Hirschsprungi haigus - mis see on? Sümptomid ja ravi

Hirschsprungi haigus on üsna haruldane haigus. Kõige sagedamini esineb see vastsündinutel 95% juhtudest, kuid see võib esineda vanematel lastel ja täiskasvanutel.

Selle haiguse korral on patsiendil jämesoole närvisüsteemi patoloogia. Terves paksusooles paiknevad seintel erilised närviplexused, mis tagavad jämesoole võime sisestada sisu õiges suunas. Sellised närvi plexused asuvad soolestiku ja selle alamosaasi lihaskihis.

Hirschprungi haigus ilmneb statistiliselt meestel 4 korda sagedamini kui tüdrukutel. See haigus ei ole pärilik, kuid selle sümptomite ilmnemise oht haigete vanemate lastel on keskmiselt kolm protsenti suurem.

Mis see on?

Hirschprungi haigus - kaasasündinud etioloogia käärsoole arengu anomaalia, mis viib soole fragmendi innervatsiooni (kaasasündinud aganglioos) rikkumiseni - ilmneb püsiva kõhukinnisusega.

Vastsündinutel on kliiniline pilt eristav ja mitmekesine - seostub aganglioosivööndi asukoha (päraku suhtes) pikkusega ja kõrgusega. Hirschprungi haiguse esinemissagedus: 1: 5 000 vastsündinut.

Patogenees

Ganglionilised (või ganglionsed) rakud on üldtuntud teatud tüüpi suurte neuronite jaoks, mis sooles vastutavad närvirakkude vahelise seose eest. Ontogeneesi ajal migreeruvad ganglionrakud ülemisest soolest oma distaalsesse osa.

Rände rikkumine toob kaasa soole agangloonse osa moodustumise (funktsionaalse kitsenduse tsooni), millel on vähenenud või täielikult puuduv inervatsioon (võime teostada translatsiooni-kontraktiilset liikumist). Mõningatel juhtudel võib aganglionne piirkond laieneda ebanormaalselt, moodustades megakolooni, mis on üks Hirschsprungi tõve tõsiseid tüsistusi.

Aganglionse piirkonna lokaliseerimise koht on reeglina jämesoole distaalne osa. Harvadel juhtudel esineb Hirschsprungi haiguse vorme, kus põrnastuskolonnist moodustub kohapeal agangloonne segment või areneb kogu jämesoole agangioos. Selles haiguse vormis täheldatakse patsientidel kogu peristaltika paralüüsi.

Hirschprungi tõve sümptomid

Hirshprungi haiguse sümptomite raskus sõltub vanusest, kahjustuse ulatusest ja ajaloost.

1. Ilmub perioodiline kõhulahtisus.
2. On kõhupuhitus. Gaasid kogunevad soolestikus.
3. Kõhukinnisus. See on haiguse kõige levinum sümptom. Mõnedel lastel ei pruugi olla mitu nädalat väljaheites. Raske haiguse korral ei ole ilma klistiirita üldjuhul võimalik roojamist.
4. Vastsündinutel lahkub meconium (esimene väljaheide) hilja (2-3 päeva) või ei jäta üldse.
5. Laps on sooles valu. Ta on kapriisne, nutab, tõmbab põlvi oma kõhule.
6. Kõhu paistetus. Naba on silutud või välja lülitatud. Mao muutub asümmeetriliseks.
7. Keha mürgistus. Laps keeldub söömast, ei kaalu. Võib tekkida temperatuuri tõus.
8. Kui roojamine on eemaldatud, eemaldatakse väljaheited (tihedad tahked väljaheited). Täielik tühjendamine ei toimu. Väljaheited on ebameeldiva lõhnaga. Välimuselt sarnanevad nad õhukese lindiga.

Kui anomaalia ei kata kogu soole, on vastsündinute sümptomid üsna hägused. Rinnaga imetatavas imikus eristuvad fekaalimassid poolvedelate konsistentsidega. Neid saab keha kergesti kõrvaldada.

Esimesed probleemid tekivad hetkel, kui tooresse viiakse murus. Täiskasvanute toit viib rooja kondenseerumiseni. Ilmneb soole obstruktsioon, täheldatakse mürgistusnähte. Alguses aitab kliinik sellel klistiiril aidata. Tulevikus ei too see sündmus enam leevendust.

Hirschprungi haiguse etapid

Arvestades haiguse dünaamikat ja muutuvaid sümptomeid, eristavad arstid järgmisi haiguse etappe:

• Kompenseeritud - kõhukinnisus on täheldatud alates lapsepõlvest, puhastus klistiirid kergesti kõrvaldavad selle pikka aega
• Subkompenseeritud - järk-järgult muutuvad klistiirid üha vähem tõhusaks, patsiendi seisund halveneb: kehakaalu langus, kõhu raskus ja valu, õhupuudus; täheldatud raske aneemia, ainevahetushäired. Subkompensatsiooni seisund esineb dekompensatsiooniga patsientidel konservatiivse ravi taustal.
• Dekompenseeritud puhastus klistiirid ja lahtistid põhjustavad harva täieliku soole liikumist. Alaosas esineb raskustunne, kõhupuhitus. Erinevate tegurite mõjul (toitumise järsk muutus, raske treening) arenevad patsiendid ägeda soolestiku ummistuse all. Laste puhul täheldatakse dekompensatsiooni sageli subtotal ja kogu kahjustuses.
• Hirschsprungi tõve äge vorm ilmneb vastsündinutel vähese kaasasündinud soole obstruktsioonina.

Erinevalt teistest kõhukinnisuse põhjustest (kasvaja, vanurite atooniline kõhukinnisus, mittespetsiifilise haavandilise koliidiga) iseloomustab Hirschsprungi haigust kõhukinnisuse ilmnemine sünnist või varases lapsepõlves.

Sageli märgivad vanemad endokriinseid, vaimseid ja neuroloogilisi kõrvalekaldeid. Haigusega võivad kaasneda ka teised kaasasündinud anomaaliad: Down'i haigus, pehme suulae lõhenemine.

Tüsistused

Hirshprungi kaasasündinud anomaalia põhjustab sageli erinevate tüsistuste tekkimist. Nende gruppi kuuluvad:

1. Aneemia
2. „Fekaalse” mürgistus. See tüsistus on organismi mürgistuse tagajärg, kogudes toksilisi aineid.
3. Ägeda enterokoliidi teke. Selle põletiku kiire progresseerumine on surmav.
4. "Fekaal kivide" teke. Samal ajal moodustuvad sellised tahked massid, mis suudavad lagundada sooleseinte terviklikkust.

Ei saa eeldada, et soole arengu kaasasündinud anomaalia läbib iseenesest. Lapse edasine elukvaliteet ja muutuste puudumine kogu oma kehas sõltuvad patoloogia õigeaegsest ravist.

