on suur, nähakse ette erilised erimeetmed. Nad peavad täitma valgu, elektrolüütide, vee puuduse.

Kirurgiline sekkumine

Lümfangiektasia kirurgilises ravis on ette nähtud armide ekstsisioon, mis häirib normaalset lümfisüsteemi. Lümfisõlmede vähendamiseks viiakse läbi ka arterite tüvede emboliseerimine.

Sageli teostab arst naha või nahaaluskoe ekstsisiooni koos laienenud lümfisoonega, kui esineb tõsine turse. Uute lümfiväljunditeede rajamiseks võib kasutada otseseid lümfoidseid anastomoose.

Haiglas tekib haiguse keeruline vorm ja selle ägenemine. Kodus peaks see toimuma arsti täieliku järelevalve all.

Haiguse kiire avastamise ja õigeaegse ravi korral on positiivsed tulemused kohe märgatavad. Tulemuste puudumine viitab vajadusele asendada taktika ja ravimeetodid.

Ennetamine

Primaarse lümfangiektasia ennetusmeetmed ei ole ravimile veel teada.

Sekundaarse lümfangiektasia tekke vältimiseks on vaja ravida ajas neid haigusi, mis põhjustavad lümfisüsteemi kapillaaride ja veresoonte pöördumatuid muutusi.

Samuti on oluline jälgida väikese rasvasisaldusega dieeti, kuid selles peaks olema võimalikult palju valku.

Lümfangiektasia on haruldane haigus, mille peamiseks sümptomiks on lümfisoonte paistetus. See võib patsiendile avaldada väga tõsiseid tagajärgi, nii et selle haiguse esimeste tunnuste puhul on soovitatav pöörduda arsti poole.

Kaksteistsõrmiksoole limaskesta lümfangioektaasia (kaksteistsõrmiksoole limaskesta). Mis on see haigus ja mis see on?

Lümfangioektaasia on soole lümfisoonte patoloogiline muutus, mis tekib suurenenud rõhu tõttu koos lipogranuloomide moodustumisega (sidekoe ülekasvanud osad tiheda sõlme kujul). Haigus põhjustab lümfisüsteemi äravoolu rikkumist, väljendades selget turse ja lipiidirasvade imendumise funktsiooni vähenemist soolestikus. Seda patoloogiat võib pidada sünnieelse sünnituse ajal kaasasündinud arengu ebanormaalsuseks ja ka omandatud haiguseks. Lümfoftaasiat on eriti raske diagnoosida, eriti arengu varases staadiumis, mis on tingitud teiste haiguste laialt levinud kliinilistest ilmingutest. Ainult põhjalik uurimine laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite abil võimaldab tuvastada soolestiku lümfangiektasiat.

Kaksteistsõrmiksoole lümfangioektaasia. Haiguse etioloogia

Kaksteistsõrmiksoole limaskesta lümfangiektasia iseärasus avaldub väikeste lümfisoonte nõrgenenud avatuse vormis peensooles ja mesentery-s, nimelt nende seroosses membraanis. Kaksteistsõrmiksoole valendiku 12 liigse laienemise tõttu tekib koe turse. See nähtus raskendab oluliselt rasva, eriti rasvlahustuvate vitamiinide transportimist lümfis ja selle tungimist soole luumenisse lümfotsüütide kadumisega.

Valkude kadumine soolestikus aitab kaasa keha immuunvastuse nõrgenemisele raku tasandil. Immuunsüsteem peab võõrasteks aineteks rasva-sarnaseid aineid, mis on osa kõigist elusrakkudest. Kogunevad makrofaagid (rakud, mis aktiivselt püüdavad ja ründavad baktereid ja nende lagunemissaadusi) aitavad kaasa granuloomide moodustumisele. Tänu asjaolule, et rasvad sisenevad soolte vahele (nende tiheda ristmiku kaudu), väheneb oluliselt vereplasma valgu kontsentratsioon. Valkude, rasvade ja mikroelementide imendumise protsess soole valendikus on halvenenud. Patoloogilised muutused võivad olla nii järsku kui ka järk-järgult, sõltuvalt dpc limaskesta lümfangiektasia ilmnemise põhjusest.

