Haiguste haiguse haigus

Distaalse käärsoole proksimaalne laienenud kitsenemine on klassikaline Hirschsprungi haiguse radiograafiline ilming. Selle haiguse teine ​​radioloogiline ilming on kontrastaine viivitus rohkem kui 24 tundi pärast klistiiriga kontrastiga.

Kui anorektaalse manomeetria määrab sisemise sfinkteri refleksi nõrgenemise puudumine rektaalse õõnsuse venitamisel.

Hoolimata asjaolust, et paljud teadlased usuvad, et see diagnostiline test on täiesti kohaldatav, täheldati siiski valepositiivseid tulemusi umbes 62% juhtudest ja valepositiivseid 24%.

Käärsoole biopsia uuring on kõige olulisem diagnostikameetod. Biopsia peaks hõlmama limaskesta ja lihaskihti ning olema võetud 1,5 cm kõrgusel rektaal-anal liinist. Pärasoole biopsia näitab, et lihas- ja submukoosse kihtides ei ole ganglionirakke (Auerbachi ja Meissneri närviplexusi). Atsetüülkoliinesteraasi kasutamine võimaldab lamina propria ja muscularis propria läbivate hüpertrofeerunud närvikiudude paremat visualiseerimist.

Hoolimata asjaolust, et pärasoole röntgenkiirte uurimine baariumi suspensiooni abil võimaldab avastada Hirschsprungi tõve üsna iseloomulikke märke, ei ole see peamine diagnostiline meetod ja mõnel juhul (vastsündinute perioodil) võivad saadud andmed olla küsitavad. Selles suhtes on peamine ja lõplik diagnostiline meetod rektaalne biopsia.

Südamehaiguste esinemise tõttu umbes 2-5% Hirschsprungi tõvega patsientidest ja 21-st tromotoomist 5 -15% -l nendest patsientidest on näidatud südamekontroll ja geneetiline diagnoos.

Ravi

Preoperatiivsel perioodil tuleks suu kaudu toitmine välistada. Soole funktsiooni taastamisel on ette nähtud sond (enteraalne toitmine) või imetamine.

Mõnedel operatsioonijärgsel perioodil võib olla kasulik kiudaineid sisaldav toit ja värske puu-ja köögivilja sisaldav toit.

Konservatiivne ravi on suunatud normaalse vee- ja elektrolüütide tasakaalu taastamisele, vältides soole silmuste liigset venitamist (võimaliku perforatsiooniga) ja komplikatsioonide (näiteks sepsis) ravimist.

Esialgne konservatiivne ravi hõlmab intravenoosset infusiooni teraapiat, nasogastraalset dekompressiooni ja antibiootikumravi (ampitsilliin (ampitsilliinnaatriumsool) 1-2 g / xxp / päevas, gentamütsiini (gentamütsiinsulfaat) 5-7 mg / kg / päevas. c, metronidasooli (Trichopol, Metrogyl) kasutatakse 500 mg suukaudselt või 3-4 p / päevas kombinatsioonis.

See võib nõuda ka käärsoole loputamist, mis hõlmab mehaanilist niisutamist suure koguse vedelikuga.

Nasogastraalset dekompressiooni, infusiooni teraapiat, antibiootikumravi ja käärsoole loputamist võib kasutada ka juhul, kui postoperatiivsel perioodil patsientidel tekib enterokoliit. Lisaks võib sellises olukorras ette näha naatriumkromoglükaat, mis omab ka positiivset mõju.

Hiljutised uuringud on näidanud botuliinitoksiini (BOTOX) kasutamise positiivset mõju normaalse soole liikumise taastamisele postoperatiivse enterokoliidiga patsientidel. BOTOX on ette nähtud annuses 1,25-2,5 U / m, süsti võib uuesti teha 3-4 kuu jooksul.

Soole funktsiooni korrigeerimine pärast operatsiooni on vajalik. Võetakse meetmeid, et normaliseerida käärsoole liikuvust, samuti ravikuuri soole mikrofloora taastamiseks.

Traditsiooniliselt on kirurgiline ravi kolostomiumi kehtestamine pärast haiguse avastamist - väga varases eas.

Kui laps on jõudnud üle 10 kg kaaluni, tehakse korrigeeriv operatsioon.

Viimastel aastatel on seoses turvalisema anesteesia tekkega ja kõrgema hemodünaamilise seire meetoditega üha rohkem kasutatud üheetapilist operatsiooni.

Sellise operatsiooni vastunäidustused on proksimaalse käärsoole tõsine dilatatsioon, raske enterokoliit, soole perforatsioon, alatoitumine ja patoloogilise protsessi ülemineku tsooni täpselt määramise võimatus.

On 3 kõige levinumat kirurgilist tüüpi:

Operatsioon Swenson-Hiatta.

See on Hirschsprungi tõve ravis kasutatud pärasoole algne redutseerimisoperatsioon. Swenson-Hiatt'i tegevuse põhimõte on mobiliseerida käärsoole resekteeritud osa distaalses suunas, ulatudes päraku ees 3-5 cm kaugusele. Pärisoole posterolateraalsetes osades eraldatakse veidi rohkem (1,5–2 cm enne päraku naha jõudmist). Seejärel pannakse ekstrapoleeritud veresoone anastomoosi teel läbi soolestiku mobiliseeritud osa kaheastmelise invagineerimise kaudu - see tekitab agangloonse segmendi ja jämesoole laienenud osa ekstraperitoneaalse resektsiooni.

Swenson-Hiatt operatsiooni korral on võimalik tõsiseid tüsistusi, nagu uriinipidamatus ja osaline väljaheitekontinents, mis on seotud manipulatsioonidega pärasoole plexuse piirkonnas pärasoolest.

Toimingut kirjeldati esmakordselt 1956. aastal Swensoni operatsiooni muutmisel. Pärasoole ületatakse laiendiga. Tema õmmeldud alumine ots ja ülemine (proksimaalne) väljund piki kanalit, mis paikneb ristluu ja pärasoole vahel välise sulguriga. 0,5-1 cm kaugusel naha üleminekust piki päraku tagumist poolringi, kooritakse limaskesta 1,5-2 cm võrra, selle ala kohal lõigatakse läbi pärasoole läbi kõigi kihtide ja sigmoidkoolon väheneb kõhukelme.

Soave'i tegevuse Lenyushkini modifikatsioonis peamine etapp on agangloonse tsooni seerum-lihaskihi eraldamine limaskestast peaaegu kogu perioodi vältel (ei ulatu 2-3 cm kaugusele sisemise sulguriga). Paksusool on invasiivne läbi päraku perineumini, läbides pärasoole lihassilindri. Resekteeritud soolestik resekteeritakse, jättes väikese 5-7 cm pikkuse pinna vabalt. Soole liigne osa lõigatakse teisel etapil 15 päeva pärast õmblusteta anastomoosi algust.