Hirschsprungi tõve ravi

Haiguse ravi konservatiivsete meetoditega on ebaefektiivne, sellised ravimeetmed on tavaliselt ette nähtud operatsiooni ettevalmistamiseks. Ainsaks efektiivseks raviks Hirschsprungi haiguseks on operatsioon. Igal juhul kasutatakse individuaalset lähenemist ja kaalutakse kolme ravivõimalust:

1. Kroonilise kõhukinnisuse konservatiivsete meetodite kasutamine kuni kirurgilise sekkumise otstarbekuse lahendamiseni.
2. Toimingu edasilükkamine, mille puhul kohaldatakse ajutise kolostoomia kehtestamise meetodit
3. Avariioperatsioon

Paljude aastate kogemuste põhjal usuvad kirurgid, et sellise operatsiooni puhul on optimaalne vanus 12-18 kuud. Aga kui konservatiivse raviga täheldatakse stabiilset kompensatsiooniprotsessi, võib sekkumise edasi lükata 2-4 aastaselt.

Samuti on vaja arvestada operatsiooni ülekandmisel ja selle rakendamise edasilükkamisel, et patsiendi kehas algab kahjulikud sekundaarsed muutused: suureneb enterokoliidi, düsbakterioosi ja valkude ainevahetuse häirete oht. Seetõttu on oluline, et arst püüaks seda rida, kui operatsiooni optimaalne vanusepiir on olemas, ja teiseseid muutusi pole ikka veel erksate ilmingutena.

Konservatiivne ravi

Selle ravi peamine eesmärk on pidev soole puhastamine. Selleks soovitab arst järgmistel tegevustel:

• Dieet Ta nimetab ainult arst. Valik peatatakse lahtistava toimega toodetele: köögiviljad (porgandid, peet), puuviljad (ploomid, õunad), teravili (kaerahelbed, tatar), piimatooted (ryazhenka, kefiir).
• Harjutus. Arst soovitab erilisi terapeutilisi harjutusi. See stimuleerib peristaltikat ja tugevdab ajakirjandust.
• Massaaž All kõhu päevane massaaž. See stimuleerib loomulikku peristaltikat ja soole puhastamist.
• Vitamiinid. Tugevdada keha ja kaitsta toksiliste ainete negatiivsete mõjude eest.
• Puhastavad klistiirid. Laps vajab pidevat soole puhastamist.
• Probiotikumid. Ravimid stimuleerivad soole toimimist ja küllastavad seda kasuliku mikroflooraga.
• Valgu preparaadid. Elektrolüütlahuseid manustatakse intravenoosselt. Neid soovitatakse alatoitumise väljendunud sümptomite puhul.

Juhul kui konservatiivse ravi meetodid ei anna soovitud efekti või haigus on kaugelearenenud, määratakse patsiendile kirurgiline ravi.

Kirurgiline ravi

Pärast mitmeid uuringuid teeb kirurg otsuse selle kohta, millal ja kuidas operatsiooni teha. See peaks toimuma kõige soodsamal perioodil, mitte ägenemiste ajal. Milline on kirurgilise meetodi olemus? Mõjutatud segment on kõrvaldatud ja ühendatud on jämesoole terved osad. Toiming võib olla kahte tüüpi:

1. Üheastmeline. Käärsoole aganglionne piirkond on kärbitud. Raske soole tervislik osa on vahetult seotud pärasoolega.
2. Kaks hetke. Esiteks teostatakse kärpimine, seejärel kolostoomia (soole osa viiakse kõhu poole). Fecal massid juhitakse spetsiaalsesse konteinerisse - kateetri. Pärast kohanemisperioodi teostatakse operatsiooni teine ​​osa: on ühendatud ühendatud kärbitud soole terved osad.

Kõik operatsioonil olevad patsiendid peavad läbima järelkontrolli, et hinnata ravi funktsionaalseid tulemusi ning tuvastada ja korrigeerida operatsiooni põhjustatud hilinenud tüsistusi. Soovitatav on läbida arstlik läbivaatus ja arstiabi iga nädal pärast operatsiooni. Seejärel võib aasta jooksul teha kontrolle iga kolme kuu järel.

Hirschsprungi haigus lastel on suhteliselt soodne prognoos. Enamik käärsoole defektse osa eemaldamiseks tehtavaid operatsioone viiakse läbi ilma täiendavate tüsistusteta, kuid ainult siis, kui vanemad või laps ise jälgivad arsti soovituste järgimist ja perioodiliselt läbivad uuringud.

Hirschprungi haigus: sümptomid ja ravimeetodid (kirurgia, ravimid)

Hirschsprungi haigus on haruldane kaasasündinud jämesoole väärareng, mida iseloomustab närvirakkude (aganglioos) puudumine sooleseinas. Haiguse aluseks on pärilikud põhjused, Auerbachi ja Meissneri plexuse puudumine.

Auerbach plexus on närvirakkude ja nende protsesside võrgustik, mis asub soole seina lihaskihtide vahel kogu selle pikkuse ulatuses ja osaleb soole peristaltilistes liikumistes. Meissneri plexus paikneb seedetrakti submukoosse kihina ja on seotud liikuvuse ja soole sekretsiooniga.

Haiguse korral võib soolestiku teatud osas esineda närvi ganglionide või nende ebanormaalse struktuuri osaline või täielik puudumine. Aganglioos põhjustab jämesoole liikumiste katkemist, lihaskihi düstroofiliste protsesside arengut. Mõjutatud piirkond on spastiline seisund ja ei osale peristaltilistes liikumistes ning sooleosa, mis asub kahjustatud piirkonna kohal, on pidevalt ülekoormatud ja hakkab aja jooksul laienema.

Vormid

Haiguse paiknemine on haiguse klassifikatsiooni aluseks vormide järgi

• Rektaalne vorm. Ainult pärasoole tundmine, mis võib olla osaline.
• Rektosigmoidvorm. Selles vormis mõjutab agangioos pärasoole ja sigmoidi käärsoole. Sigmoidi käärsoole võib mõjutada osaliselt või täielikult.
• Vahesumma. Ristikoolisool on mõjutatud koos sigmoidi ja pärasoolega.
• Kogu vorm. Kliiniliste ilmingute kõige raskem vorm ja ravi prognoos. See mõjutab kogu jämesoolt.

Allavoolu on järgmised vormid:

• Äge vorm. See toimub lapse elu esimesel kuul.
• Subakuutne vorm. See on lapse vanuses 1 kuni 3 kuud.
• Krooniline vorm. Sobib 3 kuu pärast.

Etapid

• Hüvitatud etapp. Üldine heaolu hea hooldusega ei ole katki. Dieet muutusest tingitud kõhukinnisus. Seda etappi iseloomustavad varased sümptomid, haiguse hilisemad sümptomid.
• Subkompenseeritud etapp. Sümptomid progresseeruvad aeglaselt, puhastamise klistiiride kasutamise sagedus soole liikumiseks suureneb. Piisava konservatiivse ravi korral on võimalik üleminek kompenseeritud etapile. Kliinilist pilti kujutavad varased ja hilisemad sümptomid.
• Dekompenseeritud etapp. Progresseeruvad sümptomid esimestel elupäevadel. Lastel võib olla madal soole obstruktsioon. Varajane haiguse sümptomite tekkimine. Dekompenseerimisetapp areneb kiiresti koos soolestiku üldise agangioosiga.