Kaksteistsõrmiksoole (lümfangiektaasia) lümfangiektasia võib esineda järgmistes vormides:

• esmane - kaasasündinud anomaalia, mis ilmneb esimese 10-20 aasta jooksul;
• sekundaarne - omandatud teatud süsteemsete (autoimmuunsete) haiguste või progresseeruvate põletikuliste protsesside tõttu.

Lympangiectasia dpc meditsiinilises terminoloogias nimetatakse Waldmani haiguseks. Lapsed ja kuni 25-aastased noored on sellele vastuvõtlikumad. Ebapiisava lümfisüsteemi funktsiooni tõttu soole vedelike ülekandmisel on täheldatud lümfisüsteemi äravoolu vähenemist. Stasis tekib (sisu sulgemine soole luumenis).

Sarnaseid rikkumisi rasva sisaldavate vedelike imendumisel täheldatakse maos. Sarnast anomaalia diagnoositakse mao lümfangiektasias. Koos selle haigusega täheldatakse ka kaksteistsõrmiksoole lümfangiektasiat. Nende haiguste juuresolekul täheldatud limaskestade idiopaatiline seisund on sarnaste põhjuste ja sümptomitega:

• vähendatud immuunsus;
• keha hormonaalse reguleerimise periood (puberteet, rasedus, menopausi);
• tinglikult patogeense taimestiku aktiveerimine organismis (enamasti Helicobacter pylori bakterid);
• pikk antibakteriaalne või hormoonravi;
• nakkus patogeensest taimestikust;
• söömishäired (kõva toitumine, vitamiinide ja mineraalide puudumine dieedis).

Tagasi sisukorda

Haiguse diagnoos

Haigust saab identifitseerida iseloomulike sümptomite abil, samuti keha põhjaliku uurimise tulemusena. Dcp limaskestade lümfangioektaasiat esindavad järgmised sümptomid:

• tõsine kahepoolne jäsemete turse (ühepoolse sekundaarse vormi), kõhuõõne ja rindkere turse;
• kasv ei vasta normi piirinäitajatele;
• seedetrakti süsteemsed häired pideva korduva kõhulahtisuse, iivelduse, epigastrilise valu kujul;
• pöörduvad muutused võrkkonnas (makulaarne ödeem);
• gingiviit (gingiviit);
• kaltsiumi defitsiit põhjustab hambaemaili deformatsiooni;
• haigus areneb sageli pahaloomuliste kasvajate esinemise vastu;
• lollus;
• naha hüpereemia, pragude ja haavandite ilmnemine.

Neid sümptomeid võib täheldada ka teistes haigustes, mistõttu diagnoosi kinnitab keha täiendav uurimine.

Kaksteistsõrmiksoole limaskesta patoloogilise muutuse tuvastamiseks võib kasutada järgmisi uurimise meetodeid.

1. Laboratoorsed meetodid. See sisaldab täielikku vereringet, kus täheldatakse lümfotsüütide ja punaste vereliblede vähest sisaldust. Biokeemiline analüüs kinnitab seerumi albumiini ja kaltsiumvalgu vähenemist. Aktiivne alfa-1-antitrüpsiin näitab valkude imendumise protsessi rikkumist sooles.
2. Instrumentaalne meetod. Uuring ultraheli abil võimaldab teil tuvastada selles moodustunud silmuseid, kudede kasvu, paistetust. Röntgenkiirte uurimine võimaldab hinnata soolestiku struktuurseid muutusi, mis on tingitud valkude puudumisest, tihendatud aladena voldides. Endoskoopi kasutades hinnatakse soole limaskesta seisundit biopsia jaoks erinevatest sektsioonidest pärineva materjali täiendava proovide võtmisega. Põletik punktsioonivigastuste vormis näitab mannema sümptomit kaksteistsõrmiksooles, mis kinnitab, et see on lümfangangeaasia.

Tagasi sisukorda

Haiguse põhjused

Peamised haiguse arengut provotseerivad tegurid:

• progresseeruvad põletikulised protsessid sidekoes (dermatomüosiit);
• loote arengu kaasasündinud anomaaliad;
• pahaloomulised kasvajad (kasvajad) soolestikus;
• süsteemsed haigused (pankreatiit, enteriit, suhkurtõbi, Crohni tõbi, tsöliaakia);
• autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosne luupus ja teised);
• mükobakterite tuberkuloosi nakkus;
• peensoole nakatumine patogeensete taimestikega (Whipple'i haigus);
• Muud põhjendamata põhjused.