Selle meetodi peamiseks eeliseks on see, et soolestik tõmmatakse läbi loodusliku anorektaalse kanali, mis kõrvaldab pärasoole ümbritsevate anatoomiliste struktuuride kahjustused.

Viimastel aastatel on välja töötatud laparoskoopilise kirurgia tehnika.

Esimest korda kirjeldati Hirschsprungi haiguse laparoskoopilise kirurgilise ravi meetodit 1999. aastal. (Georgeson). Selle tehnikaga kaasnenud funktsionaalne tulemus oli sarnane avatud operatsioonisüsteemiga.

Peamine ravimeetod on kirurgiline korrektsioon koos aganglionse soole eemaldamisega. Ravimit kasutatakse komplikatsioonide ennetamiseks ja raviks, samuti korrektseks soole funktsiooniks pärast operatsiooni.

Edasine ravi pärast operatsiooni

Pärast kolostomiumi rakendamist vastsündinud lapsele peaks ta jääma statsionaarsesse vaatlusse, kuni stoomia hakkab toimima ja söötmine taastatakse. Pärast pärasoole langetamist jääb patsient ka haiglasse, kuni normaalne toitumine ja soole funktsioon taastatakse.

Toitlustamine algab tavaliselt 24-48 tundi pärast kolostomiumi teket. Patsiente ei suunata parenteraalselt suukaudsele toitumisele kuni gaaside ilmumiseni. Toitlustamine algab vedela toidu sissetoomisega.

Kuni normaalse väljaheite ilmumiseni jätkab patsient intravenoosset antibiootikumiravi.

Hirschprungi haigus - kuidas korrigeerida patoloogiat?

Kui loote areng on ebanormaalne, on lootel sisemiste organite struktuurid. Üks neist mutatsioonidest on Hirshprungi sündroom (megakoloon või aganglioos). See haigus esineb ühes 5000 lapsest, enamasti meessoost.

Hirschsprungi haigus - mis see on?

Soole liikumist ja väljaheite masside eritumist reguleerivad erilised närvirakud. Kaasasündinud megakoloni iseloomustab nende puudumine või puudus, mistõttu fekaalide evakueerimine on palju raskem. Selle tulemusena koguneb jämesoole suur hulk väljaheiteid. See toob kaasa elundi laienemise ja pikenemise.

Hirschprungi haigus lastel - sümptomid

Kliiniline pilt sõltub suuresti soole innervatsiooni asukohast ja astmest. Hirschsprungi haigus imikutel avaldub järgmistes sümptomites:

• originaalsete väljaheidete puudumine (mekoonium);
• väljendunud gaasi moodustumine;
• kõhupuhitus;
• oksendamine, mõnikord sapi;
• pikaajaline kõhukinnisus;
• kõhu kuju muutus;
• ümberpööratud või madala asukohaga naba;
• harva kõhulahtisus.

Hirschprungi haigus vanematel lastel kaasneb täiendavate sümptomitega:

• võimetus tühjendada soolestikku ilma klistiirita;
• kõhuvalu;
• keha mürgistus;
• füüsilise arengu viivitus;
• osaline heterochromia;
• karastatud väljaheite olemasolu ("soolekivid");
• aneemia;
• rindkere deformatsioon;
• alatoitumus;
• enterokoliit;
• käärsoole laienemine;
• tundlikkus bronhiidi ja kopsupõletiku esinemise suhtes;
• oksendamine ja kõhulahtisus pärast pikaajalist kõhukinnisust.

Hirschprungi haigus lastel - diagnoos

Kirjeldatud patoloogia kahtluse kinnitamiseks uurib arst kõigepealt hoolikalt noort patsienti. Hirschprungi haigust vastsündinutel võib eelnevalt tuvastada isegi palpatsiooni tõttu, olles tundnud kõhuga jämesoole piirkonnas. Olulist rolli mängib uuring ja lapse vanemad. Kui perekonnas on esinenud kõrvalekaldeid, siis suureneb tõenäosus selle esinemisel lapsel (pärilik tegur).

Hirschpringi tõvega lapse rektaalne uurimine

Selle haiguse peamist diagnostilist tehnikat peetakse pärasoole (sigmoidoskoopia) visuaalseks ja digitaalseks uurimiseks. Hirschsprungi tõvega kaasneb kõrge sfinktertooni toonus samal ajal kui tühi ruum päraku ees, isegi kui tühjendamine ei ole toimunud mitu päeva. Lisateabe saamiseks määratakse riistvara uuringud. Hirschprungi haigus - diagnoos:

• iriooskoopia baariumi seguga;
• kolonoskoopia;
• anorektaalne manomeetria;
• biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs.

Hirschprungi haigus - röntgen

Kirjeldatud haiguse diagnoosimisel on kohustuslik uurimistüüp uuringu pildi tegemine. Röntgenanalüüs aitab välja selgitada, millises kohas paikneb megakoloon (Hirschsprungi haigus), et määrata patoloogia raskusastet. Soole motoorika kvaliteedi hindamiseks on soovitatav kasutada kontrastainet ja täiendavat ultraheliuuringut.

Hirschprungi tõve ravi lastel

Ainus tõhus viis anomaalia raviks on operatsioon. Konservatiivne lähenemine on vajalik ainult operatsiooni eelõhtul. See aitab leevendada ja leevendada Hirschsprungi haigust - ravi hõlmab patoloogia sümptomite kõrvaldamist, roojate eritumise normaliseerimist ja soole liikuvuse taastamist. Pärast kirurgilist ravi on oluline anda lapsele nõuetekohast hooldust ja tagada eritoidu järgimine.

Hirschprungi haigus lastel - kliinilised juhised

Kui diagnoos on kinnitatud ja arst on operatsiooni kuupäeva määranud, on vaja protseduuri ette valmistada. Megacolon lastel soovitab järgmisi ravimeetmeid:

1. Soole ummistumise kõrvaldamine. Sifooni klistiirid paigaldatakse regulaarselt, lisades sooja naatriumkloriidi lahuse kontsentratsiooniga 0,9%.
2. Soole mikrofloora taastamine. Laps peab võtma ravimeid, mis stimuleerivad kasulike bakterite (probiootikumid) aktiivsust.
3. Immuunsuse toetus. Lapsele määratakse vitamiinid - E, C, B6, B12.
4. Väljaheidete parandamine. Normaalne soole liikumine aitab kõhu massaaži ja võimlemist.
5. Kõhukinnisuse ennetamine. Vältida väljaheite stagnatsiooni, kasutades kiudainega rikastatud toitu koos puhta vee kasutamisega.
6. Vahetusprotsesside taastamine. Raskete toitumishäirete korral on soovitatav manustada elektrolüüdi lahuseid, glükoosi ja valgu preparaate.