Sümptomid

Hirschsprungi haigus avaldub lapse elu esimestel päevadel. Kliiniline pilt eristab varaseid ja hilisemaid sümptomeid:

Varased sümptomid

• Kõhukinnisus. See on esimene sümptom lapsel, kellele vanemad pööravad tähelepanu. Soole retentsioon algab vastsündinute perioodil. Laps saab esimesi väljaheiteid, ilmub puhitus. Iseseisev väljaheide on väga haruldane. Soole tühjendamiseks kasutatakse lahtistid ja puhastus klistiirid. Pärast klistiiride eritumist eraldub väljaheites suur konsistents.
• Fecal mürgistus. Pikaajalise väljaheitega kinnihoidmise korral areneb väljaheite intoksikatsioon sagedamini lapsepõlves. Seda iseloomustab kehakaalu vähenemine ja kehakaalu suurenemise puudumine lapsel, nahk muutub halliks, veres olev valgusisaldus väheneb, mis viib turse. Vee ja elektrolüütide tasakaalu häirimine mõjutab südame, kopsude, maksa ja teiste organite tööd.
• Suurenenud kõht. Kõhu suuruse suurenemine on tingitud gaasi kogunemisest soolestikus, soole silmuste seinte venitamisega väljaheitega. Ilma ravita muutub kõhu esisein õhukeseks, läbi selle on näha venitatud soolestiku silmused. Uuringu ajal on tahked väljaheidekivid hästi palpeeritud.
• Puhitus (kõhupuhitus). Kõhukinnisus, limaskesta halvenemine põhjustab soole luumenis kääritamise ja lõhkumisprotsesside tekke, millega kaasneb suurte gaaside ja toksiliste toodete moodustumine.
• Kõhuvalu. Neil on lõhenev, valulik iseloom, neid saab asendada krampvaluga. Soole tühjendamine toob kaasa valu lühiajalise vajumise. Valu sündroomi ilmnemine on seotud soole seina üleküllastumisega agangliosi koha kohal, limaskesta väljaheidekivid ja põletikuliste protsesside tekke.

Hiline sümptomid

• Aneemia Girshprungi tõve korral on häiritud seedeprotsessid, tekib düsbakterioos. Need tingimused vähendavad vitamiinide ja mineraalide imendumist, arendab rauapuudust, B12-puudulikku aneemiat.
• Hüpotroofia. Kaalulangus võib olla tingitud fekaalse mürgistuse, düsbioosi ja põletikuliste protsesside lisamisest. Vereringesse on soolestiku luumenist ebapiisav toitainete sisaldus.
• Kõhulahtisus Lahtised väljaheited on tingitud düsbakterioosi ja põletikuliste protsesside arenemisest sooles.
• Fekaalid. Silelihaste rakkude kontraktiilse aktiivsuse puudumine toob kaasa fekaalimassi kogunemise, mis purustab soolestiku seinad, venitab ja tekitab soolestiku ummistuse riski. See avaldub tooli puudumisel, kõhupiirkonnas, pärasoole lima eritamises. Laps hüüab, keeldub rinnast.
• Rinna deformatsioon. Suurenenud kõht surub vastu diafragma ja mediastinaalseid organeid, põhjustades rindkere deformatsiooni. Kardiovaskulaarse süsteemi töö on halvenenud ja tekivad bronhopulmonaalsed tüsistused.
• Düspeptilised sümptomid. Isik on mures iivelduse, kõhuvalu tunde pärast, söögiisu kaotus. Võib-olla kõrvetised. Väikestel lastel tekib oksendamine.

Diagnostika

Diagnoosimeetmete eesmärk on tuvastada sümptomite kolmnurk: kõhukinnisus sünnist, püsiv puhitus, niisutusandmed ja muu sarnase kliinilise pildiga patoloogia väljajätmine (kaasasündinud soole obstruktsioon).

• Ultraheli. Seda kasutatakse teiste sarnaste sümptomitega haiguste välistamiseks (soole invagineerimine jne).
• Irrigoloogia. Soole radiokoopiline uurimine näitab soole selle osa iseloomulikku kitsenemist, mis leevendab laienemist. Üks Hirschsprungi tõve diagnoosimise usaldusväärseid uurimismeetodeid. Seda kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks üle 2 nädala vanustel lastel.
• Kõhuõõne radiograafia uuring. Kasutatakse teiste seedetrakti haiguste välistamiseks (soole obstruktsioon).
• Biopsia. Seda iseloomustab närvirakkude puudumine ja modifitseeritud hüpertroofiliste kiudude tuvastamine sooleseinas.

Ravi

Kirurgiline ravi

Radikaalse kirurgilise ravi eesmärk on soole patoloogilise osa eemaldamine koos dekompenseeritud laienenud soolestiku silmuste eemaldamisega. Kasutatakse Duhameli, Duhamel-Martini tööd, mõnel juhul kasutatakse kolostomiumi.

Mida väiksem on lapse vanus, seda parem on operatsioonijärgne periood.

Konservatiivne ravi

Ravi on abistav ega too kaasa taastumist.

• Dieet Määratletakse kõrge kiudaineid sisaldavad toidud (köögiviljad, rohelised, puuviljad), piimatooted, et hõlbustada roojamist. Jahutooted on dieedist välja arvatud.
• Soole mikrofloora normaliseerimiseks kasutatakse probiootikume (Bifidumbakterin).
• Ensüümpreparaate (Mikrasim, Pancreatin) kasutatakse seedimise protsesside hõlbustamiseks ja soolte koormuse vähendamiseks.
• Puhastavad klistiirid.
• Massaaž kõhu või treeningteraapiat. Terapeutilist massaaži kasutatakse soole liikumise stimuleerimiseks. Terapeutiline võimlemine on suunatud kõhulihaste väljaõppele ja viiakse läbi spetsialisti järelevalve all.

Prognoos

Õigeaegne diagnoosimine ja ravi haiguse varases staadiumis võib viia inimese taastumiseni. Raskete haigusvormide ja kompenseerivate düstroofiliste muutuste tekkimine soolte tervetes piirkondades suureneb retsidiivide sagedus.

Hirschprungi haigus

Hirschprungi haigus on haigus, mis tuleneb närvisüsteemide arenemisest kaasasündinud haigusest, mis tagab jämesoole inervatsiooni. Patoloogiaga kaasneb kõhukinnisus ja kõhukinnisus. Hirschsprungi haigus võib kergesti areneda ainult täiskasvanueas, rasket kursust iseloomustab vastsündinul mehhiko (originaalne väljaheide) puudumine. Haigus on diagnoositud soolestiku radiopaque ja endoskoopilise uuringuga. Hirschprungi haigust ravitakse kirurgiliselt: soole kahjustatud osa eemaldatakse.

Hirschprungi haigus

Hirschprungi haigus (aganglioos) on seedetrakti kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab osa jämesoole või selle täieliku kahjustuse inervatsioon. Sõltuvalt aganglooni tsooni asukohast ja ulatusest eristuvad prokoloogias Hirschsprungi tõve rektaalsed, rektosigmoidsed, segmentaalsed, subtotalised ja kogu vormid. Mehed kannatavad selle patoloogia all neli korda sagedamini kui naised. Enamikul juhtudel (90%) tehakse Hirschsprungi haiguse diagnoos vastsündinutele. 20% vastsündinutest avastatakse teisi närvisüsteemi kaasasündinud patoloogiaid, samuti kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakti ja urogenitaalsete häirete haigusi. Downi sündroomiga lastel on Hirshprung'i haigus 10 korda tavalisem kui kromosomaalsete kõrvalekalletega patsientidel.