Tagasi sisukorda

Ravi ja ennetamine

Lümfangiektasia on haigus, mis nõuab teatud ravi taktikat, mille eesmärk on kõrvaldada malabsorptsiooni sündroom, parandada üldist seisundit ja suurendada sotsiaalset aktiivsust.

On olemas järgmised ravimeetodid:

1. Konservatiivne meetod ravimite kasutamisega (Sandostatin, Tranexam). Ravi hõlmab süsteemsete haiguste ravi, mis aitavad kaasa kaksteistsõrmiksoole lümfangiektasia tekkele.
2. Kirurgiline meetod on näidustatud kaksteistsõrmiksoole lümfangiektasia sekundaarse vormi jaoks. Selle olemus on eemaldada atroofilised lümfisooned ja tagada lümfisüsteemi normaalne vool veenisüsteemi, kasutades anastomoosi (ühendades kaks õõnsat organit kirurgiliselt).
3. Lümfangiektaasia dieetravi eesmärk on rasvade kõrvaldamine (nende tarbimise vähendamine miinimumini). Eeliseks tuleks anda vitamiinide ja mineraalainetega rohkesti valku ja taimset toitu, mis on vajalikud keha normaalseks toimimiseks.

Kaksteistsõrmiksoole lümfoftaasia ravis on oluline punkt, et eemaldada lümfisoonte atroofilist seisundit põhjustanud põhjus.

Vanurite seas täheldatakse sageli sekundaarset obstruktsiooni. Sarnaste sümptomite kliiniline ja röntgenkuva võib diagnoosi raskendada.

DPK lümfangangioosiga patsientide toitumisalane toitumine muutub haiguse vastu võitlemise määravaks hetkeks. Igapäevane toit peab sisaldama tingimata rasvlahustuvaid happeid, kaltsiumi ja triglütseriide, mis on rakkude jaoks oluline energiaallikas - inimenergia reserv. Ei tohiks unustada, et lümfangiektasia võib esineda tervetel inimestel pärast suurtes kogustes rasvaste ja valgurikaste toitude söömist.

Ärge piirake sotsiaalset ja füüsilist tegevust. Harjutus tuleb jagada nii, et see ei tekitaks perifeerset turset. Selleks, et arstid ei soovitaks kasutada lohistava mõjuga kompressioonpesu.

Selle haiguse ennetamiseks ei ole spetsiaalseid meetmeid. Sa pead hoolitsema oma tervise eest säästva päeva raviskeemi ja toitumise abil. Selle patoloogia eelneva või kaasneva haiguse varajane ravi suurendab mitmeid kordi soodsa prognoosi tõenäosust. Regulaarsed gastroenteroloogi külastused, kes selgitavad piisavalt 12-kordse limaskesta lümfangiektasiat, aitavad tulevikus vältida ebameeldivaid hetki. Mõnel juhul peate võib-olla konsulteerima mitme gastroenteroloogia valdkonna spetsialistiga. Abi saamiseks võtke ühendust suurte meditsiinikeskustega, mis tegelevad seedetrakti ja gastroenteroloogia instituutidega.

Hoolikas suhtumine ennast ja oma tervist, süsteemsete haiguste õigeaegne ravi, selle patoloogia arengu provotseerimine, võimaldab elada täiselu ja mitte vähendada sotsiaalset aktiivsust.

Lümfangioektaasia: mis see on ja kui ohtlik see on?

Lümfangiektaasia on lümfisoonte väärareng (anomaalia), mis võib põhjustada erineva raskusega häireid. Kõige sagedamini esineb see haigus lastel ja noorukitel. Diagnoos tehakse eemaldatud lümfisõlme või muu kahjustatud koe histoloogilise uurimise põhjal. Ravi võimalused sõltuvad lümfangiektasiat põhjustavast haigusest. Sooliste erinevuste esinemissagedus ei ole märkimisväärne; see haigus esineb nii naistel kui meestel sama sagedusega. Artiklis uurime, mis see on - lümfangiektaasia.