Hirschprungi haiguse operatsioon

Kirurgiliseks sekkumiseks on mitmeid võimalusi kõnealuse haiguse kõrvaldamiseks. Kõik need koosnevad pärasoole ja sigmoidi käärsoole kahjustatud osade eemaldamisest ja anastomoosi katmisest tervete kudede vahel. Imikueas teostatakse Duhameli operatsiooni peamiselt Hirschsprungi tõvega, kuid on ka teisi tõhusaid ja ohutuid protseduure:

• rektosigmoidektoomia vastavalt Swenson-Hiat-Isakovile;
• sügav kolorektaalne anterior anastomoos vastavalt Rebeinile;
• operatsiooni soave.

Need meetodid on efektiivsuse poolest peaaegu identsed, seega teeb kirurgilise sekkumise tüübi valiku spetsialist. Teatud radikaalse manipuleerimise määramisel lähtub arst väikese patsiendi vanusest ja seisundist, hindab, kui kiiresti Hirschsprungi haigus areneb. Vanematel on oluline leida kogenud kirurg, kõik need toimingud eristuvad keerulise tehnikaga.

Hirschprungi haigus - toitumine

Kirjeldatud patoloogia sümptomite leevendamiseks on soovitatav kasutada spetsiaalset lahtistavat dieeti. Toitumine Hirschsprungi tõve puhul hõlmab söömist, mis pehmendab väljaheiteid ja stimuleerib soole motoorikat:

• kliide või tilli keetmine (imikutele);
• kuivatatud aprikoosid, ploomid, eriti nendel põhinevad kompotid;
• kõrvits;
• tatar, kaerahelbed, nisu putru;
• ühepäevane kefiir;
• peet;
• kurgid;
• jogurt;
• taimetoitlaste supid;
• vähese rasvasisaldusega toidulisandist pärinevad auru kotletid ja õlu;
• taimeõlid;
• värsked marjad, puuviljad ja köögiviljad.

Kõik, mis tugevdab ja provotseerib soolestiku käärimisprotsesse, tuleks dieedist välja jätta:

• pirnid;
• riis, manna;
• värske valge ja rukkileib;
• suitsutatud liha;
• magusad ja lehtpütsid;
• kakao ja šokolaad;
• päevalilleseemned;
• kapsas;
• rasvane liha;
• rikkad puljongid ja supid;
• kartulid (piiratud kogustes);
• pasta;
• magus kirss
• maiustused võikreemidega;
• oad;
• täispiim.

Hirschprungi haigus lastel - mõju

Ilma korrektse ja õigeaegse ravita võib kaalutud anomaalia lõppeda halvasti, eriti kui see on diagnoositud vastsündinutel. 80% neist juhtudest põhjustab Harald Hirschsprungi haigus imiku surma. Kui operatsioon viidi läbi õigeaegselt ja kvalitatiivselt, paranes prognoos oluliselt, umbes 90% väikestest patsientidest jõudis rahuldava tulemuseni.

Hirschpressi tõve teised tavalised tüsistused:

• äge enterokoliit;
• aneemia;
• soole obstruktsioon;
• raske mürgistus;
• peritoniit;
• palavik;
• soolestiku verejooks;
• fistul;
• stenoos;
• väljaheite inkontinents.

Hirschprungi haigus

Mis on Hirschsprungi haigus?

Hirschprungi haigus on püsiv kõhukinnisus (mõnikord kõhulahtisus), mida täheldatakse nii lapsepõlves kui ka kogu elu jooksul. Enamik haigusest on pärilik ja meessoost seoses on see haigus palju tavalisem kui naistel (4-6 korda rohkem). Enamikul juhtudel on konservatiivne ravi vorm ebaefektiivne, nii et operatsioon on just selline lahendus, mis aitab probleemi lahendada.

Haigus hõlmab käärsoole patoloogiat, mida väljendatakse närvirakkude puudumisel või suremusel lihaste alusel Auerbachi plexuse ja Meissneri submukosaadi piirkonnas. See selgitab elundi lihaskontraktsiooni puudumist piirkonnas, kus see on mõjutatud, ja väljaheidete tükkide moodustumist, mis hiljem moodustavad stagnatsiooni.

Põhjused

Selle valdkonna spetsialistid ei saa haiguse põhjuseid selgelt põhjendada. Haiguse diagnoosimine sümptomite hulgas, mis sarnanevad teiste seedetrakti haigustega, on siledate lihaste müotsüütide töös puudused või elektriliste impulsside puudumine. See tegur on märk müogeensest komponendist, mis on seotud haiguse moodustumisega.

Haiguse ilmnemise aluseks olevad põhjused on:

• Muutused, mis mõjutavad üleminekut soole neuroblastide distaalsele osale ontogeneesil.
• Negatiivsed muutused diferentseerumises või proliferatsioonis neuroblasti migratsiooni ajal, väljendatud surma või elulemuse ebaõnnestumises ülemineku ajal.
• Geneetiline eelsoodumus Hirschsprungi haigusele.
• Bakterite, viiruste ja muude sadestuvate keskkonnategurite mõju.

Hirschprungi haiguse vormid

Ilmutusi uurides võtavad spetsialistid arvesse haiguse ulatust ja tegureid, mis mõjutavad üleminekut haiguse ühest faasist teise. Haiguse peamised vormid on:

• Hüvitis. Haiguse vorm on iseloomulik selles, et kõhukinnisuse ilming on märgatav juba nende ilmumise algusest. Kõige sagedamini diagnoositakse haiguse vormi varases lapsepõlves, kuid see on kergesti ületatav klistiiride abil.
• Subkompenseeritud. Pärast klistiiri peatumist kõhukinnisuse probleemi kõrvaldamine ja patsiendi seisundi halvenemine, mis väljendub kaalu vähenemises, liikumise kaalus, õhupuuduses, kõhuvalu tundes, kõik näited haiguse uuest vormist ilmuvad näole.
• Dekompenseeritud. Klistiiride kasutamine ei taga täielikku tühjendamist, on ebamugavustunne, eriti alumises kõhus. Mitte harva sümptomid, millega kaasneb puhitus, obstruktsioon. Imikutel määratakse haiguse vorm kindlaks kahjustuse täieliku ja subtotalise vormiga.

Hirschprungi haiguse etapid

Miks ja mis põhjustab haiguse tekkimist, ei saa eksperdid täpselt vastata, haigus ei saa olla loogiline selgitus teguritest, mis võivad haiguse algust põhjustada. Peamine tunnusjoon on kõhukinnisuse ilming juba varases lapsepõlves, mis on ülejäänud aja jooksul arenenud kolmeks osaks.

• Hüvitise etapp on märgatav juba oma lapsepõlves ja väljendub sageli kõhukinnisusena. Ravi teostatakse klistiiride seadmisega, lisades toidule kergesti seeditavad toidud.
• Subkompenseeritud etapp. Klistiir kui haiguse tõrje viis kaotab aja jooksul oma efektiivsuse. Kõhupuhitus ja püsiv raskus alumises kõhus võtab teise haiguse arengu vormi, sundides kasutama laksatiivseid ravimeid. Tiheda kaalu vähenemise, hemoglobiinitaseme languse ja metaboolse häire tõttu on kõik haiguse lõppetapile ülemineku sümptomid näol.
• Dekompenseeritud etapp. Äge periood, mil narkootikumid praktiliselt ei lahenda probleemi avatuse raskusega. Nägu kõik arengu sümptomid, milles ainult kirurgia lahendab väljaheidete kogunemise probleemi piirkondades, kus on täielik (osaline) takistus.