Hirschprungi tõve põhjused

Raseduse perioodil viiendast kuni kaheteistkümnendale nädalale toimub neuraalsete klastrite moodustumine, mis omakorda pakub seedetrakti innervatsiooni. Moodustumine algab suuõõne närvi plexusidest ja laskub läbi söögitoru mao, soolte ja päraku kaudu. Mõningatel juhtudel on see protsess seletamatutel põhjustel katkenud, mis viib närvirakkude puudumiseni käärsoole asukohas. Mitte-innerveeritud ala pikkus võib olla erinev ja olla sama väike kui mõni sentimeeter või see võib hõlmata kogu paksust soolestikku. Käärsoole pikkus, millel puudub närvipõim, määrab haiguse tõsiduse.

Eeldatakse, et jämesoole närvisüsteemi arengu häired on põhjustatud DNA geeni struktuuri mutatsioonidest. Kuna Hirschsprungi haigus on kaasasündinud ja pärilik, on selle patoloogia tekkimise tõenäosus perekonnas, kus üks laps juba kannatab, palju suurem. Lisaks peate pöörama tähelepanu sellele, et poisid on selle haiguse tõttu 4-5 korda suuremad.

Hirschprungi tõve sümptomid

Kliiniliste sümptomite raskusaste on erinev, sõltuvalt raskusest (soole kahjustuse aste). Kõige sagedamini tuvastatakse sümptomid vahetult pärast sündi, kuid mõnikord võivad nad esineda noorukieas või noorukieas. Hirschsprungi haiguse sümptomid vastsündinutel: esimestel päevadel pärast sündi ei lahene mehhiko (originaal väljaheited), oksendamine (mõnikord sapiga), kõhukinnisus või kõhulahtisus, suurenenud gaasi teke.

Vanematel lastel võib esineda kalduvus püsivale kõhukinnisusele, suurenenud kõhule, lagunemisele ja arengule, mis on seotud imendumise halvenemisega ja malabsorptsioonisündroomi tekkega. Sageli esineb aneemia, mis on tingitud pidevast verekaotusest väljaheidetest, lisaks võimalikust infektsioonist ja enterokoliidi tekkimisest, mis väljendub kehatemperatuuri, kõhulahtisuse ja oksendamise suurenemises. Raske joobes võib olla käärsoole laienemine.

Hirschprungi haiguse diagnoos

Diagnostiliste meetmetena Hirschsprungi tõve avastamiseks kasutatakse instrumentaalseid uuringuid ja funktsionaalseid teste. Kui kõhuõõne fluoroskoopia paljastas jämesoole laienemispiirkonnad ja selles leidus väljaheiteid päraku kohal. Kui kontrastaine sisaldava klistiiriga teostatakse irrigoskoopia, saab soolestikku hästi visualiseerida ja kitsas- tatud ja laienenud alasid avastada.

Hirschprungi haigust iseloomustab refleksi puudumine, et nõrgestada rektaalset ampulli venitades sfinkterit. Selle refleksi puudumist on võimalik tuvastada anorektaalse manomeetria abil (uuring, mis võimaldab mõõta paksust soolestikus ja sfinkteris). Närvirakkude puudumise kindlakstegemiseks käärsooleseinas tehakse kolonoskoopia, mille käigus võetakse biopsia ja seejärel viiakse läbi histoloogiline uuring.

Hirschsprungi tõve ravi

Ainus tõhus viis Hirschsprungi haiguse raviks on kirurgiline ravi. Toiming hõlmab käärsoole kahjustatud ala väljatõmbamist ja terve osa ühendamist pärasoole terminaalse osaga. Üheastmelise kirurgilise sekkumise korral teostatakse kõik etapid kohe, kuid mõnel juhul valitakse kaheastmeline operatsioon. Kaheetapilise operatiivtaktika esimene etapp hõlmab soolestiku kahjustatud osa eemaldamist (resektsioon) ja terve soolestiku otsa eemaldamist kõhupiirkonna sisselõike kaudu. Fekaalide eritumine toimub spetsiaalses konteineris, mida patsient temaga kaasas kannab.

Pärast seda, kui patsient on kohandatud seedetrakti uutele seedimistingimustele, teostatakse kirurgilise ravi teine ​​etapp - rekonstrueeriv operatsioon, mille jooksul terve soole vaba ots on ühendatud pärasoolega, ja kõhtu auk õmmeldakse (kolostomiumi sulgemine). Pärast kirurgilist ravi kogevad patsiendid tavaliselt väljaheite järkjärgulist normaliseerumist, kuigi mõnedel võib tekkida kõhulahtisus. Mõnikord täheldatakse patsientidel kalduvust kõhukinnisusele, mis siiski laheneb pärast lahtistite võtmist.

Kõhulahtisuse või kõhukinnisuse korral võib pärast Hirschsprungi tõve operatsiooni patsientidele soovitada taimset kiudu sisaldavat dieeti. Pärast operatsiooni esineb suur sooleinfektsiooni ja enterokoliidi tekkimise oht. Kui järgnevad sümptomid ilmnevad operatsioonijärgsel perioodil: palavik, kõhulahtisus, oksendamine, puhitus, soole verejooksu tunnused, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Kerge voolava Hirshprungi haiguse korral soole vigastuse korral väikestes piirkondades võib kirurgilist ravi loobuda ja piirduda sifooni klistiiriga. Klistiirid teevad kogu elu. On vaja toota neid suure koguse veega (kuni kaks liitrit), et hõlbustada väljaheidete läbimist vaseliinõlisse. Lisaks on selle patoloogiaga patsientidele soovitatav kasutada erilisi terapeutilisi harjutusi.

Hirschprungi haiguste ennetamine

Hirschprungi haigus on kaasasündinud, geneetiliselt määratud ja seda ei saa vältida. Haiguse varajane avastamine ja õigeaegne arstiabi aitab parandada patsientide elukvaliteeti.

Hirschprungi haigus

. või: käärsoole agangioos, kaasasündinud aganglionne megakoloon

Hirschsprungi haigus on jämesoole arengu anomaalia (kaasasündinud defekt), kus puudub ganglion (teatud intestinaalse motoorse funktsiooniga seotud närvirakkude kogunemine), mis innerveerivad soolestikku. Selle tulemusena lakkab sooleosa osalemast seedeprotsessis, mis väljendub pikaajalises kõhukinnisuses - soole liikumine (pärasoole tühjendamine) toimub üks kord 5-7 päeva või isegi vähem, mis võib kesta mitu aastat enne diagnoosi ja ravi algust). Rasketel juhtudel võib väljaheide ilmuda alles pärast klistiiri.

Kõige sagedamini ilmneb haigus lapse elu esimestest päevadest ja nädalatest: on kõhukinnisus, laps on rahutu, nutt, kaal ja kõrgus on hilinenud. See toimub peamiselt poiste seas. Seda diagnoositakse harvemini noorukieas (näiteks meditsiinilisel läbivaatamisel (perioodiline arstlik läbivaatus) või mõne teise soolehaiguse kahtluse korral) ja see areneb kiiresti ilma ravita ning põhjustab tõsiseid tagajärgi.

Hirschprungi tõve sümptomid

Üldised sümptomid sõltuvad kahjustuse ulatusest ja ganglionide (teatud soolestiku motoorse funktsiooniga seotud närvirakkude klastrite) puudumisest käärsoole seinas. Mida väiksem on ganglionid, seda hiljem ilmneb haigus.