Mis on lümfangiektaasia?

Lümfangiektasia on kõige sagedasem lastel ja noorukitel.

Lümfangiektasiat esineb kõige sagedamini lümfisüsteemi kahjustuse tõttu välise põhjuse tõttu, mis põhjustab lümfisüsteemi kohaliku äravoolu takistamist. Lümfangiektasiat nimetatakse ka "omandatud lümfangioomiks"; see ei ole täiesti tõsi, sest lümfisüsteemi väärarengutel ei ole kasvaja tunnuseid. Omandatud lümfangiektasia on kõige tavalisem täiskasvanutel kui rinnanäärme eemaldamise ja kiiritusravi hiline toime. Mitmeid poolläbipaistvaid vesiikulid tuvastatakse patsientidel mitu aastat pärast kiiritusraviga või ilma.

Terminit „omandatud lümfangiektasia” kasutatakse laienenud lümfikanalite kirjeldamiseks pärast eelnevalt normaalsete sügavate lümfisõlmede kahjustamist. Terminit "kaasasündinud lümfangiektaasia" kasutatakse lümfisüsteemi kaasasündinud väärarengute tõttu tekkinud suurenenud lümfikanali kirjeldamiseks.

Lümfangiektasia tegelik esinemissagedus ei ole teada. Kuigi lümfangiektasiat on kirjanduses teatatud sagedamini viimase kahe aastakümne jooksul, on see haigus harv. Omandatud vorm on täiskasvanutel tavalisem kui lastel. Üldisemalt öeldes esineb seisund 5 kuni 7 aastakümneid kestnud patsientidel.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustatud elunditest eristatakse järgmisi lümfangiektasia vorme:

Lümfangiektaasia võib olla kas primaarne (kaasasündinud) või sekundaarne (omandatud). Haiguse kaasasündinud vormid tekivad lastel ja neid väljendavad kõhulahtisus, iiveldus ja tõsine oksendamine. Haiguse sekundaarsed vormid on sagedasemad noortel ning nendega kaasneb krooniline pankreatiit, perikardiit ja kõhulahtisus.

Sümptomid

Lümfangiektasiaga patsientidel on organismis tavaliselt mitmeid vedelikuga täidetud vesiikulid. Nahakahjustused võivad ulatuda selgetest, vedelikuga täidetud vesiikulitest siledate, keha sõlmedeni. Valu ja korduv tselluliit on lümfangiektasia põhjustatud raskemad tüsistused.

Omandatud lümfangiektaasiga võib kaasneda ülemiste jäsemete lümfödeem, mis on sekundaarne mastektoomia, kiiritusravi või sklerodermia suhtes. Mõnikord kaob lümfödeem mõne nädala jooksul ilma ravita.

Põhjused

Lümfangioektaasia võib olla kaasasündinud või omandatud

Soole lümfangiektasia patogenees on teadmata; siiski eeldatakse, et vesiikulid on kohalike pindmiste lümfisõlmede laiendused. Sellised mullid arenevad lümfisõlmede pindmises anumas kogunemise tõttu teist korda. See mehhanism selgitab kaasnevat lümfödeemi, mida on täheldatud enamikul lümfangiektasiaga patsientidel. Lümfödeem esineb tavaliselt pärast proektektoomia, kiiritusravi või tuumori massi kokkusurumise tagajärjel ummistunud lümfivärvimist. Lümfangiektasiat võib põhjustada ka naha ebanormaalne struktuur ja funktsioon.

Omandatud vormid võivad tekkida suure hulga väliste tegurite tõttu, mis põhjustavad varem normaalsetele lümfisõlmedele struktuurset kahju. Lümfangiektasioone on teatatud radikaalse mastektoomia järel kiiritusraviga või ilma. Lümfangiektasiat mao piirkonnas põhjustab kõige sagedamini Helicobacter pylori infektsioon.

Pärast kasvaja eemaldamist on peenisel ja küünevalli lümfangioftaasiat kirjeldatud; need võivad esineda ka vulva ja reie sees pärast operatsiooni. Vaagna lümfisõlm võib põhjustada omandatud vulva lümfangiektasiat.