Hirschprungi haigus: sümptomid

Girshprunta haigus on pärilik, see faktor võimaldab teil diagnoosida haigust lapse sünnist alates. Haiguse peamiseks iseloomulikuks sümptomiks on eesistuja raskused. Hiljem raskendab agangioosi diagnoosimine konservatiivset ravimeetodit ja kirurgiline sekkumine kujutab endast mitmeid takistusi organi toimimist mõjutavate tüsistuste kujul.

Mõnikord ei ilmne sümptomid kohe juba noorukieas, mille järel võib haigus kiiresti ühest etapist teise liikuda.

Sage sümptomid

Haiguse kliinilised sümptomid võivad varieeruda soolte kahjustuste raskusastmete erinevuste tõttu. Enamikul juhtudel võimaldab sümptomite ilmnemine haigust diagnoosida kohe pärast lapse sündi, kuid on juhtumeid, kui see juhtub noorukieas. Haiguse üldised sümptomid on väljendunud sagedase kõhukinnisuse, kõhulahtisuse, iivelduse, oksendamise (mitte harva sapiga) ja kontrollimatute kaalutõusude ja kehakaalu languse korral.

Lastel, alates 5-aastastest ja vanematest, täheldatakse kõhukinnisuse püsivust, kõhu mahu suurenemist, gaasivahetuse suurenemist, lapse arengu ja kasvu aeglustumist ning imendumishäire taustal. Kui üldine pilt ei ole harva esinev aneemia, mis tuleneb sagedasest verekaotusest. Kõik need sümptomid aitavad kaasa infektsioonide tekkele, mis omakorda kutsub esile enterokoliidi, haiguse, millega kaasneb palavik, oksendamine, kõhulahtisus. Toksoosi sagedased ilmingud mõjutavad käärsoole suurust, mis laieneb, tekitab uusi probleeme.

Hirschsprungi haiguse sümptomid lastel

Haiguse sümptomid muutuvad vanusega, see on eriti märgatav kõige varasemast diagnoosimisperioodist ja kogu lapse arengust.

• Kuni ühe kuu vanustel imikutel võib esimest väljaheidet arengutasemel täheldada esimese 24 tunni jooksul, Hirschsprungi tõvega imikutel esineb esimene tühjendamine kuni kahe päeva või pikema hilinemisega. Kõhuõõne sõrmede piitsutamisel esineb paistetust, kus laps nuusutab, hingeldab. Täiendav sümptom on oksendamine, laps ei reageeri toidule.
• Kuu-aastalt on lapse kaalu tervetel lastel kõrvalekalded, nii üles- kui ka allapoole. Sellisel juhul on lapsel sageli oksendamine, sagedased iiveldused, kõhupiirkonna pidevalt paisunud alad. Ebaseadusliku, sageli täheldatud kõhulahtisuse tühjendamise protsessid, mis viitavad haiguse arengule.
• Aasta pärast on püsiv kõhukinnisus, väljaheites moodustuvad väljaheited väga ebameeldiva, iseloomuliku lõhnaga lindile. "Frog kõht" ja kõhupuhitus on veel üks haiguse iseloomulik sümptom, on suurenenud kõhu ümbermõõt.

Ebakorrektse ravi korral ilmneb haigus hemoglobiini taseme langusest, rindkere deformatsioonist, sagedastest väljaheidetest kivideks, lapse kaal ei ole stabiilne, hüppeid täheldatakse nii üles kui alla, kuni ammendumiseni.

Sümptomid täiskasvanutel

Alates noorukieast ja veelgi enam, võib haigus olla suhteliselt rahulikus suhteliselt pikas aja jooksul, sellest sõltub suuresti ganglionide arv. Kui närvirakkude klastrid võivad kahjustada soole motoorseid funktsioone, teisisõnu, seda vähem on neid olemas, seda lihtsam on haigust kontrollida. Sellistel juhtudel ilmneb haigus tavaliselt järgmistest sümptomitest:

• Spasmoodilised valud, mis avalduvad aeg-ajalt käärsooles.
• Soov puudub.
• Suurenenud kõhupuhitus ja sagedane gaaside kogunemine.
• Tihendusmassid, väljaheite kivid.
• Sageli esinevad iiveldused, mis on tingitud fekaalide tekitatud pidevatest toksilistest mõjudest.
• Heterokromia, haiguse, mis ilmneb iirise ebakorrapärasel värvil, kujunemine. Heterochromia areneb pigmenti, melaniini, puudumise taustal.
• Sagedane kõhulahtisus.
• Puhitus, mida täheldatakse varases lapsepõlves.

Diagnostika

Mitmete sümptomite haigus sarnaneb teiste seedetrakti haigustega, mistõttu kaasaegses meditsiinis kasutatav diagnoosimismeetod hõlmab mitmeid uurimismeetodeid. Hirschsprungi tõve diagnoosimisel võetakse arvesse patsiendi kaebusi, mille põhjal uuritakse kõhukinnisuse esinemist ja nende väljanägemise aega.

Anamneesi kogumisel selgitab arst, milline on kandja olemasolu haiguse pereliikmete hulgas, mineviku nakkushaigused, vigastused ja kirurgia. Esmane diagnoosimine viiakse läbi pärasoole digitaalse uurimise abil, kasutades ultraheliseadet, röntgenit, kasutades kontrastainet. Biopsia abil (uuritud soolestiku väikese fragmendi uuring) selgitatakse närvirakkude olemasolu või puudumine. Kolonoskoopia hõlmab käärsoole uurimist läbi selle pinna, mis võimaldab määrata kahjustuse ulatust ja selle asukohta, kitsendamise ja laienemise asukohta.

Meetodid Hirschsprungi tõve diagnoosimiseks

Hirschprungi haigus diagnoositakse spetsiaalsete meetodite ja meetodite abil. Meetodite kogumina diagnoosivad spetsialistid mitte ainult haigust, vaid selgitavad ka üldist kliinilist pilti, arenguetappi ja edasisi ravimeetodeid.