• Enesevälja (kõhukinnisuse) puudumine alates lapsepõlvest. See on haiguse peamine sümptom. Patsiendid kasutavad pidevalt klistiiri.
• Ei soovi roojata (pärasoole tühjendamine).
• Vahel võib esineda kõhulahtisust (kõhulahtisust).
• Perioodiline valu käärsooles.
• Kõhupuhitus (suurenenud gaasi teke maos).
• Perioodiline kõhuõõne.
• Olemasolu "väljaheited" (tihe kõvastunud fekaalimass).
• Keha mürgistus soolestikus soolestikusisese stagnatsiooni tõttu kogunevate mürgiste ainetega - haiguse raske kulgemise ja pika ajalooga.
• Osaline heterochromia (ühe silma iirise eri osade ebavõrdne värvus. See on melaniini (pigmendi) suhtelise liigse või puuduliku toime tulemus).

Vormid

Hirschprungi tõve klassifikatsioon põhineb soole kahjustuse asukoha määramisel.

• Rektuse vorm - pärasoole kahjustus:
  • perineaalse kahjustusega;
  • ambulatoorse osaga (pärasoole ülemine lai osa, mis paikneb ristmiku tasandil).

• Rektosigmoidvorm - pärasoole ja sigmoidkoole osa kahjustus. See toimub kõige sagedamini.
• Vahesumma - ühe poole jämesoole lüüasaamine:
  • põiki käärsoole kahjustusega;
  • kahjustuste levik soolestiku paremas pooles.

• Kogu vorm - kogu käärsoole lüüasaamine.

Hüvitise taseme järgi (organismi võime kohaneda haigusega) eristab haigus 3 vormi.

• Kompenseeritud (kõhukinnisus on täheldatud, kuid üldine seisund on rahuldav).
• Subkompenseeritud (areneb koos haiguse täieliku ja subtotalise vormiga, lisaks kõhukinnisuse aneemiale (aneemia, progresseeruv kehakaalu langus, vajab sagedasi klistiiri).
• Dekompenseeritud (tõsine seisund, sagedased klistiirid, intestinaalsed obstruktsioonid (toidu ja fekaalide liikumise vähenemine soolte kaudu), düstroofia (krooniline söömishäire)).

Põhjused

Arst aitab gastroenteroloogi haiguste ravis

Diagnostika

• Haiguse ajaloo ja kaebuste analüüs (kui tekkis (kui kaua) kõhukinnisus (väljaheide hakkas puuduma mitu päeva ja nädalaid, muutus roojamine (pärasoole tühjendamine) võimalikuks alles pärast klistiiri, millega patsient seostas nende sümptomite esinemise).
• Perekonna ajaloo analüüs (kas mõnel lähisugulastel oli Hirshprungi haigus)?
• Elu ajaloo analüüs (haigus, kirurgia).
• Pärisoole eksam, digitaalne uurimine (pärasool on tühi, isegi kui ei olnud pikka aega väljaheites).
• Abdominaalsete organite ultraheliuuring (ultraheli) (näete soolestiku täiendavat ahelat, mis räägib soole puuduva või vähenenud liikuvuse (soole sisu) kohta).
• Soole röntgenkiirte uuring, mis näitab selle haiguse suhtes iseloomulikke paksusoole silmuseid. See meetod on vastsündinutel üsna problemaatiline, kuna lapse elu esimestel nädalatel võib normaalse soole ja modifitseeritud vaheline erinevus olla tühine.
• Biopsia (võttes soolestiku limaskesta uurimiseks) võimaldab teil määrata diagnoosi ja seda peetakse kõige täpsemaks diagnostiliseks meetodiks. Närvi ganglionide (spetsiifiliste närvirakkude) puudumine kinnitab Hirschprungi haiguse diagnoosi. Eriti informatiivne täiskasvanutel.
• Irrigograafia on soole röntgenkiirte uurimine baariumi seguga (aine, mis erineb selgelt röntgenkujutisest). Võimaldab tuvastada soole kitsenenud ala ja hinnata selle vähenemise ulatust.
• Kolonoskoopia (diagnostiline protseduur, mille käigus arst uurib ja hindab käärsoole sisepinna seisundit spetsiaalse optilise instrumendi (endoskoop) abil. Päraku lähemal avastatakse tühi pärasool, lisaks - fekaalimass või fekaal kivi).
• Samuti on võimalik konsulteerida terapeutiga.

Oluline on meeles pidada, et (kolm peamist) märki (kõhukinnisus, kõhupuhitus (suurenenud gaasi moodustumine) ja spetsiifilised radioloogilised tunnused) esineb Hirschsprungi haiguse puhul.

Hirschprungi haiguse diagnoosimine toimub harva täiskasvanueas, kuna seda tehakse peamiselt varases eas.

Hirschsprungi tõve ravi

Kõige efektiivsem on ainult Hirschsprungi haiguse kirurgiline ravi. See koosneb laiendatud soolestiku ja aganglionitsooni eemaldamisest (närvipiirideta tsoon). Enamikul juhtudel kaovad sümptomid pärast operatsiooni täielikult. Operatsiooni soovitatakse teha võimalikult varakult, kuid vastsündinutel alustatakse kõigepealt konservatiivse (ravim) teraapiaga, mida kasutatakse operatsiooni ettevalmistamiseks:

• soolestiku obstruktsiooni kõrvaldamine (sifoon (kasutades veresoonte edastamise põhimõtet ja lõpusoolikut) soolalahusega (0,9% naatriumkloriidi lahus);
• probiootikumide võtmine (ravimid, mis stimuleerivad elutähtsat soolestiku mikrofloorat);
• toitumine - toiduvalik, mis sisaldab palju kiudaineid (köögiviljad, täistera leib, tatar, maisihelbed), taimeõlid, piimatooted, toidu kiudaineid (tselluloos), suur kogus vedelikku (üle 2,5 liitri päevas).
• vitamiinid B6, B12, E, C;
• massaaž kõht, et parandada väljaheiteid fekaalimassi;
• valgu ravimite intravenoosne manustamine (raskete toitumishäirete korral).

Tüsistused ja tagajärjed

Koostoimed otse Hirschsprungi tõbi:

• ägeda enterokoliidi (soole seina äge põletik) esinemine. Töötab reeglina sobiva ravi puudumisel. Haigus areneb kiiresti ja võib lõppeda surmaga;
• „Fecal“ mürgistus - tekib soole tühjenemise pika puudumise tõttu organismi mürgistuste tõttu mürgiste ainetega;
• "väljaheidekivide" teke - pikaajalise kõhukinnisuse tõttu muutuvad fekaalimassad tihedaks ja kõvaks ning ei saa välja tulla, soolestiku obstruktsioon (ohtlik patoloogiline (ebanormaalne) seisund, mida iseloomustab soolestiku tõsine kahjustus ja soole sisalduse stagnatsioon), mis võib põhjustada keha mürgist mürgistust ained);
• aneemia (aneemia).