Milline on lümfangiektasia oht?

Haigust raskendab sageli valu. Kaksteistsõrmiksoole 12 limaskesta piirkonnas lümfangiektasiaga patsientidel võib esineda tõsiseid seedehäireid - kõhulahtisust, iiveldust ja oksendamist. Samuti, kui lümfangiektaasia kaksteistsõrmiksoole limaskestas on sageli tugev steatorröa.

Diagnostika

Diagnoos on tehtud endoskoopilise uurimise teel, võttes biopsia materjali.

Lümfangiektasiat iseloomustab mitme poolläbipaistva, paksusega seinaga vedelikuga täidetud vesiikul. Vesikulaaride läbimõõt on tavaliselt 2-10 mm. Kahjustatud ala on värvitud paljude läbipaistvate mullidega. Mõned lümfangiektasia kahjustused võivad olla kaetud hüperkrootiliste tüügaste pindadega, mis matkivad tüüka.

Kuigi paljud kroonilise lümfödeemita patsiendid on registreeritud, on see omandatud lümfangiektaasiga patsientide üldine seisund. Soole kudede lümfangiektasia hajutatud kahjustus võib põhjustada keha valutut perifeerset ja kahepoolset turset. Lümfangiektasia võib esineda ka peenisel.

Immunohistokeemilised uuringud on olulised lümfangiektasia diferentseerimisel hemangioomidest. VIII faktoriga seotud antigeeni uuring näitab endoteeli hemangioomide piiritlemisel positiivseid tulemusi.

Lümfangiektasia mikroskoopiline uuring näeb välja nagu suured laienenud lümfisooned, mis on kaetud ühe endoteelirakkude kihiga. Neid leidub tavaliselt papill- ja retikulaarses dermis. Osalemine sügavamas dermis on haruldane.

Ravi

On tõestatud, et sümptomaatiline ravi on haiguse omandatud vormide puhul ebaefektiivne. Mõjutatud lümfisooned peavad olema kirurgiliselt eemaldatud või blokeeritud.

Kaksteistsõrmiksoole lümfangiektaasia ravi võib olla raske. Torn vesiikulid võivad saada infektsiooni ja sellele järgneva sepsise (vere mürgistuse) tekkimise portaali. Lõdvestunud vesiikulite superinfektsiooni vältimiseks on soovitatav kasutada süsteemseid antibakteriaalseid aineid.

Edasine abi on vajalik korduva lümfangiektaasia varases ravis. Kroonilise lümfangiektasia ajal võib tekkida lümfisarkoomi (Stuart-Trevza sündroom). Haiguse varajane avastamine aitab säästa patsiendi elu. Mõnikord võib raske korduv tselluliit nõuda lümfangiektaasia ja nõrgenenud immuunsusega patsientide hospitaliseerimist. Raske haigusega patsientidel on vajalik intravenoosne antibiootikum.

Paljud kirurgilised ravimeetodid aitavad ravida lümfangiektasiat. Patsientidel soovitatakse läbi viia laserteraapia, skleroteraapia, krüoteraapia ja muud kirurgilised protseduurid. Vedel lämmastiku krüoteraapia on efektiivne ravi lokaalse lümfangiektaasia jaoks.

Prognoos

Haiguse korral on vajalik kogenud spetsialisti konsulteerimine ja uurimine ning eneseravim on rangelt keelatud.

Lümfangiektaasil on soodne prognoos, kuna enamik patsiente reageerib hästi erinevatele raviviisidele. Lümfangiektaasia on ohtlik haigus, mis võib harva uuesti ilmneda. Lümfangiektasiat võib komplitseerida krooniline põletik, valu ja korduvad tselluliit. Sageli võivad kahjustused põhjustada kosmeetilisi defekte.

Arvatakse, et omandatud lümfangiektaasil ei ole pahaloomulist potentsiaali, kuigi sellega seotud krooniline lümfödeem võib suurendada lümfoangiosarkoomi tekkimise riski. Sellisel pahaloomulisel kasvajal on väga agressiivne arengukäik ja see võib olla surmav mõne kuu jooksul. Raske patsientide puhul täheldati ka massiivse lokaliseeritud lümfödeemi esinemist naha angiosarkoomi esinemisel.