• Elundite radiograafiline ülevaade. Pildil vaadeldakse elundite laienenud ja paistetavaid silmuseid, mõnikord kasutatakse meetodit vedeliku taseme täheldamiseks.
• Rektaalne uuring. Meetodi abil avastatakse pärasooles tühjad moodustised, hinnatakse sfinkterit elulist aktiivsust.
• Irrigoloogia. Meetod võimaldab selgitada silma pikkust, mis tabas kõhuõõne piirkonda. Käärsoole suurenemise läbimõõt võib ületada 15 cm.
• Rektoromanoskoopia. Meetodi abil uuritakse takistusi, mis takistavad pärasoole sektsioonide läbimist soolestiku regidüülosadesse, tuvastatakse väljaheidete rike. Uurime ülemineku teravust distaalse osa kitsenevast osast proksimaalsete osadega, mida iseloomustab suuruse suurenemine. Samuti hõlmab uuringu ülesanne uurida eri kõvadusega fekaalimasside olemasolu.
• Uuringud ultraheli abil.
• Kontrastaine kasutamine ülemiste soolte ja teiste saitide uurimiseks. Käärsoole suurendamise koha viivitusaja uurimine (mõnikord kestab evakuatsiooniprotsess 5-6 päeva).
• Käärsoole ja pärasoole rõhu mõõtmine anorektaalse manomeetria abil.
• Biopsia. Lõigates välja väikese fragmendi elundi seintelt, et uurida intramuraalsete ganglionide puudulikkust või mahajäämust, mille närvilõpmed paiknevad kogu elundis. Fragment lõigatakse vastavalt Swansoni biopsiale.
• Teadusuuringute radioloogia selgitamiseks rakendage lisaks kolonoskoopiat.
• Kude atsetüülkoliinesteraasi testitakse ensüümi aktiivsuse suhtes histokeemiliste uuringute abil. Pärasoole limaskestast võetakse elundi pinnalt biopsia, et avastada limaskestade atsetüülkoliini estroosi närvikiudude aktiivsuse kvaliteeti.

Kliiniline pilt

Kliiniline pilt ilmneb sümptomite kujul, mis väljenduvad elundi seinte pinnal asuvate mõjutatud rakkude skaalal. Suurem hulk kahjustatud rakke suurendab ägenemise vormi, samas kui väike formaat ei pruugi teatud aja jooksul, võib-olla isegi mitu aastat ilmneda haigusena. See on tingitud rakkude olemasolust, mis on täielikult tööga toime tulnud, mis kompenseerib kahjustatud alade tegevusetuse.

Kliinilise seisundi pilt ilmub sümptomite taustal:

• Kõhukinnisus, mis muretseb peaaegu kogu aeg. Enesetühjenemisperioodi täheldatakse 8 päevast kuni kahe nädala jooksul või see puudub täielikult ja probleem lahendatakse klistiiride abil.
• Soov tühjendada on harva või harva.
• Sagedased vedelad väljaheited, millel on pikaajaline kõhukinnisus.
• Võimalik temperatuur ja valu käärsooles spasmide kujul.
• Kõhuvalu, pidev gaaside kogunemine.
• Fecal masside karastamine, sageli kivideks muutumine.
• Mürgise mürgistuse sümptomid: iiveldus, oksendamine, peavalud väljaheite stagnatsiooni taustal.
• Melaniini (pigmenti liik) täheldatakse nii metaboolse häire tõttu kui ka puudulikkuse ja liigse seisundi korral. Väliselt on see iirise muutmisel märgatav.

Püsiv kõhukinnisus, gaasi kogunemine ja toksiktoos põhjustavad kõhu suurenemist, muutes selle "konnaks", täheldatakse järk-järgult kõhu seina hõrenemist, märgatavaid soolesilmu ja mõnikord isegi peristaltika tööd.

Hirschprungi haigus: ravi

Probleemi lahendamise efektiivsuse järgi peetakse operatsioonimeetodit haiguse peamiseks raviliigiks, kuna konservatiivsed meetodid võivad aeglustada ainult arenguprotsessi ja üleminekut ühelt haiguse vormilt teisele. Haiguse abiravina tegutsevad spetsialistid soovitavad järgida meetmeid, mis aitavad säilitada teatavat tervise taset. Neid tegevusi ja protseduure kasutatakse kirurgilise sekkumise ettevalmistusetapis.

Operatsiooni põhjus on haiguse tähelepanuta jäetud vorm või konservatiivse raviga positiivse tulemuse puudumine. Ajavahemik, mil patsient pärast tervistamist taastab, on tema tingimused erinevad sõltuvalt raviprotseduuri tulemustest ja keerukusest.

Preoperatiivsed sündmused

Hirschprungi haiguse ravi on konservatiivse ravina sageli ebatõenäoline, kuid ettevalmistava preoperatiivse perioodi jooksul võib see ekspertide arvates parandada või stabiliseerida patsiendi seisundit.

Terapeutiline ettevalmistav ravi preoperatiivsete meetmetena hõlmab:

• Klistiiride kasutamine puhastusprotseduuridena.
• Dieet toit, sealhulgas puuviljad ja köögiviljad, piimatooted, mis aitavad väljaheiteid pehmendada, ilma et see põhjustaks gaasi teket.
• Valgu preparaatide ja elektrolüüdi infusioonilahuste lahuste kasutamine intravenoosse süstimise teel.
• Komplekssete mikroelementide ja vitamiinide vastuvõtt.
• Massaaži kasutamine peristaltika stimulaatorina.

Eksperdid soovitavad pöörata tähelepanu ka füsioteraapiale ja tervislikule eluviisile, need kaks tegurit aitavad patsiendi tervist stabiliseerida. Enne operatsiooni kasutavad spetsialistid soolestiku mikrofloora taastamiseks sageli prebiootikume.

Hirschprungi haiguse operatsioon

Soole inervatsiooni funktsiooni kaasasündinud defekt ja täpsemalt selle alumine osa põhjustab fekaalimassi püsiva stagnatsiooni. Kuna konservatiivne ravi ei lahenda kõhukinnisuse ja obstruktsiooni probleemi, saab ainult organi operatsioon jätkata normaalset väljaheite eritumist kehast loomulikul viisil. Toimingud viiakse läbi järk-järgult:

• Kunstliku fistuli (Kostolomov) kehtestamine soole ühele sektsioonile.
• Närvikimpudeta piirkondade eemaldamine kirurgia teel.

Kõik toimingud on suunatud elundi kahjustatud piirkondade eemaldamisele, säilitades samas käärsoole toimiva tsooni ja seejärel ühendades selle pärasoolega.

Duhameli operatsioon Hirschsprungi haiguse raviks

Operatsiooni üheetapiline vaade ja sekkumise läbiviimise meetod Duhameli järgi viiakse läbi täpselt korraga, jagatuna kaheks etapiks, nii et kahte osa kasutatakse omakorda: perineumis ja kõhuõõnes. Operatsiooni olemus vastavalt Duhameli meetodile on see, et organi (pärasoole) laienemise kohtades viiakse läbi dissektsioon. Pange kanali ülemine osa ristiku vahele, välise sulgurlihase lähedale, ja alumine ots on täielikult õmmeldud.

Umbes 1 cm kaugusel anal väljumisest eemaldatakse limaskest vastavalt asukohale ülemisse asendisse, mille liikumine ei ületa 2 cm. Selles piirkonnas tehakse kõik kihid otse otse pärasoole, mille järel organi sigmoidosa läbib tulemuseks oleva akna. Dr Bairov tutvustas operatsiooni läbiviimise protsessis olulist lisandit, mida väljendati spetsiaalse purustusklambri kasutamises, mis asetseb aganglionse piirkonna resekteerimisel ilmnenud nn. See täiendus loob teise spontaanse anastomoosi.