Pärast operatsiooni võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:

• ägeda enterokoliidi esinemine;
• kõhukinnisus;
• kõhulahtisus (lahtised väljaheited);
• anastoomiliste õmbluste lahknevus (soole osade kirurgilise ühendamise koht pärast kahjustatud piirkonna eemaldamist);
• seedetrakti obstruktsioon (halvenenud progress seeditud söögi ja väljaheidete kaudu);
• operatsioonijärgsed nakkuslikud tüsistused (haavapuristamine, kopsupõletik (kopsupõletik), püelonefriit (neerude põletik bakteriaalse infektsiooni taustal));
• peritoniit (kõhukelme ja selle organite äge põletik).

Hirschprungi haiguste ennetamine

Hirschsprungi tõve spetsiifilist ennetamist ei ole olemas, kuna seda peetakse kaasasündinud. Selle haiguse varajane avastamine ja kirurgiline ravi on parim ohtlike komplikatsioonide tekke ennetamine.

Kasulikud meetodid on mittespetsiifiline profülaktika:

• spordi mängimine (füsioteraapia, ujumine, sörkimine);
• tasakaalustatud ja ratsionaalne toitumine (toiduained, mis sisaldavad palju kiudaineid (köögiviljad, puuviljad, rohelised), vältides praetud, konserveeritud, liiga kuuma ja vürtsikaid toite, joomine palju vedelikke (üle 2,5 liitri päevas)).

• Allikad

• Neonatoloogia: haridus. toetus: 2 tonni / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. väljaanne, Rev. ja lisa. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 lk.: Haige.
• Protokoll Hirschpressi tõve raviks lastel: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Vene ajakiri Gastroenteroloogiast, Hepatoloogia, Coloproctology, 03-2009.

Mida teha Hirschsprungi haigusega?

• Valige sobiv gastroenteroloog
• Läbikatsetused
• Pöörduge arsti poole
• Järgige kõiki soovitusi

Hirschprungi haigus lastel - sümptomid ja ravimeetodid

Esimest korda kirjeldas seda haigust 1887. aastal Taani lastearst Harald Hirschsprung, mida nimetatakse kaasasündinud käärsoole gigantismiks. Kuid ta ei suutnud ära tunda haiguse tõelist olemust, kuid pööras tähelepanu ainult laienenud käärsoole hüpertrofeeritud seintele.

Nüüd on see patoloogia tuntud tema nime järgi ja omab ka nime kaasasündinud megakolon (idiopaatiline). Hirschsprungi haigus on pärilik ja kui perekonnas esineb selle haiguse juhtumeid, suureneb ebanormaalsuse oht. Hirschprungi tõve juhtumid ei ole haruldased, diagnoositakse ühes 5000-st vastsündinutest.

Haiguse määratlus

Hirschsprungi haigus on käärsoole kaasasündinud väärareng, mis avaldub soolestiku inervatsiooni rikkumisel (agangioos) ja viib püsiva kõhukinnisuseni. Tervete käärsoole seintel on lihaste ja submukoosse kihina erilised närviplexused, mis vastutavad keha võime eest sisu õiges suunas lükata. Kaasasündinud Hirschsprungi patoloogias lastel jäetakse mõned soolestiku osad niisugustest närvirakkudest või väga vähestest neist.

See seisund viib soole motoorika rikkumiseni, püsiva kõhukinnisuse esinemiseni ja põhjustab veelgi keha tõsist joobeseisundit. Vastsündinutel võib haiguse kliiniline pilt olla väga erinev. See sõltub aganglioosivööndi pikkusest ja kõrgusest. Tuleb märkida, et mida suurem on ebanormaalse ala pikkus ja mida kõrgem on selle analoogkanali suhtes, ilmnevad haiguse sümptomid heledamad ja teravamad.

Ebakorrektselt arenenud distaalne jämesool põhjustab alamate osade liikuvuse rikkumist, kahjustatud piirkond takistab toidu läbimist. Selle tulemusena hakkab selle sisu kogunema soolestiku ülemistes osades ja tekib kõhukinnisus.

Järk-järgult kuhjub kogu soole sisu ebanormaalse ala kohal, mis viib proksimaalse soole laienemisele. Sel ajal säilitavad kahjustatud piirkonna all asuvad soolte piirkonnad paremat peristaltikat, mis viib selle seinte hüpertroofiani.

Põhjused

Hirschprungi haigust kirjeldati esimest korda mitu aastakümmet tagasi, kuid seni ei ole selle esinemise põhjuseid siiani uuritud ja uuritud. Nagu te teate, loote sünnieelse arengu perioodil viiendast kuni kaheteistkümnendale nädalale moodustuvad närviklastrid, mis vastutavad seedesüsteemi nõuetekohase toimimise eest.

Kuid mõnikord katkeb see veel uurimata põhjustel käärsoole staadiumis. Mõjutatud ala pikkus võib olla erinev, sõltub haiguse tõsidusest. Ebanormaalne tsoon võib olla vaid paar sentimeetrit või kogu käärsool.

Mõned teadlased esitasid versiooni, et arengu katkemise põhjuseks võib olla DNA struktuuris esinevad häired ja mutatsioonid. On juba ammu täheldatud, et haigus on pärilik, mistõttu on haigestunud lapse haigus oht väga suur. Enamikul juhtudel on alla 10-aastastel lastel tuvastatud anomaalia ja poisid on haigestunud 4 korda sagedamini kui tüdrukud.

Haiguse sümptomid

Hirschprungi haigus võib ilmneda paljudes kombinatsioonides kombineeritud mitmesuguste sümptomitega lastel. Haiguse esimesed ilmingud on täheldatud juba lapse elu esimestel päevadel. Kui vastsündinutel ei olnud esimestel päevadel pärast sündi soole liikumist, on see murettekitav, mis viitab patoloogia esinemisele. Alla 1 kuu vanuste laste haiguse kõige levinumad sümptomid on:

• Püsiv kõhukinnisus
• Paksunud kõht
• Kuumutus

Teised sümptomid ühinevad nende sümptomitega koos vanusega ja ühe aasta pärast võib haige laps esineda:

• Vastupidav kõhukinnisus
• Isu puudumine, söömisest keeldumine
• Halb kaalutõus
• Kuumutus
• Ebameeldiv väljaheite lõhn ja soole liikumine on õhuke lint
• Soole liikumise ajal ei esine täissoole liikumist.

Alguses, kui laps imetab, ei ole sümptomid väga märgatavad. Sel ajal võivad poolvedelad fekaalimassid kahjustatud piirkonnast ilma eriliste takistusteta. Soole liikumisega seotud probleemid algavad siis, kui lapsevanemad sisenevad beebi toitu beebi menüüsse ja toit muutub paksemaks.

Fecal massid on tihendatud, kõhukinnisus muutub sagedasemaks ning pilt soolestiku obstruktsioonist ja keha mürgistusest suureneb. Ja kui lapsed saavad selle probleemi klistiiriga toime tulla, siis tulevikus seda protseduuri enam ei aita.

Teisel - kolmandal eluaastal pikenesid väljaheite viivitused, kuuendaks kuuks on olemas iseseisev väljaheide, puhitus, oksendamine või tagasitõmbumine pärast söötmist. Selliste sümptomite ilmnemisel vajab laps kiiret meditsiinilist sekkumist, kuna kõhukinnisus edeneb, mis viib keha pideva toksilisuse ja eluohtlike tüsistuste tekkeni.

Vanemad lapsed kannatavad ka kõva kõhukinnisuse all, mis võib kesta kolm kuni seitse päeva. Nõuetekohase ravi ja hooldusega on kõhukinnisus kergemini talutav. Vanemad peaksid õigeaegselt tegutsema ja püüdma olukorda puhastada klistiiriga lahendada.

Konservatiivse ravi meetmed ei saa alati aidata sooled täielikult puhastada. Kui mittetäielik tühjendamine muutub korrapäraseks, on soole alumises osas kogunenud väljaheide tugevalt kokkusurutud, muutudes väljaheitekivideks. Sellised kivid võivad põhjustada soole obstruktsiooni ja põhjustada lapse elule ohtlikke tingimusi.

Teine püsiv sümptom, mida tuleks üksikasjalikumalt arutada, on kõhupuhitus. Ta hakkab lapsi piinama esimestel päevadel pärast sündi. Kogunenud gaasid venivad sigmoidi ja käärsoole seinu, mille tulemusena muutub kõhu kuju. Sellist paisutatud ja paistes kõhtu nimetatakse konnaks ja selle sümptomi olemasolu võib olla kahtlane arst.

Kõhu väliskujutis on järgmine: naba on välja lülitatud või silutud, on tunne, et see asub normi all. Soole nihke tõttu muutub kõht asümmeetriliseks. Eesmise kõhuseina võib lahjendada ja sõrmejäljed jäävad pärast südamepuudulikkuse uurimist sellele.

Uurimise ajal suudab arst kergesti sundida soole, mis on täis fekaalimassi ja gaase. Sõltuvalt selle sisu järjepidevusest võib sool ise olla tihe ja kivine või pehme. Pärast palpeerimist võib arst täheldada soole motoorika suurenemist.

Meditsiinilise abi puudumisel suureneb lapse kasvades mürgistuse sümptomid. Mida vanem on laps, seda enam väljenduvad kroonilise väljaheite tagajärjel tekkinud sekundaarsed muutused. Lapsed arenevad aneemia ja valguenergia puudulikkusena.

Soole paisunud ja väljaheitega täidetud sool avaldab diafragmale survet, põhjustades rinnakorvi pigistamist ja deformeerumist. See põhjustab hingamisteede funktsiooni halvenemist, kopsukoe ventilatsiooni ja sellest tulenevalt korduva bronhiidi ja kopsupõletiku arengut.

Teine iseloomulik sümptom on kõhulahtisus ja oksendamine. Nad arenevad haiguse hilisemas staadiumis keha raske intoksikatsiooni või soole obstruktsiooni tõttu. Oksendamine, millega kaasneb valu - kohutav märk. See võib viidata soole obstruktsioonile või soole perforatsioonile ja peritoniidi algusele.

Paradoksaalne kõhulahtisus, mis võib tekkida isegi vastsündinul, põhjustab sageli surmava tulemuse. See sümptom põhjustab limaskestade kiiresti arenevat düsbakterioosi või põletikku, millega kaasneb haavandite ilmnemine.

Haiguse sümptomite raskusaste sõltub suuresti kahjustatud piirkonna pikkusest. Kuid on ka juhtumeid, kus kliinilise pildi raskusaste ei vasta patoloogilistele muutustele ja laps, kellel on väike osa muudetud soolest, siseneb haiglasse tõsises seisundis. Haige lapse seisund sõltub mitmel moel seedetrakti kompenseerivast võimest ja konservatiivsete ravimeetodite korrektsest kohaldamisest kodus.

Haiguse kulgemise ja klassifitseerimise etapp

Sõltuvalt haiguse dünaamikast ja aja jooksul muutuvatest sümptomitest jaguneb Hirschsprungi haigus mitmeks etapiks:

• Hüvitatud. Seda etappi iseloomustab kõhukinnisus lapse elu esimestest päevadest, mida täiendavad täiendavad toidud ja dieedi muutused. Selle etapi probleemi saab lahendada puhastus klistiiriga.
• Subkompenseeritud. Selles etapis muutuvad puhastus klistiirid ebaefektiivseks, kehakaal väheneb, laps hakkab oma eakaaslaste kaalust maha jääma. Pikaajalise suutmatusega sooled tühjendada, tekivad valulikud kõhuvalu, ainevahetus on häiritud ja lapsel on õhupuudus.
• Dekompenseeritud. Selles staadiumis süvenevad kõik sümptomid oluliselt, kõhuvalu muutub püsivaks, lahtistite kasutamine või puhastus klistiirid ei too soovitud tulemust ega võimalda sooled täielikult tühjendada. See seisund võib põhjustada soole obstruktsiooni.

Hirschsprungi haigus lastel klassifitseeritakse anatoomiliste vormide järgi ja jagatakse:

• Rektal (umbes 25%)
• Rektosigmoid (70%)
• Segmental (2,5%)
• Vahesumma (käärsoole osa kahjustusega - 3%)
• Kokku (kogu käärsoole kaotusega - 0,5%)

Sõltuvalt sümptomite tõsidusest jaguneb haigus varajases, hilises ja keerulises staadiumis.

1. Varajane. Kõhulahtisus, krooniline kõhukinnisus, kõhu suurenemine.
2. Hiline. Koos kõrvaltoimete lisamisega: aneemia, valgu puudulikkus, rindkere deformatsioon, väljaheidekivide teke.
3. Keeruline. Eespool nimetatud sümptomid liidavad paradoksaalne oksendamine ja kõhulahtisus, valulik valu. Suurendab soole obstruktsiooni ohtu.

Võimalikud tüsistused

Piisava ravi puudumisel lastel on võimalik limaskesta erineva põletikuga enterokoliidi teke: ägeda põletikulise infiltratsiooni ja abstsessi moodustumise ja haavandumise ja sooleseina perforatsiooni vahel, millega kaasneb peritoniidi teke.

See on äärmiselt ohtlik seisund, mis kujutab endast ohtu lapse elule. Sellistel juhtudel on vaja kiiret haiglaravi ja kirurgiat. Kliiniliselt väljendub see seisund püsiva kõhulahtisuse, korduva oksendamise, dehüdratsiooni, kõhuõõne ja šoki seisundi all.

Haiguse diagnoos

Nõuetekohase diagnoosi jaoks on vanemate võtmise ja küsitlemise ajalugu väga oluline, mille jooksul arst avastab sama patoloogia all kannatavate sugulaste olemasolu ja küsib selgitavaid küsimusi lapse sümptomite ja seisundi kohta. Kasutatakse täiendavaid funktsionaalseid teste, laboriuuringute meetodeid ja instrumentaalseid uuringuid.