Swensoni operatsioon

Käärsoole resekteeritud ala liikumine õiges suunas (distaalne), mis on kirurgilise sekkumise olemus Swensoni põhimõttel. Osa orelist ei tõmmata pärakule veidi, ees (kuni 5 cm), samas kui pärasoole posterolateraalne tsoon on veidi edasi arenenud. Anusile ei ole kaugus üle 2 cm.

Kirurgilise sekkumise teine ​​etapp viiakse läbi, asetades viltuse anastomoosi ekstraperitoneaalse õõnsuse piirkonda. Lisaks viiakse läbi käärsoole laiendamise ja agangloonse segmendi ekstraperitoneaalne resektsioon.

Toiming soave

Kõige paljutõotavamaks peetakse Soave'i töö meetodit, mida on modifitseerinud professor Lenyushkin. Selle meetodi iseärasus on seerum-lihaskihi eemaldamine agangloonilisest tsoonist koe limaskestast, peaaegu kogu pikkusest, ilma et sisemine sulgurlihv oleks umbes 2-3 cm. Evanteeritakse läbi päraku, jämesoole perineumisse, organ juhitakse läbi lihasesilindri piki pärasoolet. Soolestiku põhi resepteeritakse, et arvutada väikese vahe, kuni 7 cm, vabaks jäämist.

Kui teist operatsiooni korratakse, lõigatakse elundi liigne osa ära ja tehakse pärast õmblusteta anastomoosi 2-3 nädalat pärast peamist operatsiooni.

Postoperatiivne periood

Enamikul juhtudel lõpeb Hirschsprungi haiguse raviks vajalik operatsioon ja patsientidel on võimalus tulevikus normaalset elu juhtida. Sellised toimingud on tehniliselt keerulised ning täielikuks taastumiseks on vaja kogu aega, täpsemalt 4 kuud kuni kuus kuud. Selle aja jooksul võivad patsiendid kogeda spontaanset väljaheidet.

Need faktid näitavad, et kirurgilise sekkumise ajal tehti väikesed vead või kohanemisaeg toimub hilinenud vormis. Selle perioodi jooksul on sekundaarsete muutuste taustal märgatavad kompensatsioonireaktsioonid, mis on operatsioonijärgne nähtus. Sellised ilmingud nõuavad lisameetmeid operatsioonijärgsete mõjude raviks. Postoperatiivse perioodi jooksul täheldatud peamised negatiivsed tüsistused on:

• Ägeda enterokoliidi ilmingud.
• Kõhulahtisus (vedelad väljaheited).
• Kõhukinnisus.
• Elundite osade õmbluste kahjustused kahjustatud piirkondade eemaldamise aladel.
• Nakkusohtlikud tüsistused.
• Peritoniit

Väljaheite normaliseerimiseks on vaja dieeti, mis sisaldab kiu sisaldusega taimset päritolu toidu tarbimist. Aeg on just see faktor, mis on vajalik patsiendi seisundi normaliseerimiseks, st kehakaalu suurendamiseks ja ebameeldivate sümptomite kadumiseks.

Kui keha pärast operatsiooni taastub, määratakse patsientidele treeningteraapia, mis hõlmab harjutusi, mis parandavad kõigi seedetrakti ja seedesüsteemi tööd.

Hirschprungi haiguste ennetamine

Ebanormaalne nähtus ja haigus kuulub sellistesse haigustesse, ei hõlma eriliste ennetusmeetmete kasutamist seoses haigusseisundi all kannatavate patsientide kategooria seisundi stabiliseerimisega. Sel juhul on parim profülaktika kirurgia, see meetod lahendab haiguse negatiivse mõju inimese kehale. Kui haigus ei avaldu aktiivses vormis ja otsustas ajutiselt operatiivse sekkumise abil oma kursusele mitte sekkuda, siis eeldatakse, et haigusega seotud ennetusmeetmete vormis on vaid mõned meetodid:

• Aktiivne elustiil ja sport harjutavad plaani tugevdamist.
• Õige toiduvalik, liiga kuumade, vürtsikas ja muude toiduainete tagasilükkamine, mis tähendab seedetrakti organite suuremat koormust.

Hirschprungi haigus: sümptomid ja ravimeetodid (kirurgia, ravimid)

Hirschsprungi haigus on haruldane kaasasündinud jämesoole väärareng, mida iseloomustab närvirakkude (aganglioos) puudumine sooleseinas. Haiguse aluseks on pärilikud põhjused, Auerbachi ja Meissneri plexuse puudumine.

Auerbach plexus on närvirakkude ja nende protsesside võrgustik, mis asub soole seina lihaskihtide vahel kogu selle pikkuse ulatuses ja osaleb soole peristaltilistes liikumistes. Meissneri plexus paikneb seedetrakti submukoosse kihina ja on seotud liikuvuse ja soole sekretsiooniga.

Haiguse korral võib soolestiku teatud osas esineda närvi ganglionide või nende ebanormaalse struktuuri osaline või täielik puudumine. Aganglioos põhjustab jämesoole liikumiste katkemist, lihaskihi düstroofiliste protsesside arengut. Mõjutatud piirkond on spastiline seisund ja ei osale peristaltilistes liikumistes ning sooleosa, mis asub kahjustatud piirkonna kohal, on pidevalt ülekoormatud ja hakkab aja jooksul laienema.

Vormid

Haiguse paiknemine on haiguse klassifikatsiooni aluseks vormide järgi

• Rektaalne vorm. Ainult pärasoole tundmine, mis võib olla osaline.
• Rektosigmoidvorm. Selles vormis mõjutab agangioos pärasoole ja sigmoidi käärsoole. Sigmoidi käärsoole võib mõjutada osaliselt või täielikult.
• Vahesumma. Ristikoolisool on mõjutatud koos sigmoidi ja pärasoolega.
• Kogu vorm. Kliiniliste ilmingute kõige raskem vorm ja ravi prognoos. See mõjutab kogu jämesoolt.

Allavoolu on järgmised vormid:

• Äge vorm. See toimub lapse elu esimesel kuul.
• Subakuutne vorm. See on lapse vanuses 1 kuni 3 kuud.
• Krooniline vorm. Sobib 3 kuu pärast.

Etapid

• Hüvitatud etapp. Üldine heaolu hea hooldusega ei ole katki. Dieet muutusest tingitud kõhukinnisus. Seda etappi iseloomustavad varased sümptomid, haiguse hilisemad sümptomid.
• Subkompenseeritud etapp. Sümptomid progresseeruvad aeglaselt, puhastamise klistiiride kasutamise sagedus soole liikumiseks suureneb. Piisava konservatiivse ravi korral on võimalik üleminek kompenseeritud etapile. Kliinilist pilti kujutavad varased ja hilisemad sümptomid.
• Dekompenseeritud etapp. Progresseeruvad sümptomid esimestel elupäevadel. Lastel võib olla madal soole obstruktsioon. Varajane haiguse sümptomite tekkimine. Dekompenseerimisetapp areneb kiiresti koos soolestiku üldise agangioosiga.