• Rektaalne uuring. See on oluline diagnostiline meetod. Uuring näitas, et isegi pikenenud kõhukinnisusega on suurenenud sfinkteritoon ja pärasoole tühi ampull.
• Röntgendiagnostika. Enamikul juhtudel on diagnoosi kinnitamine väga oluline. Uuringu käigus võetakse röntgenkiirte abil kontrastainet. Sellise ainena kasutatakse baariumisuspensiooni, mida süstitakse klistiiriga. Piltidel on võimalik tuvastada iseloomulikke omadusi - limaskesta leevenduse muutust ja kitsendatud piirkondade esinemist distaalses käärsooles. Lisaks on selgelt nähtav paksusoole laienemine ja väljaheite puudumine päraku kohal.
• Kolonoskoopia. See meetod kinnitab röntgeniuuringu tulemused ja võimaldab teil võtta biopsiat - võtta kude, et määrata kindlaks närvipõimiku vähene areng või puudumine.
• Rektoromanoskoopia. Seda tehakse spetsiaalse seadme, sigmoidoskoopi abil, mis sisestatakse pärasoole ja võimaldab teil visuaalselt hinnata patoloogilisi muutusi, vt kitsendatud distaalsed piirkonnad, fekaalse kivide olemasolu.
• Anorektaalne manomeetria. Selle uuringu abil mõõdetakse soole ja sisemise sulgurlihase rõhku ning ilmneb haiguse iseloomulik sümptom - sisemise sulgurlihase nõrgenemine koos rektaalse ampulli venitamisega.
• Soole ultraheli. Võimaldab näha laienenud ja tursunud soole silmuseid, mis näitavad patoloogia olemasolu.

Lisaks anamneesi kogumisele, biopsiale, röntgenuuringule võib arst määrata kõik kättesaadavad üldised kliinilised uuringud, sealhulgas funktsionaalsed ja histokeemilised uuringud.

Hirschsprungi tõve ravi

Haiguse ravi konservatiivsete meetoditega on ebaefektiivne, sellised ravimeetmed on tavaliselt ette nähtud operatsiooni ettevalmistamiseks. Ainus tõhus meetod haiguse raviks on operatsioon. Igal juhul kasutatakse individuaalset lähenemist ja kaalutakse kolme ravivõimalust:

• Kroonilise kõhukinnisuse konservatiivsete meetodite kasutamine kuni kirurgilise sekkumise otstarbekuse lahendamiseni.
• Toimingu edasilükkamine, mille puhul kohaldatakse ajutise kolostoomia kehtestamise meetodit
• Avariioperatsioon

Ravi taktika valimisel erinevad arstide arvamused. Mõned kirurgid leiavad, et alla 1-aastastele lastele on võimalik teha kolostomia, teised usuvad, et seda on võimalik teha üle 1-aastastel patsientidel ja ainult juhul, kui soole täielik tühjendamine ei ole võimalik. Teised usuvad, et patsiente tuleb juhtida konservatiivselt, kuni nad on radikaalse operatsiooni jaoks täielikult valmis. Praktika näitab, et viimase kirurgirühma taktika on kõige õigustatum.

Varases lapsepõlves on lapsi väga raske taluda üsna keerulist kirurgilist protseduuri. Lisaks on vaja arvesse võtta rehabilitatsiooni ja postoperatiivse perioodi keerukust, komplikatsioonide võimalust. Kõik need asjaolud suurendavad surmaohtu.

Kuid on veel üks oht. Kui te läbite operatsiooni ja viivitate selle elluviimisega, algavad patsiendi kehas kõrvaltoimed kõrvalekalded: enterokoliidi, düsbakterioosi ja valgu ainevahetuse oht suureneb. Seetõttu on oluline, et arst püüaks seda rida, kui operatsiooni optimaalne vanusepiir on olemas, ja teiseseid muutusi pole ikka veel erksate ilmingutena.

Paljude aastate kogemuste põhjal usuvad kirurgid, et sellise operatsiooni puhul on optimaalne vanus 12-18 kuud. Aga kui konservatiivse raviga täheldatakse stabiilset kompensatsiooniprotsessi, võib sekkumise edasi lükata 2-4 aastaselt.

Ettevalmistava perioodi jooksul teostada kodus konservatiivset ravi. Oluline koht raviks on järgida dieeti, kus on ülekaalus köögiviljad, puuviljad ja suure koguse vedeliku tarbimine. Üks eesmärk on stimuleerida soolestiku liikuvust massaaži, terapeutilise võimlemisega. Lisaks puhastus- ja sifoon-klistiiridele rakendatakse füsioterapeutilisi protseduure, valmistatakse elektrolüütiliste lahuste ja proteiinipreparaatide infusiooni. Patsientidele määratakse vitamiinravi.

Sageli on vanemate seas eksiarvamus, et laps arendab sõltuvust süstemaatilistest klistiiridest. Selle haiguse korral, isegi kui lapsel on mingil ajal iseseisev tool, ei ole sooled kunagi täielikult puhastatud. Seetõttu on vaja regulaarselt kasutada sifooni klistiire.

Kirurgilise sekkumise eesmärk selles haiguses on kahjustatud soolestiku eemaldamine käärsoole selle osa säilitamisega, mis on võimeline toimima ja seejärel ühendama selle pärasoole terminaalse osaga. Kui operatsioon viiakse läbi üheaegselt, viiakse kõik need sammud kohe läbi. Mõnel juhul teostavad kirurgid kaheastmelist operatsiooni.

Selle olemus algfaasis seisneb soole ebanormaalse osa resektsioonis (eemaldamises), soole tervisliku osa eemaldamises maost ja kolostoomia moodustumisest. Väljaheited pärast operatsiooni viiakse läbi spetsiaalses mahutis.

Patsient peab kohanema kolostoomiga ja elama sellega mõnda aega. Teises etapis viiakse läbi rekonstrueeriv operatsioon, mis seisneb selles, et eelnevalt välja viidud soole tervislik ots on ühendatud pärasoolega ja kolostoom on suletud, õmblema kõhtu.

Postoperatiivse perioodi tunnused

Pärast selliseid operatsioone on soole infektsiooni kõrge risk. Seetõttu, kui lapsel tekivad sellised sümptomid nagu oksendamine, kõhulahtisus, palavik, kõhuõõne, tuleb pöörduda arsti poole.

Taastumisperiood on üsna pikk ja kestab 3 kuni 6 kuud. Sel ajal võib peaaegu iga neljas noor patsient põgeneda väljaheitega või väljaheites.

Selle tingimuse põhjuseks võib olla väikesed vead operatsiooni ajal või aeglustumine taastumis- ja kohanemisprotsessides patsientidel, kes olid enne operatsiooni ja sellega seotud organite kahjustused esinenud teiseste muutustega. Sellistel juhtudel teostavad arstid intensiivset taastusravi.

Aja jooksul normaliseerib laps väljaheite, ta hakkab kehakaalu suurendama ja arenema. Väike patsient peab pärast operatsiooni olema vähemalt poolteist aastat. Vanemad on kohustatud pidevalt jälgima soolte nõuetekohast toimimist, erilise tasakaalustatud toitumise järgimist ja range päevase raviskeemi kehtestamist, et laps areneks teatud aja jooksul soole refleksi.

Lapse keha hea seisundi säilitamine aitab teostada teostatavust, kerget treeningut, nõuetekohast ja täielikku toitumist, tugevdades immuunsüsteemi. Kaasaegne meditsiin saavutab selle haiguse kirurgilises ravis 96% juhtudest häid tulemusi. Tõsiste postoperatiivsete tüsistuste ja surmade esinemissagedus kahaneb pidevalt.

Hirschprungi tõve spetsiifilisi ennetusmeetmeid ei ole olemas, kuna haigus on pärilik ja esineb loote arengu staadiumis. Sellisel juhul võimaldab ainult varasema patoloogia avastamine ja õige diagnoosi loomine radikaalse kirurgilise sekkumise abil haiguse vallutamiseks, lapse tervise taastamiseks ja tema elukvaliteedi taastamiseks.