Sümptomid

Hirschsprungi haigus avaldub lapse elu esimestel päevadel. Kliiniline pilt eristab varaseid ja hilisemaid sümptomeid:

Varased sümptomid

• Kõhukinnisus. See on esimene sümptom lapsel, kellele vanemad pööravad tähelepanu. Soole retentsioon algab vastsündinute perioodil. Laps saab esimesi väljaheiteid, ilmub puhitus. Iseseisev väljaheide on väga haruldane. Soole tühjendamiseks kasutatakse lahtistid ja puhastus klistiirid. Pärast klistiiride eritumist eraldub väljaheites suur konsistents.
• Fecal mürgistus. Pikaajalise väljaheitega kinnihoidmise korral areneb väljaheite intoksikatsioon sagedamini lapsepõlves. Seda iseloomustab kehakaalu vähenemine ja kehakaalu suurenemise puudumine lapsel, nahk muutub halliks, veres olev valgusisaldus väheneb, mis viib turse. Vee ja elektrolüütide tasakaalu häirimine mõjutab südame, kopsude, maksa ja teiste organite tööd.
• Suurenenud kõht. Kõhu suuruse suurenemine on tingitud gaasi kogunemisest soolestikus, soole silmuste seinte venitamisega väljaheitega. Ilma ravita muutub kõhu esisein õhukeseks, läbi selle on näha venitatud soolestiku silmused. Uuringu ajal on tahked väljaheidekivid hästi palpeeritud.
• Puhitus (kõhupuhitus). Kõhukinnisus, limaskesta halvenemine põhjustab soole luumenis kääritamise ja lõhkumisprotsesside tekke, millega kaasneb suurte gaaside ja toksiliste toodete moodustumine.
• Kõhuvalu. Neil on lõhenev, valulik iseloom, neid saab asendada krampvaluga. Soole tühjendamine toob kaasa valu lühiajalise vajumise. Valu sündroomi ilmnemine on seotud soole seina üleküllastumisega agangliosi koha kohal, limaskesta väljaheidekivid ja põletikuliste protsesside tekke.

Hiline sümptomid

• Aneemia Girshprungi tõve korral on häiritud seedeprotsessid, tekib düsbakterioos. Need tingimused vähendavad vitamiinide ja mineraalide imendumist, arendab rauapuudust, B12-puudulikku aneemiat.
• Hüpotroofia. Kaalulangus võib olla tingitud fekaalse mürgistuse, düsbioosi ja põletikuliste protsesside lisamisest. Vereringesse on soolestiku luumenist ebapiisav toitainete sisaldus.
• Kõhulahtisus Lahtised väljaheited on tingitud düsbakterioosi ja põletikuliste protsesside arenemisest sooles.
• Fekaalid. Silelihaste rakkude kontraktiilse aktiivsuse puudumine toob kaasa fekaalimassi kogunemise, mis purustab soolestiku seinad, venitab ja tekitab soolestiku ummistuse riski. See avaldub tooli puudumisel, kõhupiirkonnas, pärasoole lima eritamises. Laps hüüab, keeldub rinnast.
• Rinna deformatsioon. Suurenenud kõht surub vastu diafragma ja mediastinaalseid organeid, põhjustades rindkere deformatsiooni. Kardiovaskulaarse süsteemi töö on halvenenud ja tekivad bronhopulmonaalsed tüsistused.
• Düspeptilised sümptomid. Isik on mures iivelduse, kõhuvalu tunde pärast, söögiisu kaotus. Võib-olla kõrvetised. Väikestel lastel tekib oksendamine.

Diagnostika

Diagnoosimeetmete eesmärk on tuvastada sümptomite kolmnurk: kõhukinnisus sünnist, püsiv puhitus, niisutusandmed ja muu sarnase kliinilise pildiga patoloogia väljajätmine (kaasasündinud soole obstruktsioon).

• Ultraheli. Seda kasutatakse teiste sarnaste sümptomitega haiguste välistamiseks (soole invagineerimine jne).
• Irrigoloogia. Soole radiokoopiline uurimine näitab soole selle osa iseloomulikku kitsenemist, mis leevendab laienemist. Üks Hirschsprungi tõve diagnoosimise usaldusväärseid uurimismeetodeid. Seda kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks üle 2 nädala vanustel lastel.
• Kõhuõõne radiograafia uuring. Kasutatakse teiste seedetrakti haiguste välistamiseks (soole obstruktsioon).
• Biopsia. Seda iseloomustab närvirakkude puudumine ja modifitseeritud hüpertroofiliste kiudude tuvastamine sooleseinas.

Ravi

Kirurgiline ravi

Radikaalse kirurgilise ravi eesmärk on soole patoloogilise osa eemaldamine koos dekompenseeritud laienenud soolestiku silmuste eemaldamisega. Kasutatakse Duhameli, Duhamel-Martini tööd, mõnel juhul kasutatakse kolostomiumi.

Mida väiksem on lapse vanus, seda parem on operatsioonijärgne periood.

Konservatiivne ravi

Ravi on abistav ega too kaasa taastumist.

• Dieet Määratletakse kõrge kiudaineid sisaldavad toidud (köögiviljad, rohelised, puuviljad), piimatooted, et hõlbustada roojamist. Jahutooted on dieedist välja arvatud.
• Soole mikrofloora normaliseerimiseks kasutatakse probiootikume (Bifidumbakterin).
• Ensüümpreparaate (Mikrasim, Pancreatin) kasutatakse seedimise protsesside hõlbustamiseks ja soolte koormuse vähendamiseks.
• Puhastavad klistiirid.
• Massaaž kõhu või treeningteraapiat. Terapeutilist massaaži kasutatakse soole liikumise stimuleerimiseks. Terapeutiline võimlemine on suunatud kõhulihaste väljaõppele ja viiakse läbi spetsialisti järelevalve all.

Prognoos

Õigeaegne diagnoosimine ja ravi haiguse varases staadiumis võib viia inimese taastumiseni. Raskete haigusvormide ja kompenseerivate düstroofiliste muutuste tekkimine soolte tervetes piirkondades suureneb retsidiivide sagedus.

Hirschprungi haigus

Hirschprungi haigus on haigus, mis tuleneb närvisüsteemide arenemisest kaasasündinud haigusest, mis tagab jämesoole inervatsiooni. Patoloogiaga kaasneb kõhukinnisus ja kõhukinnisus. Hirschsprungi haigus võib kergesti areneda ainult täiskasvanueas, rasket kursust iseloomustab vastsündinul mehhiko (originaalne väljaheide) puudumine. Haigus on diagnoositud soolestiku radiopaque ja endoskoopilise uuringuga. Hirschprungi haigust ravitakse kirurgiliselt: soole kahjustatud osa eemaldatakse.

Hirschprungi haigus

Hirschprungi haigus (aganglioos) on seedetrakti kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab osa jämesoole või selle täieliku kahjustuse inervatsioon. Sõltuvalt aganglooni tsooni asukohast ja ulatusest eristuvad prokoloogias Hirschsprungi tõve rektaalsed, rektosigmoidsed, segmentaalsed, subtotalised ja kogu vormid. Mehed kannatavad selle patoloogia all neli korda sagedamini kui naised. Enamikul juhtudel (90%) tehakse Hirschsprungi haiguse diagnoos vastsündinutele. 20% vastsündinutest avastatakse teisi närvisüsteemi kaasasündinud patoloogiaid, samuti kardiovaskulaarsüsteemi, seedetrakti ja urogenitaalsete häirete haigusi. Downi sündroomiga lastel on Hirshprung'i haigus 10 korda tavalisem kui kromosomaalsete kõrvalekalletega patsientidel.

Hirschprungi tõve põhjused

Raseduse perioodil viiendast kuni kaheteistkümnendale nädalale toimub neuraalsete klastrite moodustumine, mis omakorda pakub seedetrakti innervatsiooni. Moodustumine algab suuõõne närvi plexusidest ja laskub läbi söögitoru mao, soolte ja päraku kaudu. Mõningatel juhtudel on see protsess seletamatutel põhjustel katkenud, mis viib närvirakkude puudumiseni käärsoole asukohas. Mitte-innerveeritud ala pikkus võib olla erinev ja olla sama väike kui mõni sentimeeter või see võib hõlmata kogu paksust soolestikku. Käärsoole pikkus, millel puudub närvipõim, määrab haiguse tõsiduse.

Eeldatakse, et jämesoole närvisüsteemi arengu häired on põhjustatud DNA geeni struktuuri mutatsioonidest. Kuna Hirschsprungi haigus on kaasasündinud ja pärilik, on selle patoloogia tekkimise tõenäosus perekonnas, kus üks laps juba kannatab, palju suurem. Lisaks peate pöörama tähelepanu sellele, et poisid on selle haiguse tõttu 4-5 korda suuremad.

Hirschprungi tõve sümptomid

Kliiniliste sümptomite raskusaste on erinev, sõltuvalt raskusest (soole kahjustuse aste). Kõige sagedamini tuvastatakse sümptomid vahetult pärast sündi, kuid mõnikord võivad nad esineda noorukieas või noorukieas. Hirschsprungi haiguse sümptomid vastsündinutel: esimestel päevadel pärast sündi ei lahene mehhiko (originaal väljaheited), oksendamine (mõnikord sapiga), kõhukinnisus või kõhulahtisus, suurenenud gaasi teke.

Vanematel lastel võib esineda kalduvus püsivale kõhukinnisusele, suurenenud kõhule, lagunemisele ja arengule, mis on seotud imendumise halvenemisega ja malabsorptsioonisündroomi tekkega. Sageli esineb aneemia, mis on tingitud pidevast verekaotusest väljaheidetest, lisaks võimalikust infektsioonist ja enterokoliidi tekkimisest, mis väljendub kehatemperatuuri, kõhulahtisuse ja oksendamise suurenemises. Raske joobes võib olla käärsoole laienemine.

Hirschprungi haiguse diagnoos

Diagnostiliste meetmetena Hirschsprungi tõve avastamiseks kasutatakse instrumentaalseid uuringuid ja funktsionaalseid teste. Kui kõhuõõne fluoroskoopia paljastas jämesoole laienemispiirkonnad ja selles leidus väljaheiteid päraku kohal. Kui kontrastaine sisaldava klistiiriga teostatakse irrigoskoopia, saab soolestikku hästi visualiseerida ja kitsas- tatud ja laienenud alasid avastada.

Hirschprungi haigust iseloomustab refleksi puudumine, et nõrgestada rektaalset ampulli venitades sfinkterit. Selle refleksi puudumist on võimalik tuvastada anorektaalse manomeetria abil (uuring, mis võimaldab mõõta paksust soolestikus ja sfinkteris). Närvirakkude puudumise kindlakstegemiseks käärsooleseinas tehakse kolonoskoopia, mille käigus võetakse biopsia ja seejärel viiakse läbi histoloogiline uuring.

Hirschsprungi tõve ravi

Ainus tõhus viis Hirschsprungi haiguse raviks on kirurgiline ravi. Toiming hõlmab käärsoole kahjustatud ala väljatõmbamist ja terve osa ühendamist pärasoole terminaalse osaga. Üheastmelise kirurgilise sekkumise korral teostatakse kõik etapid kohe, kuid mõnel juhul valitakse kaheastmeline operatsioon. Kaheetapilise operatiivtaktika esimene etapp hõlmab soolestiku kahjustatud osa eemaldamist (resektsioon) ja terve soolestiku otsa eemaldamist kõhupiirkonna sisselõike kaudu. Fekaalide eritumine toimub spetsiaalses konteineris, mida patsient temaga kaasas kannab.

Pärast seda, kui patsient on kohandatud seedetrakti uutele seedimistingimustele, teostatakse kirurgilise ravi teine ​​etapp - rekonstrueeriv operatsioon, mille jooksul terve soole vaba ots on ühendatud pärasoolega, ja kõhtu auk õmmeldakse (kolostomiumi sulgemine). Pärast kirurgilist ravi kogevad patsiendid tavaliselt väljaheite järkjärgulist normaliseerumist, kuigi mõnedel võib tekkida kõhulahtisus. Mõnikord täheldatakse patsientidel kalduvust kõhukinnisusele, mis siiski laheneb pärast lahtistite võtmist.

Kõhulahtisuse või kõhukinnisuse korral võib pärast Hirschsprungi tõve operatsiooni patsientidele soovitada taimset kiudu sisaldavat dieeti. Pärast operatsiooni esineb suur sooleinfektsiooni ja enterokoliidi tekkimise oht. Kui järgnevad sümptomid ilmnevad operatsioonijärgsel perioodil: palavik, kõhulahtisus, oksendamine, puhitus, soole verejooksu tunnused, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Kerge voolava Hirshprungi haiguse korral soole vigastuse korral väikestes piirkondades võib kirurgilist ravi loobuda ja piirduda sifooni klistiiriga. Klistiirid teevad kogu elu. On vaja toota neid suure koguse veega (kuni kaks liitrit), et hõlbustada väljaheidete läbimist vaseliinõlisse. Lisaks on selle patoloogiaga patsientidele soovitatav kasutada erilisi terapeutilisi harjutusi.

Hirschprungi haiguste ennetamine

Hirschprungi haigus on kaasasündinud, geneetiliselt määratud ja seda ei saa vältida. Haiguse varajane avastamine ja õigeaegne arstiabi aitab parandada patsientide elukvaliteeti.